Che cos’è?
Il tumore di Wilms, chiamato anche nefroblastoma, è la forma più comune di tumore del rene nei bambini. Si sviluppa quando le cellule cancerose (maligne) del rene si moltiplicano senza controllo, formando alla fine una massa. Questa massa di solito è liscia e abbastanza rotonda.
Crescendo, il tumore di Wilms modifica la forma e l’aspetto normale del rene. Può anche distruggere il normale tessuto renale e causare emorragie nelle urine. In alcuni casi, il tumore diventa visibile come un nodulo solido e liscio nel fianco o nell’addome del bambino. Senza un trattamento adeguato, il tumore può diffondersi ad altri organi, di solito ai polmoni e al fegato.
Il tumore di Wilms è poco comune e rappresenta solo una piccola percentuale di tutti i tumori infantili. È molto più comune nei bambini afroamericani che in quelli bianchi o asiatici ed è leggermente più frequente nelle bambine che nei bambini. Nella maggior parte dei casi, il tumore colpisce solo una parte di un rene. A volte, però, i tumori colpiscono entrambi i reni o si manifestano in più parti di un rene.
In alcuni pazienti con tumore di Wilms sono state identificate mutazioni genetiche specifiche, che possono comportare una prognosi meno favorevole. L’analisi di queste mutazioni può aiutare i medici a determinare il trattamento migliore.
Anche i bambini con alcuni difetti congeniti hanno maggiori probabilità di sviluppare il tumore di Wilms. Questi includono la mancanza di iride negli occhi e una crescita eccessiva su un lato del corpo.
I sintomi
I sintomi del tumore di Wilms comprendono
- un nodulo o un rigonfiamento consistente nell’addome o nel fianco del bambino che può non causare dolore o fastidio
- dolore addominale
- vomito
- sangue nelle urine
- pressione sanguigna elevata, che si verifica quando il tumore blocca l’afflusso di sangue al rene.
Il tumore di Wilms viene spesso scoperto quando un genitore nota un nodulo o un rigonfiamento mentre fa il bagno o veste il figlio. Nella maggior parte dei casi, il bambino ha circa 3 anni quando viene scoperto il tumore.
Diagnosi
Il medico esaminerà i sintomi e l’anamnesi del bambino, nonché l’anamnesi della gravidanza della madre. Se il bambino presenta difetti congeniti evidenti, il medico chiederà informazioni sull’anamnesi familiare di problemi correlati, in particolare quelli che interessano gli organi genitali o il tratto urinario. Il medico chiederà anche se qualcuno nella vostra famiglia ha avuto il cancro. Questo è particolarmente importante se qualche parente ha avuto il cancro in giovane età.
Il medico esaminerà quindi il bambino, controllando l’addome e l’area genitale. Seguiranno
- esami di base del sangue e delle urine
- un’ecografia
- una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) dell’addome.
Se questi esami mostrano segni di un tumore al rene, il medico vi indirizzerà a un centro medico con le strutture, il personale e l’esperienza necessari per trattare il cancro infantile.
Prima di iniziare il trattamento, il bambino sarà sottoposto ad altri esami per scoprire se il tumore si è diffuso (metastatizzato) in altre parti del corpo. Questi esami possono includere una radiografia, una TAC o una risonanza magnetica del torace e una scansione ossea con radionuclidi. Il bambino dovrà inoltre sottoporsi a una biopsia per confermare la diagnosi. Durante la biopsia, un piccolo pezzo del tumore viene rimosso ed esaminato in laboratorio per verificare la presenza di cellule tumorali.
Una volta diagnosticato il tumore, i medici gli assegneranno uno “stadio” Lo stadio indica il grado di avanzamento della malattia. Questi sono gli stadi del tumore di Wilms:
- Stadio I.Il tumore è confinato al rene.
- Stadio II.Il tumore si è diffuso oltre il rene ai tessuti vicini.
- Stadio III.Il tumore si è diffuso oltre il rene ai tessuti vicini e non può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico.
- Stadio IV.Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come polmoni, fegato, ossa o cervello.
- Stadio V.Il tumore coinvolge entrambi i reni.
Durata prevista
Il tumore di Wilms continuerà a crescere finché non verrà trattato. Senza trattamento, questo tumore può diffondersi ai polmoni, al fegato e ad altre parti del corpo.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire il tumore di Wilms.
Il trattamento
Il trattamento del tumore di Wilms dipende dallo stadio del tumore, che descrive il grado di avanzamento del tumore. In generale, i bambini con uno stadio più basso necessitano di un trattamento minore e hanno maggiori possibilità di guarire. Tuttavia, quasi tutti i bambini affetti da tumore di Wilms dovranno sottoporsi a chirurgia e chemioterapia.
Esistono due approcci generali al trattamento del tumore di Wilms, entrambi con risultati favorevoli. In un primo caso, i medici rimuovono chirurgicamente il rene (chiamata nefrectomia) e qualsiasi tumore presente nei tessuti vicini, quindi il paziente viene sottoposto a chemioterapia. Nell’altro, il paziente viene sottoposto prima alla chemioterapia e poi all’intervento chirurgico. La chemioterapia può ridurre il tumore, rendendo più efficace l’intervento chirurgico.
A seconda della localizzazione del tumore e della sua risposta alla chemioterapia, il bambino potrebbe aver bisogno di una radioterapia. Ad esempio, la radioterapia può essere somministrata se il chirurgo non riesce a rimuovere completamente il tumore. Il medico del bambino può anche suggerire la radioterapia se il tumore si è diffuso ai polmoni. Tuttavia, questa terapia potrebbe non essere necessaria se i tumori polmonari scompaiono con la chemioterapia.
Se entrambi i reni sono colpiti dal tumore di Wilms, il trattamento cercherà di risparmiare almeno una parte di un rene in modo che il bambino non debba sottoporsi a dialisi.
I test genetici aiutano a determinare il tipo di trattamento migliore per il tumore di Wilms. Sono stati sviluppati diversi nuovi vaccini contro il tumore che hanno avuto successo in pazienti selezionati. È preferibile che il trattamento avvenga in un centro oncologico specializzato, dove è possibile eseguire questi test.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamate un medico se il vostro bambino sviluppa una pienezza o una massa anomala nell’addome, anche se non prova dolore. Se viene fatta una diagnosi di tumore di Wilms, questa deve essere confermata da uno specialista in tumori infantili. Quando possibile, un bambino con tumore di Wilms deve essere trattato presso un centro oncologico esperto nella diagnosi e nel trattamento di patologie infantili rare.
Prognosi
Con un trattamento adeguato, la maggior parte dei bambini affetti dal tumore di Wilms può guarire e vivere per molti anni. Tuttavia, a un certo punto possono insorgere complicazioni secondarie al trattamento. Queste includono danni ai reni, al cuore e al fegato. Possono anche svilupparsi altri tumori. Per questo motivo, i bambini considerati guariti dal tumore di Wilms devono recarsi regolarmente da un medico che controllerà la presenza di queste complicazioni.