Sarcoma dei tessuti molli

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Che cos’è?

Il sarcoma è un tumore che si sviluppa da particolari tessuti, come il muscolo o l’osso. Al contrario, la maggior parte dei tumori si sviluppa da organi che contengono ghiandole, come il seno, il colon, la prostata e il polmone, tra gli altri.

Esistono due tipi di sarcoma: l’osteosarcoma, che si sviluppa dalle ossa, e il sarcoma dei tessuti molli. Il sarcoma dei tessuti molli può derivare da muscoli, grasso, nervi, cartilagine o vasi sanguigni. I tumori cancerosi possono svilupparsi quando le cellule anomale di questi tessuti si moltiplicano e crescono fuori controllo. Gli scienziati non hanno ancora capito bene perché queste cellule diventino anormali. Tuttavia, si ritiene che la maggior parte dei tumori si sviluppi a causa di cambiamenti genetici (mutazioni).

Il nome del tumore si basa sul tipo di tessuto a cui assomiglia. Per esempio, un sarcoma dei tessuti molli che assomiglia al grasso è chiamato liposarcoma; un tumore che assomiglia al tessuto fibroso è chiamato fibrosarcoma. Se un sarcoma dei tessuti molli assomiglia a più di un tipo di tessuto, il suo nome rifletterà il suo aspetto complesso. Ad esempio, un neurofibrosarcoma si sviluppa nel tessuto fibroso che circonda un nervo. Un sarcoma dei tessuti molli che non assomiglia a nessun tessuto normale è indifferenziato o non classificato.

Più della metà dei sarcomi dei tessuti molli si sviluppa nelle braccia e nelle gambe. Circa un terzo si sviluppa nel tronco. Pochi si sviluppano nella testa e nel collo. La maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli insorge negli adulti di età superiore ai 55 anni. Ma circa un quinto di questi tumori si manifesta nei bambini. Nei bambini, i sarcomi dei tessuti molli sono due volte più comuni nei bianchi che negli afroamericani.

I sarcomi dei tessuti molli sono stati associati a una serie di fattori:

  • Radioterapia. I pazienti trattati con radioterapia per alcuni tipi di cancro hanno un rischio maggiore di sviluppare un sarcoma dei tessuti molli rispetto alla popolazione generale. Tra questi vi sono precedenti trattamenti per linfomi e tumori della retina, della mammella, del collo dell’utero, delle ovaie e dei testicoli.
  • Esposizione a sostanze chimiche. Le persone che sono state esposte a determinati agenti cancerogeni (cancerogeni), in particolare al cloruro di vinile, hanno un rischio maggiore di sviluppare un sarcoma. Anche l’esposizione a idrocarburi policiclici, amianto e diossina può aumentare il rischio.
  • Malattie o condizioni. Le persone con un sistema immunitario indebolito hanno un rischio maggiore di sarcoma. Tra questi vi sono le persone affette da HIV, quelle nate con un deficit immunitario e quelle che assumono farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto d’organo. Un particolare tipo di sarcoma, chiamato sarcoma di Kaposi, si sviluppa spesso nelle persone affette da HIV, ma anche le persone non affette da HIV possono svilupparlo.
  • Anomalie genetiche. Diverse varietà di sarcomi dei tessuti molli sono presenti nelle famiglie. Spesso questi sarcomi sono associati ad altri tipi di tumori, soprattutto quelli del tratto gastrointestinale e del cervello. I sarcomi sono anche più comuni nelle persone affette da alcune sindromi genetiche (ereditarie), in particolare la sindrome di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi di tipo I. Le persone affette da queste malattie possono sviluppare tumori multipli o sarcomi.

I medici hanno identificato circa 20 tipi diversi di sarcomi dei tessuti molli in base all’aspetto delle cellule al microscopio. Tra questi, il rabdomiosarcoma rappresenta il maggior numero di casi di sarcoma dei tessuti molli rispetto a tutti gli altri tipi messi insieme. (Poiché questo tumore colpisce soprattutto i bambini, alcuni medici separano i sarcomi infantili dei tessuti molli in due gruppi distinti: i rabdomiosarcomi e tutti gli altri tipi. Questi raggruppamenti non sono utilizzati per i sarcomi dei tessuti molli che colpiscono gli adulti.

Rabdomiosarcoma infantile. Il rabdomiosarcoma è la forma più comune di tumore dei tessuti molli nei bambini. In genere compare in una delle tre sedi: braccia e gambe, testa e collo, tratto urinario e organi riproduttivi. Nella maggior parte dei casi, il rabdomiosarcoma colpisce i bambini di età inferiore ai 10 anni. Meno spesso colpisce gli adolescenti. La malattia è rara negli adulti. Al microscopio, le cellule tumorali del rabdomiosarcoma hanno l’aspetto di muscoli primitivi, simili alle cellule muscolari immature di un feto in via di sviluppo.

Esistono due tipi principali di rabdomiosarcoma: embrionale e alveolare. In generale, il rabdomiosarcoma embrionale tende a essere localizzato; raramente si diffonde (metastatizza) dal punto di partenza. Di solito risponde bene al trattamento. Il rabdomiosarcoma alveolare tende a essere più aggressivo e più difficile da trattare. Sebbene alcuni tipi di sarcoma abbiano meno probabilità di diffondersi rispetto ad altri, tutti hanno la capacità di metastatizzare. Se un sarcoma si diffonde, di solito raggiunge i polmoni.

Altri sarcomi dei tessuti molli (bambini e adulti) Altri tipi di sarcomi possono insorgere in tessuti grassi, tessuti fibrosi, vasi sanguigni, nervi, muscoli lisci e tessuti delle articolazioni. Alcuni dei tipi più frequentemente diagnosticati sono

  • Istiocitoma fibroso maligno – Questo sarcoma ha inizio in cellule immunitarie primitive chiamate istiociti o in cellule che producono tessuto fibroso (di collegamento). Di solito appare come un’area di distruzione ossea sulle radiografie. Si manifesta principalmente negli adulti e colpisce più spesso gli uomini che le donne. Di solito inizia nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe, soprattutto intorno al ginocchio. Tende a diffondersi rapidamente. Sebbene la maggior parte dei casi si sviluppi per ragioni sconosciute, alcuni casi possono essere scatenati da una patologia ossea chiamata malattia di Paget o dalle radiazioni utilizzate per trattare un altro tumore.
  • Liposarcoma – Questo sarcoma ha cellule che assomigliano al grasso. Il liposarcoma tende a svilupparsi nelle braccia, nelle gambe o nella parte posteriore dell’addome vicino ai reni. Raramente si diffonde. Tuttavia, questo sarcoma può tornare nello stesso punto dopo l’asportazione del tumore iniziale. Si tratta di una recidiva locale, che può verificarsi quando l’intervento chirurgico lascia dietro di sé alcune cellule tumorali.
  • Sarcoma di Kaposi – Questo tumore inizia nella pelle, nella bocca o nel tratto digestivo o nelle vie respiratorie. Il tumore contiene vasi sanguigni e si presenta come uno o più noduli rosa, viola o blu. Colpisce gli uomini affetti da HIV che non assumono la terapia retrovirale altamente attiva. Può colpire anche le persone che assumono farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto d’organo. Si verifica 15 volte più spesso negli uomini che nelle donne.
  • Fibrosarcoma – Le cellule di questo tumore sono molto simili a quelle del tessuto fibroso. (I fibrosarcomi tendono a manifestarsi nelle gambe, nelle braccia o nel tronco. In genere si manifesta tra i 20 e i 60 anni, ma può svilupparsi anche nei neonati e nei bambini.
  • Sarcoma sinoviale – Le cellule di questo tumore assomigliano a quelle della sinovia, il tessuto che circonda le articolazioni. Queste cellule tumorali presentano una specifica mutazione genetica. Il sarcoma sinoviale tende a manifestarsi nel ginocchio o nella caviglia in persone di età inferiore ai 30 anni. Può avere un comportamento aggressivo.
  • Neurofibrosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano alle cellule protettive che normalmente rivestono i nervi. Il neurofibrosarcoma colpisce più comunemente le persone affette da una malattia chiamata neurofibromatosi di tipo I. Di solito compare nel tronco o nelle estremità. Il neurofibrosarcoma è noto anche come tumore maligno della guaina nervosa periferica.
  • Angiosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano a quelle dei vasi sanguigni. Un angiosarcoma può insorgere in qualsiasi parte del corpo. Tuttavia, le sedi più comuni sono i muscoli, la pelle, il fegato, il seno o le ossa. Di solito si verifica negli adulti, soprattutto in quelli esposti al cloruro di vinile. È stato anche collegato all’esposizione alle radiazioni.
  • Leiomiosarcoma – Le cellule di questo tumore assomigliano molto a quelle del muscolo liscio. Le cellule della muscolatura liscia rivestono gli organi cavi, come lo stomaco. Queste cellule causano la contrazione dell’organo. (Il leiomiosarcoma si sviluppa più spesso nel tratto gastrointestinale e negli organi addominali.
  • Tumore stromale gastrointestinale (GIST) – Questi sarcomi si sviluppano nel tratto digestivo. Nascono dalle cellule che controllano i muscoli che rivestono lo stomaco e l’intestino. Il GIST è stato associato a una specifica anomalia genetica. Il trattamento di questi tumori è stato trasformato dall’uso di specifici farmaci mirati che possono arrestare la crescita e ridurre questi tumori.

I sintomi

Nella maggior parte dei casi, le persone affette da sarcoma dei tessuti molli presentano un nodulo in una parte del corpo, di solito un braccio, una gamba o il tronco. Il nodulo può essere doloroso. Nelle persone fisicamente attive, il nodulo può essere scambiato per una lesione legata allo sport.

Il rabdomiosarcoma che non colpisce le braccia e le gambe può causare un nodulo indolore nella testa o nel collo. Oppure può causare altri sintomi che riflettono la localizzazione del tumore. Per esempio, un rabdomiosarcoma

  • nell’occhio o nella palpebra può causare un occhio sporgente, una palpebra gonfia o la paralisi dei muscoli dell’occhio
  • nei seni paranasali può causare naso chiuso o ostruito; qualsiasi secrezione nasale può contenere pus o sangue
  • nel cranio può erodere le ossa che proteggono il cervello, provocando mal di testa e nausea
  • nel tratto urinario e negli organi riproduttivi può causare difficoltà a urinare e sangue nelle urine. Altri sintomi sono la stitichezza, un nodulo all’interno della vagina, perdite vaginali contenenti sangue e muco e un ingrossamento indolore di un lato dello scroto, che interessa il testicolo.

Diagnosi

Dopo aver esaminato i sintomi, il medico vi visiterà. Presterà particolare attenzione al nodulo e all’area circostante. Successivamente, potrebbe essere necessaria una serie di radiografie. Una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) possono fornire una visione dettagliata del tumore. Il medico può ordinare esami di base del sangue e delle urine come parte dell’esame.

Per confermare la diagnosi e determinare il tipo di sarcoma, è necessario sottoporsi a una biopsia. Un campione bioptico può essere ottenuto prelevando pezzi di tessuto dal nodulo con un ago. In alcuni casi, il campione di tessuto può essere ottenuto durante un intervento chirurgico. Il campione di tessuto viene esaminato al microscopio da un patologo. Oltre a formulare la diagnosi, questo specialista può determinare il grado di attività del sarcoma stimando il numero di cellule in divisione (mitosi) presenti nel campione. I tumori con un numero elevato di mitosi hanno una prognosi peggiore e possono richiedere un trattamento aggressivo.

Poiché i sarcomi sono relativamente rari e perché ne esistono molti tipi, la diagnosi deve essere confermata da un patologo specializzato in sarcomi. Il referto del patologo deve includere anche il grado del sarcoma e il tasso mitotico. (Il grado è una valutazione dell’aspetto anormale delle cellule e della possibile aggressività del tumore) Alcuni patologi eseguono anche analisi dettagliate dei geni del tumore. Questo può aiutare nella diagnosi di varietà indifferenziate di sarcoma.

Se viene diagnosticato un tumore, verranno eseguiti altri esami per vedere se si è diffuso. Questi esami possono includere

In alcuni casi, può essere eseguita una tomografia a emissione di positroni (PET) per identificare un tumore diffuso. È dimostrato che una PET combinata con una TAC può fornire un quadro più preciso della localizzazione del tumore. Poiché la PET esamina l’intero corpo, può essere utile quando il medico ritiene che il tumore possa essersi diffuso, ma non è sicuro di dove si trovi.

Il passo successivo consiste nel determinare lo stadio del tumore, ovvero la misura della sua diffusione. Lo stadio si basa su

  • le dimensioni del tumore
  • il grado del tumore (quanto rapidamente si dividono le cellule e quanto anormali appaiono al microscopio?)
  • la presenza o meno di cellule tumorali nei linfonodi vicini
  • se il tumore si è diffuso o meno oltre la sede originaria in altre parti del corpo.

Se vi viene diagnosticato un sarcoma, il medico vi indirizzerà a un centro medico che abbia le strutture, il personale e l’esperienza necessari per trattarlo.

Durata prevista

Un sarcoma continuerà a crescere finché non verrà trattato. Senza un trattamento adeguato, alcuni sarcomi dei tessuti molli si diffondono ai polmoni, ai linfonodi o ad altre parti del corpo.

Anche se un sarcoma viene rimosso chirurgicamente, può ripresentarsi. Per ridurre il rischio di recidiva, il chirurgo deve asportare molto tessuto sano intorno al tumore.

Prevenzione

Non esiste un modo conosciuto per prevenire i sarcomi. Tuttavia, poiché l’infezione da HIV sembra aumentare il rischio di alcuni sarcomi, è necessario evitare i comportamenti che possono portare all’infezione da HIV. Praticare sesso sicuro utilizzando il preservativo. Non iniettarsi droghe illegali. Se vi iniettate droghe, non condividete gli aghi.

Se la vostra occupazione vi espone a sostanze che possono causare sarcomi dei tessuti molli, utilizzate un equipaggiamento protettivo adeguato per ridurre la vostra esposizione. Per ulteriori informazioni su misure e attrezzature protettive specifiche, contattare l’Istituto nazionale per la sicurezza e la salute sul lavoro (NIOSH).

Trattamento

La chirurgia è il trattamento più comune per i sarcomi dei tessuti molli. L’intero tumore viene rimosso, insieme a una buona quantità di tessuto normale che lo circonda. Si tratta di un’ampia escissione. Questo intervento contribuisce a garantire che tutte le cellule tumorali siano rimosse e che il tumore non ritorni.

In passato, l’amputazione era un trattamento accettato per gli osteosarcomi (tumori ossei) e alcuni sarcomi dei tessuti molli. L’asportazione dell’arto contribuiva a garantire che il tumore non tornasse. Oggi, grazie al miglioramento delle tecniche chirurgiche e all’uso della radioterapia e della chemioterapia, gli arti vengono risparmiati se possibile.

Dopo l’intervento chirurgico, il trattamento successivo dipende solitamente dal

  • tipo di sarcoma
  • stadio, grado e localizzazione del tumore
  • dall’età e dallo stato di salute generale della persona.

Il grado del tumore è particolarmente importante. Prevede la diffusione del tumore e il suo comportamento futuro. Ad esempio, i sarcomi dei tessuti molli di grado elevato tendono a diffondersi in aree distanti del corpo. I sarcomi dei tessuti di alto grado contengono cellule molto anomale, una maggiore distruzione dei tessuti e un numero maggiore di cellule in rapida divisione.

I sarcomi dei tessuti molli di basso grado hanno meno probabilità di diffondersi. I sarcomi di basso grado contengono cellule più simili a quelle normali. Tuttavia, un sarcoma di qualsiasi grado può ripresentarsi se non viene trattato completamente.

Rabdomiosarcoma. Se il rabdomiosarcoma si trova in un braccio o in una gamba e tutto il tumore può essere rimosso, la chemioterapia segue solitamente l’intervento chirurgico. Tuttavia, se l’intervento chirurgico non riesce a rimuovere l’intero tumore, di solito segue un ulteriore trattamento con radioterapia e chemioterapia.

I medici utilizzano la chemioterapia e le radiazioni anche per trattare i rabdomiosarcomi che si sono diffusi in altre parti del corpo. Nell’occhio, il rabdomiosarcoma viene solitamente trattato con radiazioni e chemioterapia, senza rimuovere l’occhio. Per i rabdomiosarcomi della vescica o del tratto riproduttivo femminile, la chemioterapia e le radiazioni possono ridurre il tumore prima dell’intervento. Questo aiuta il chirurgo a preservare la maggior parte possibile dell’organo colpito.

Altri sarcomi dei tessuti molli. Anche in questo caso, la chirurgia è di solito il trattamento di scelta. Per il fibrosarcoma, i medici spesso somministrano la chemioterapia per ridurre il tumore prima dell’intervento. Per il sarcoma sinoviale, la radioterapia può essere effettuata dopo l’intervento chirurgico, per distruggere le cellule tumorali residue. Per l’angiosarcoma, particolarmente difficile da trattare, alcuni medici combinano chemioterapia e radioterapia.

Alcune proteine presenti nel sangue possono aiutare a prevedere l’aggressività di un sarcoma dei tessuti molli. Queste proteine, chiamate fattori di crescita, possono anche essere bersaglio di un trattamento farmacologico. Le terapie mirate possono individuare le cellule tumorali che producono queste proteine e bloccarle. Senza la proteina, le cellule tumorali non possono dividersi e crescere. Ad esempio, una terapia mirata chiamata imatinib (Gleevec) si è dimostrata efficace nel trattamento del GIST. I ricercatori stanno sviluppando e testando altre terapie mirate contro vari tipi di cancro.

Quando rivolgersi a un professionista

Chiamate subito il vostro medico se si manifesta un gonfiore o un nodulo che non scompare. Chiamare il medico anche in caso di sintomi inspiegabili che potrebbero essere causati da un nodulo in crescita, come un occhio sporgente o una palpebra gonfia.

Prognosi

In generale, le persone affette da sarcomi dei tessuti molli localizzati hanno una prognosi molto buona, con un’alta percentuale di guarigione. La caratteristica principale di una prognosi eccellente è un tumore completamente rimosso dalla chirurgia e che non si è diffuso oltre i margini del tumore. I bambini tendono ad avere una prognosi migliore rispetto agli adulti sia per i tumori localizzati che per quelli che si sono diffusi.