Sindrome di Arnold Chiari, malattie rare - La enciclopedia medica on line dalla a alla z by Salus - Medicina in Rete, Prevenzione, cura, malattie della pelle, dizionario di medicina

La sindrome di Arnold-Chiari, così chiamata in onore di Julius Arnold e Hans Chiari, i due medici che la descrissero, è un insieme di segni e sintomi associato a una rara malformazione della fossa cranica posteriore che normalmente contiene il tronco encefalico e il cervelletto. Se questa è poco sviluppata, le strutture encefaliche erniano (escono dalla loro sede naturale) attraverso il forame magno (apertura alla base del cranio) ed entrano nel canale spinale. La malformazione di Arnold-Chiari può essere associata ad altre condizioni patologiche, quali il mielo-meningocele, la siringomielia, la spina bifida e l’idrocefalo. Si distinguono due tipi principali di malformazione di Arnold-Chiari, con diversa eziologia, età di comparsa e gravità: il tipo I ed il tipo II; esistono anche il tipo III e IV, ma sono molto gravi e per lo più incompatibili con il proseguimento della vita. La metodica di eccellenza per lo studio della malformazione è la risonanza magnetica, che mostra con precisione la presenza e l'entità della dislocazione delle strutture della fossa cranica posteriore e l’eventuale idrocefalo associato. La tomografia computerizzata è più adatta allo studio delle malformazioni ossee associate. La terapia, nei casi sintomatici è neurochirurgica, con decompressione suboccipitale, per aumentare lo spazio della fossa cranica posteriore, per decomprimere le strutture encefaliche che vi sono contenute e per normalizzare la circolazione del liquor cefalo-rachidiano. La sindrome di Arnold-Chiari può essere causa di grande invalidità per il paziente che può essere evitata con una diagnosi e un intervento precoce.
fonte: wikipedia.org


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