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Appello della Lega Italiana Fibrosi Cistica

In riferimento al dibattito nato a seguito del caso della morte di un bambino di sei anni affetto da Fibrosi Cistica, presumibilmente in conseguenza dell’interruzione della terapia medica tradizionale a favore di una medicina ayurvedica.

La LEGA ITALIANA FIBROSI CISTICA, nel perseguimento di uno dei suoi principali obiettivi (“favorire indirettamente la migliore assistenza a tutti i malati”) desidera ricordare alle oltre 10.000 persone che in Italia sono toccate da vicino dalla patologia l’importanza “vitale” di affidarsi sempre e soltanto a centri di cura specializzati.

Dal 1993 grazie alla Legge n. 548 (Legge dello Stato a tutela della Fibrosi Cistica), presso ogni Regione Italiana è stata prevista l’istituzione di un Centro Regionale di riferimento specializzato nella cura, nella diagnosi e nell'assistenza per malati di fibrosi cistica. In alcune Regioni, oltre al Centro Regionale di riferimento è presente anche uno o più Servizi di Supporto. Oggi i centri operativi a livello nazionale sono 39 in essi viene offerta: assistenza medica, prevenzione, servizi di fisioterapia, dietologia, assistenza psicologica e sociale.

Tali Centri hanno inoltre già sviluppato, in alcuni casi, una divisione pediatrica e una per adulti e tutti seguono linee diagnostico/terapeutiche/assistenziali omogenee e utilizzano una equipe interdisciplinare formata da pediatri, pneumologi, genetisti, fisioterapisti specializzati nella fisioterapia respiratoria, gastroenterologi, psicologi, infermieri specialisti e assistenti sociali.

Questa rete di centri di eccellenza specializzati e diffusi capillarmente su tutto il territorio nazionale devono rappresentare il primo e unico punto di riferimento per tutti i malati di Fibrosi Cistica a garanzia di un corretto trattamento di questa grave malattia.

Giorgio del Mare
Presidente Lega Italiana Fibrosi Cistica

Elenco centri specializzati

Fibrosi Cistica – www.fibrosicistica.it
Colpisce in media 1 bambino ogni 2700 nati, il 4% della popolazione ne è portatore sano, può manifestarsi più o meno precocemente e con gravità diversa, con compromissione dell’apparato respiratorio (tosse, bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti, broncopneumopatia cronica) e/o con disturbi digestivi secondari all’insufficienza pancreatica e malassorbimento. Nonostante i grandi sforzi terapeutici rimane ancora una malattia molto difficile da curare che conta in Europa 30.000 pazienti e 4.000 in Italia con effetti su oltre 10.000 persone toccate da vicino dalla patologia.
La Fibrosi cistica (FC o CF) è una malattia ereditaria, cronica, evolutiva che colpisce indifferentemente maschi e femmine. Il gene responsabile della malattia è stato identificato e localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7. Questo gene codifica per una proteina chiamata CFTR (Cystic Fibrosis Trasmembrane Conductance Regulator) che ha un ruolo importante nel regolare la quantità di sali che vengono secreti insieme ai liquidi biologici. Nei pazienti affetti da FC il gene della CFTR è alterato e ne consegue un’assenza o un’anomalia della proteina. A seguito delle anomalie nella regolazione del trasporto dei sali da parte delle cellule degli epiteli, si verificano alterazioni principalmente a carico delle ghiandole esocrine. Queste ghiandole producono secrezioni (muco, sudore, lacrime) poco idratate e quindi più dense e viscose del normale.
Ne conseguono danni a carico di vari organi:
- nei polmoni, il ristagno di muco nei bronchi facilita le infezioni
- nel pancreas, il succo pancreatico tende ad occludere i dotti escretori con riduzione di enzimi digestivi dell’intestino
- nel fegato ed in particolare nelle vie biliari, la bile più densa del normale ristagna dando luogo a complicazioni.

LEGA ITALIANA FIBROSI CISTICA (LIFC)
La LIFC rappresenta 10.000 persone toccate da vicino dalla malattia – 4.100 pazienti e i loro familiari. E’ da 35 anni la Federazione delle Associazioni Regionali FC: oggi diventa una ONLUS alla quale aderiscono le 18 Associazioni Regionali presenti in Italia, con una crescente partecipazione di pazienti adulti anche all’interno dei Direttivi. Dal 2005 la Lega ha fondato l’Istituto Europeo per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica (IERFC) per promuovere e realizzare una ricerca che parta dal paziente e ritorni al paziente, con l’obiettivo di individuare nuove terapie con ricaduta clinica a breve-medio termine.
 

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