Che cos’è?
Il sarcoma di Ewing è un tumore molto raro che si presenta come un tumore solido, il più delle volte nei bambini e negli adolescenti. La maggior parte dei casi si manifesta tra i 10 e i 20 anni, e circa un quarto si manifesta prima dei 10 anni. Solo una piccola percentuale di persone affette da sarcoma di Ewing ha più di 20 anni. Quasi tutti i soggetti affetti da questo tumore sono bianchi.
Poiché il sarcoma di Ewing si sviluppa tipicamente nelle ossa, in passato veniva considerato un tumore osseo. Ma in realtà nasce da un tipo di cellula nervosa primitiva. Per questo motivo il sarcoma di Ewing può manifestarsi anche al di fuori delle ossa, nei tessuti molli del corpo. In questo caso, si parla di sarcoma di Ewing non osseo.
Il sarcoma di Ewing si sviluppa solitamente nelle braccia o nelle gambe. Tuttavia, può manifestarsi nel bacino, nelle costole, nella colonna vertebrale e, in rari casi, in altre ossa o tessuti molli. Al momento della diagnosi, circa un quarto dei sarcomi di Ewing si è diffuso (metastatizzato) in un’altra parte del corpo. Le sedi più comuni di metastasi sono
- i polmoni
- un altro osso
- il midollo osseo.
Come altri tipi di cancro, il sarcoma di Ewing è causato da cellule anomale che si moltiplicano senza controllo. Le cellule del sarcoma di Ewing presentano un cambiamento nel materiale chimico (DNA) ereditato dai genitori. Questo cambiamento, chiamato traslocazione, di solito comporta un riarrangiamento del DNA tra due cromosomi. Il problema, tuttavia, non è ereditario. Si sviluppa dopo la nascita.
Il sarcoma di Ewing non sembra essere correlato a
- esposizione a radiazioni
- esposizione a sostanze chimiche
- altri fattori ambientali.
Non si conosce la causa del cambiamento genetico che porta al sarcoma di Ewing.
I sintomi
I sintomi del sarcoma di Ewing comprendono
- dolore e gonfiore persistenti a un braccio o a una gamba, che possono verificarsi anche a riposo e possono persino svegliare la persona dal sonno
- un nodulo consistente su un braccio o una gamba, a volte con una certa tenerezza
- zoppia (se il tumore interessa la gamba)
- difficoltà a respirare (se il tumore colpisce le costole)
- febbre
- perdita di peso.
Nei bambini fisicamente attivi, il dolore e il gonfiore del sarcoma di Ewing possono essere scambiati per i sintomi di un infortunio sportivo. In chi ha la febbre, i sintomi del sarcoma di Ewing possono essere confusi con quelli di un’infezione ossea. Di conseguenza, la diagnosi del sarcoma di Ewing può richiedere tempo.
La diagnosi
Dopo aver esaminato i sintomi, il medico esaminerà il paziente e l’area dolorosa. Il medico verificherà se l’area è calda, arrossata, gonfia, tenera, se i movimenti sono limitati e se ci sono segni di coinvolgimento di un’articolazione. Gli esami del sangue e delle urine e una radiografia dell’area seguono solitamente l’esame fisico.
Nella maggior parte dei casi, i risultati degli esami di laboratorio sono normali perché gli esami del sangue e delle urine non possono confermare la diagnosi di sarcoma di Ewing. Tuttavia, la radiografia di solito mostra un’anomalia compatibile con il sarcoma di Ewing o con un altro problema, come la distruzione ossea.
Se il medico trova tracce radiografiche di un tumore osseo, vi indirizzerà a un ospedale che ha le strutture, il personale e l’esperienza necessari per trattare il tumore osseo. Lì verranno eseguiti ulteriori esami, come la risonanza magnetica per immagini (RM), per verificare se il tumore ha invaso altre strutture.
Una volta determinata la posizione del tumore, si procederà a una biopsia per confermare la diagnosi di sarcoma di Ewing. Durante la biopsia, una piccola quantità di tessuto viene prelevata ed esaminata in laboratorio.
Probabilmente verrà eseguita una radiografia del torace, una TAC e una scansione ossea con radionuclidi. Può essere ordinata anche una PET. Insieme alla biopsia del midollo osseo, questi esami possono mostrare se il cancro si è diffuso ai polmoni, ad altre ossa o al midollo osseo.
Durata prevista
Il sarcoma di Ewing continuerà a crescere finché non verrà trattato. Se non viene trattato, questo tumore può diffondersi ai polmoni e ad altre ossa.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire il sarcoma di Ewing.
Trattamento
Il sarcoma di Ewing viene trattato principalmente con la chemioterapia. Si ricorre anche alla chirurgia e talvolta alle radiazioni. La scelta del trattamento dipende dalle dimensioni del tumore e dalla quantità di tessuto vicino che ha invaso.
A volte i medici somministrano la chemioterapia prima dell’intervento chirurgico, che rende più facile l’asportazione del tumore. La chemioterapia riduce anche la possibilità che il tumore si diffonda ad altre parti del corpo.
Se il trattamento ha successo, sarà necessario sottoporsi a visite di controllo dal medico per molti anni. Questo perché il sarcoma di Ewing può ripresentarsi nei 10 anni successivi alla diagnosi. Inoltre, se il paziente è stato sottoposto a radioterapia, può svilupparsi un secondo tumore nel punto in cui sono state ricevute le radiazioni. È inoltre possibile che la chemioterapia produca effetti collaterali tardivi. Il medico ordinerà periodicamente
- esami del sangue per monitorare l’emocromo e la funzionalità renale
- un ecocardiogramma per monitorare la funzione cardiaca.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamate il vostro medico se voi o il vostro bambino sviluppate un dolore e un gonfiore persistente o inspiegabile in un osso, con o senza febbre.
Prognosi
Dopo un trattamento adeguato, oltre la metà dei pazienti il cui tumore non si è diffuso guarisce. La prognosi è migliore nei bambini di età inferiore ai 15 anni e in quelli con tumori che si trovano più in basso nelle braccia e nelle gambe. Le persone il cui tumore si è diffuso hanno di solito una prognosi più sfavorevole.