Che cos’è?
Il tumore di Wilms, noto anche come nefroblastoma, è la forma più frequente di tumore del rene nei bambini. Questo tumore si origina quando le cellule maligne del rene crescono in modo incontrollato, formando una massa solida. Tale massa tende ad essere liscia e di forma tonda.
Man mano che cresce, il tumore di Wilms può alterare la normale struttura e l’aspetto del rene, potendo anche distruggere il tessuto renale sano e provocare sanguinamento nelle urine. In alcuni casi, può essere percepito come un nodulo solido e liscio nella parte laterale o nell’addome del bambino. Se non trattato adeguatamente, il tumore può diffondersi ad altri organi, in particolar modo ai polmoni e al fegato.
Sebbene il tumore di Wilms sia raro, costituisce una piccola percentuale di tutti i tumori infantili. È più comune nei bambini afroamericani rispetto ai bambini bianchi o asiatici ed è leggermente più frequente nelle bambine rispetto ai bambini. Solitamente, colpisce una sola parte di un rene, ma può anche manifestarsi in entrambi i reni o in più parti di un rene.
In alcuni pazienti affetti dal tumore di Wilms sono state individuate specifiche mutazioni genetiche, che possono influenzare negativamente la prognosi. L’analisi di tali mutazioni consente ai medici di stabilire il trattamento più indicato.
I bambini con determinati difetti congeniti hanno una maggiore probabilità di sviluppare il tumore di Wilms. Tali difetti includono l’assenza dell’iride negli occhi e un’eccessiva crescita di un lato del corpo.
I sintomi
I sintomi del tumore di Wilms possono includere:
- un nodulo o un rigonfiamento consistente nell’addome o nel fianco del bambino, che potrebbe non provocare dolore o fastidio
- dolore addominale
- vomito
- presenza di sangue nelle urine
- pressione arteriosa elevata, la quale si verifica quando il tumore ostacola il flusso sanguigno al rene.
Spesso, il tumore di Wilms viene individuato quando un genitore nota un nodulo o un rigonfiamento mentre è intento a lavare o vestire il figlio. Di solito, il bambino ha circa 3 anni al momento della diagnosi.
Diagnosi
Il medico prenderà in esame i sintomi del bambino, la sua storia clinica e l’anamnesi della gravidanza della madre. Se il bambino presenta difetti congeniti visibili, il medico chiederà anche informazioni sull’anamnesi familiare, in particolare per quanto concerne problemi agli organi genitali o al sistema urinario. Inoltre, valuterà se vi sono stati casi di cancro in famiglia, soprattutto se qualcuno ha sviluppato la malattia in giovane età.
Il medico esaminerà il bambino, concentrandosi sull’addome e sull’area genitale e prescriverà:
- analisi di base del sangue e delle urine
- un’ecografia
- una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) dell’addome.
Qualora gli esami evidenzino la presenza di un tumore al rene, il medico indirizzerà il bambino a un centro medico specializzato nel trattamento del cancro infantile.
Prima di iniziare qualsiasi terapia, il bambino verrà sottoposto ad ulteriori esami per determinare se il tumore si è diffuso (metastatizzato) ad altre parti del corpo. Tali esami possono includere radiografie, TAC o RM del torace e una scintigrafia ossea. Sarà inoltre necessaria una biopsia per confermare la diagnosi: durante questa procedura, un campione del tumore viene prelevato e analizzato in laboratorio per identificare la presenza di cellule tumorali.
A seguito della diagnosi, i medici assegneranno uno “stadio” al tumore per determinare l’estensione della malattia. Gli stadi del tumore di Wilms sono:
- Stadio I.Il tumore è limitato al rene.
- Stadio II.Il tumore si è esteso oltre il rene ai tessuti circostanti.
- Stadio III.Il tumore si è diffuso oltre il rene ai tessuti adiacenti e non può essere completamente rimosso tramite intervento chirurgico.
- Stadio IV.Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come polmoni, fegato, ossa o cervello.
- Stadio V.Il tumore coinvolge entrambi i reni.
Durata prevista
Senza trattamento, il tumore di Wilms continuerà a crescere, potendo diffondersi ai polmoni, al fegato e ad altri organi.
Prevenzione
Non esiste un metodo conosciuto per prevenire il tumore di Wilms.
Il trattamento
Il trattamento del tumore di Wilms varia a seconda dello stadio e della progressione del tumore. In generale, stadi più bassi richiedono meno terapia e offrono migliori prospettive di guarigione. Quasi tutti i bambini con tumore di Wilms necessitano di chirurgia e chemioterapia.
Esistono due strategie principali di trattamento, entrambe con esiti positivi. In un approccio, i medici rimuovono il rene (nefrectomia) e qualsiasi eventuale tessuto tumorale circostante, seguito da chemioterapia. In un’altra strategia, il paziente viene sottoposto a chemioterapia prima dell’intervento chirurgico, così da ridurre il tumore e rendere più efficace l’operazione.
A seconda della posizione del tumore e della sua risposta alla chemioterapia, potrebbe essere necessaria la radioterapia, ad esempio se il chirurgo non riesce a rimuovere completamente il tumore, o se il tumore ha raggiunto i polmoni. Tuttavia, se con la chemioterapia i tumori polmonari scompaiono, potrebbe non essere necessaria la radioterapia.
Se entrambi i reni sono interessati, il trattamento si focalizza sul preservare quanto più possibile almeno una parte di un rene per evitare la dialisi.
I test genetici sono utili per determinare il tipo di trattamento più idoneo per il tumore di Wilms. Diversi vaccini sperimentali hanno mostrato risultati promettenti in alcuni pazienti. È auspicabile che il trattamento avvenga in un centro oncologico specializzato, dove possono essere eseguiti questi esami.
Quando rivolgersi a un professionista
Rivolgetevi a un medico se osservate nel vostro bambino una pienezza o un rigonfiamento anomalo nell’addome, anche in assenza di dolore. Se viene diagnosticato un tumore di Wilms, è fondamentale ottenere una conferma da parte di uno specialista in oncologia pediatrica. Se possibile, il trattamento dovrebbe essere effettuato presso un centro oncologico con esperienza nella gestione di patologie infantili rare.
Prognosi
Con un trattamento adeguato, la maggior parte dei bambini con tumore di Wilms può guarire e vivere a lungo. Tuttavia, nel tempo possono insorgere complicazioni legate al trattamento, tra cui danni ai reni, al cuore e al fegato, o lo sviluppo di altri tumori. Pertanto, i bambini considerati guariti dal tumore di Wilms devono sottoporsi regolarmente a controlli medici per monitorare eventuali complicazioni.