Che cos’è?
Il cancro vulvare si manifesta nella vulva, l’area genitale esterna del sistema riproduttivo femminile. Può colpire qualsiasi parte della vulva, comprese le labbra, il mons pubis (la pelle e il tessuto che ricoprono l’osso pubico), il clitoride o le aperture vaginali o uretrali. Nella maggior parte dei casi, colpisce i bordi interni delle labbra majora o minora.
La grande maggioranza dei tumori vulvari è costituita da carcinomi a cellule squamose. Questo tumore ha inizio nelle cellule squamose, il principale tipo di cellule della pelle. Il tumore a cellule squamose si sviluppa di solito nel corso di molti anni. Prima di formarsi, le cellule anomale si sviluppano solitamente nello strato superficiale della pelle, chiamato epitelio. Questa condizione è chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare (VIN).
Un’altra forma comune di cancro vulvare è il melanoma. Di solito si verifica sulle piccole labbra o sul clitoride. Tra le forme non comuni di cancro vulvare vi sono l’adenocarcinoma della ghiandola di Bartholin e il morbo di Paget non mammario. Pochi tumori vulvari sono sarcomi. Questi tumori si verificano nel tessuto connettivo sotto la pelle.
Il tumore vulvare è poco comune e rappresenta una percentuale molto bassa di tutti i tumori nelle donne. La maggior parte delle donne a cui viene diagnosticato un tumore vulvare ha più di 50 anni e due terzi hanno più di 70 anni.
Recentemente il VIN è stato diagnosticato anche a donne più giovani. Con la diagnosi precoce e il trattamento di questa condizione precancerosa, una donna potrebbe non sviluppare mai il cancro vulvare vero e proprio.
I fattori di rischio per il cancro vulvare includono
- la presenza di cellule vulvari anomale e precancerose
- l’infezione da papilloma virus umano (HPV)
- fumare sigarette
- avere una condizione di immunodeficienza (ad esempio un trapianto d’organo)
- avere una distrofia vulvare, una condizione in cui la pelle ha un aspetto anomalo ed è ricoperta da protuberanze bianche
- avere alterazioni precancerose della vulva
- avere alterazioni precancerose del collo dell’utero o una storia di cancro al collo dell’utero
- avere un’ascendenza nordeuropea.
I sintomi
I sintomi comuni del cancro vulvare e del VIN comprendono
- prurito o bruciore persistente in qualsiasi punto della vulva
- un nodulo rosso, rosa o bianco con una superficie verrucosa o cruda
- un’area bianca e ruvida sulla vulva
- minzione dolorosa o sanguinamento
- perdite non legate alle mestruazioni
- un’ulcera cutanea che dura più di un mese.
I segni di melanoma vulvare includono un’area sollevata di colore nero o marrone, o un cambiamento nelle dimensioni, nella forma o nel colore di un neo preesistente.
I segni di un adenocarcinoma della ghiandola di Bartholin includono un nodulo all’apertura della vagina. La presenza di un nodulo non significa che si sia in presenza di un cancro. Potrebbe trattarsi di una comune cisti benigna. Tuttavia, è necessario che il medico esamini il nodulo per assicurarsi che non sia canceroso.
Un’area dolente, rossa e squamosa sulla vulva può essere un segno della malattia di Paget.
Alcuni segni e sintomi del cancro vulvare possono essere associati a condizioni non cancerose, come infezioni o traumi. Inoltre, alcune condizioni non cancerose possono simulare il cancro vulvare. Se il trattamento conservativo non fa scomparire questi problemi, sarà necessario sottoporsi a una biopsia per scoprire se sono cancerosi.
Diagnosi
Il cancro vulvare viene solitamente diagnosticato con una biopsia. Durante la biopsia, il medico rimuove un piccolo pezzo di tessuto, di solito dal centro dell’area anormale, per essere sicuro di prelevare un campione rappresentativo. Uno specialista esaminerà il tessuto al microscopio per verificare la presenza di cellule cancerose e precancerose.
Il medico può utilizzare uno strumento chiamato colposcopio, dotato di lenti di ingrandimento, per selezionare il sito della biopsia. Prima della colposcopia, il medico applicherà una soluzione di aceto sulle aree sospette. Questa soluzione fa sì che la pelle anormale diventi bianca per un breve periodo. Il medico sarà in grado di vedere meglio queste aree attraverso il colposcopio. Il medico può anche esaminare la cervice e la vagina con il colposcopio.
Se il medico nota anomalie in diverse aree della vulva, può prelevare più campioni di tessuto. Le piccole aree anormali possono essere rimosse completamente.
Se la biopsia rileva la presenza di un tumore, il medico può eseguire ulteriori esami per determinare se il cancro si è diffuso oltre la vulva. Ad esempio, può utilizzare un tubo luminoso per esaminare l’interno della vescica e del retto. Può anche eseguire un esame pelvico più approfondito in anestesia. Potrebbero essere necessarie anche TAC o risonanze magnetiche per vedere se il cancro si è diffuso in altre sedi.
Il medico può anche consigliare una biopsia del linfonodo sentinella per verificare la presenza del cancro nei linfonodi vicini. In alcuni centri medici, questa procedura prevede l’iniezione di una sostanza radioattiva che i linfonodi assorbono. Se la sostanza radioattiva appare anomala, può segnalare la presenza di un tumore nei linfonodi.
Questi linfonodi selezionati (linfonodi sentinella) possono essere rimossi per aiutare i medici a prevedere se il cancro si è diffuso agli organi pelvici vicini o a parti più distanti del corpo. Il controllo della presenza di questi linfonodi aiuta i medici a determinare le opzioni terapeutiche.
Se viene diagnosticato un tumore vulvare, si procede a una “stadiazione” Gli stadi, dal I al IV, indicano il grado di avanzamento del tumore. Lo stadio 0 indica VIN. Significa che le cellule anomale sono confinate in un punto della superficie esterna della vulva. Queste cellule anomale hanno il potenziale per diventare cancerose.
Ogni stadio più alto significa una maggiore progressione del cancro vulvare. Le donne con uno stadio IV hanno un cancro molto avanzato che si è diffuso ad altri organi o ai linfonodi su entrambi i lati della pelvi.
Durata prevista
Il tumore vulvare continuerà a crescere finché non verrà trattato.
Prevenzione
È possibile adottare misure per ridurre il rischio di cancro vulvare. È inoltre possibile individuare e trattare le condizioni precancerose prima che si trasformino in cancro invasivo.
L’infezione da HPV è presente fino alla metà dei tumori vulvari. Quasi tutte le infezioni da HPV sono trasmesse durante il contatto sessuale. I virus più comuni che producono il cancro sono i tipi 16, 18 e 33 di HPV. Per ridurre il rischio di HPV
- fare il vaccino contro l’HPV
- utilizzare preservativi in lattice (il preservativo femminile protegge un’area più ampia del tratto genitale inferiore e della vulva rispetto al preservativo maschile)
- limitare il numero di partner sessuali
- evitare di avere rapporti sessuali con persone che hanno avuto molti partner
La diagnosi e il trattamento precoce delle condizioni precancerose aiutano a prevenire il cancro vulvare invasivo a cellule squamose. Le condizioni precancerose e cancerose possono essere individuate precocemente con un esame pelvico annuale. Fate controllare accuratamente tutte le eruzioni vulvari, i nei e i noduli.
La vulva viene solitamente esaminata durante il Pap test e l’esame pelvico. In generale, i medici raccomandano alle donne di iniziare a sottoporsi al Pap test al compimento del 21° anno di età. La frequenza dei Pap test dipende dall’età e dal rischio di cancro cervicale.
La rimozione dei nei o di quelli di aspetto strano dalla vulva può aiutare a prevenire alcuni melanomi vulvari. Smettere di fumare ed evitare l’uso di tabacco può ridurre il rischio di molti tumori, compreso quello vulvare. Queste misure possono anche aiutare a prevenire le alterazioni precancerose della vulva.
Il trattamento
Il trattamento del cancro vulvare dipende dal tipo di tumore, dal suo stadio e dalla sua localizzazione. Anche l’età, lo stato di salute generale e l’importanza di mantenere la funzione sessuale influiscono sulle scelte terapeutiche.
La chirurgia è il trattamento più comune per il cancro vulvare. Il tipo esatto di intervento dipende dalla quantità di tessuto da rimuovere:
- Lachirurgia laser brucialostrato di cellule anormali. I medici trattano il VIN con la chirurgia laser, ma non il cancro invasivo.
- L‘escissione(talvolta chiamata ampia escissione locale) rimuove il tumore e parte del tessuto normale circostante.
- Lavulvectomia rimuoveunaparte o la totalità della vulva e del tessuto sottostante. Una vulvectomia semplice rimuove solo la vulva. La vulvectomia radicale parziale rimuove parte della vulva e del tessuto sottostante. La vulvectomia completa rimuove l’intera vulva e il tessuto sottostante, compreso il clitoride. L’impatto sulla funzione sessuale dipende dalla quantità di vulva asportata.
- L‘esenterazione pelvica èl‘intervento più esteso. Comprende la vulvectomia, l’asportazione dei linfonodi pelvici e la rimozione di una o più di queste strutture: vagina, retto, colon inferiore, vescica, utero e cervice.
Il chirurgo cercherà di rimuovere tutte le cellule tumorali preservando il più possibile la funzione sessuale.
Dopo l’intervento chirurgico può essere consigliata la radioterapia con o senza chemioterapia. La sfida più grande consiste nel selezionare un trattamento che massimizzi le possibilità di rimuovere tutto il tumore preservando al contempo la funzione sessuale, che può essere persa con una chirurgia aggressiva.
Rare forme di cancro vulvare possono essere collegate a tumori in altre parti del corpo. Ciò può richiedere ulteriori esami, trattamenti e monitoraggi.
Quando rivolgersi a un professionista
È importante esaminare regolarmente la vulva e l’area circostante. Contattate il vostro medico se avete
- un’eruzione cutanea che non scompare
- prurito o dolore che non passa
- escrescenze, protuberanze o ulcere anomale
- qualsiasi alterazione della pelle della vulva.
Prurito, dolore addominale o febbre possono segnalare un’infezione anziché un cancro. In caso di dolore addominale con febbre, è necessario rivolgersi subito al medico.
Le pazienti affette da cancro vulvare devono rivolgersi a uno specialista in oncologia ginecologica.
Prognosi
Se le alterazioni precancerose della vulva e il cancro vulvare vengono individuati precocemente, le probabilità di guarigione sono eccellenti. Il VIN è curabile quasi al 100%. Quasi tutte le pazienti con tumore vulvare che non si è diffuso ai linfonodi vivono almeno cinque anni. Se il cancro vulvare ha invaso i linfonodi, la prognosi dipende dal numero di linfonodi coinvolti.