Sindrome toracica acuta e malattia falciforme

La sindrome toracica acuta è una malattia polmonare potenzialmente grave, comune a bambini e adulti affetti da malattia a cellule falciformi. I sintomi possono essere lievi, ma possono anche costituire un’emergenza medica. Per avere una diagnosi di sindrome toracica acuta, il paziente deve manifestare febbre o nuovi sintomi respiratori e presentare alterazioni specifiche alla radiografia del torace.

Malattia a cellule falciformi

Malattia a cellule falciformi colpisce l’emoglobina dei globuli rossi le cellule falciformi hanno una forma a mezzaluna o a falce, anziché la normale forma rotonda e liscia. Le cellule falciformi non si muovono facilmente nei vasi sanguigni e possono bloccare il flusso sanguigno. Questi vasi bloccati causano molti problemi gravi, tra cui infezioni, ictus e periodi di dolore significativo e continuo. La sindrome toracica acuta si verifica quando le cellule falciformi colpiscono i vasi sanguigni dei polmoni.

Infezione polmonare

L’infezione polmonare è spesso associata alla sindrome toracica acuta Uno studio le infezioni possono precipitare un episodio di sindrome toracica acuta causando un’infiammazione nei polmoni, rendendo ancora più difficile il passaggio delle cellule falciformi.

Embolia grassa polmonare

Un’altra condizione che può portare a una sindrome toracica acuta è l’infarto del polmone embolia grassa polmonare che può verificarsi con o senza un’infezione concomitante. Durante le crisi di dolore, piccole goccioline di grasso vengono rilasciate nel sangue. Queste goccioline raggiungono i polmoni, dove causano infiammazioni e lesioni nelle sacche aeree.

Infarto polmonare

Una terza condizione collegata alla sindrome toracica acuta e alla malattia a cellule falciformi è infartopolmonare . Uno studio importante ha dimostrato che questo evento causa il 16% degli episodi di sindrome toracica acuta. L’infarto polmonare si verifica perché le cellule falciformi aderiscono alle piccole cellule che rivestono i vasi sanguigni dei polmoni. Si formano delle ostruzioni che interrompono l’apporto di sangue a parti del tessuto polmonare.

Bambini vs. Adulti

Episodi di sindrome toracica acuta variano drasticamente con l’età . La sindrome toracica acuta è più comune nei bambini sotto i 10 anni. In questa fascia d’età, gli infarti polmonari sono la causa scatenante più comune e i bambini si presentano con respiro affannoso, tosse e febbre. Gli adulti e i bambini più grandi presentano dolore toracico, mancanza di respiro e riduzione della saturazione di ossigeno. Negli adulti, la sindrome toracica acuta è più spesso precipitata dall’embolia grassa. Anche le aree polmonari interessate sono diverse negli adulti e nei bambini. Negli adulti, di solito colpisce i lobi inferiori dei polmoni o più aree, mentre nei bambini sono coinvolti i lobi superiori e medi.

Statistiche

Gli esami statistiche sulla sindrome toracica acuta mostrano che si tratta del disturbo polmonare più comune nelle persone con malattia a cellule falciformi. La metà delle persone con malattia a cellule falciformi ha almeno un episodio di sindrome toracica acuta, con un picco di incidenza nei bambini tra i due e i quattro anni. È la causa più comune di morte per malattia a cellule falciformi.

Diagnosi

Diagnosi rapida della sindrome toracica acuta è fondamentale. Spesso inizia entro 24-72 ore dall’inizio della crisi di dolore; i pazienti ricoverati devono essere monitorati attentamente per verificare la presenza di bassa saturazione di ossigeno, respirazione rapida, frequenza cardiaca elevata e febbre.I medici ordinano una radiografia del torace per i pazienti con sospetta sindrome toracica acuta che hanno febbre o dolore al petto. Le alterazioni radiografiche non sono sempre presenti all’inizio della sindrome, quindi i medici probabilmente inizieranno il trattamento anche se la radiografia del torace è normale. Gli esami del sangue possono determinare la gravità dell’episodio mostrando la diminuzione dell’emoglobina e delle piastrine.

Altre procedure diagnostiche

Altri possibili test diagnostici le analisi per la sindrome toracica acuta comprendono TAC del torace, scansioni della respirazione e della circolazione e immagini per verificare la presenza di emboli polmonari. I pazienti ricoverati con sindrome toracica acuta devono essere sottoposti a un esame del gruppo sanguigno, poiché la necessità di una trasfusione d’emergenza è elevata. I medici devono escludere altre condizioni pericolose per la vita, tra cui l’embolia polmonare e la polmonite.

Trattamento

Trattamento precoce della sindrome toracica acuta il trattamento della sindrome toracica acuta è correlato a una degenza ospedaliera più breve, a esiti migliori e a minori possibilità di recidiva. Gli interventi comprendono la gestione del dolore, i liquidi per via endovenosa, l’ossigeno supplementare, le trasfusioni di sangue e gli antibiotici. I pazienti devono fare esercizi di respirazione ogni due ore per prevenire l’atelettasia, ovvero il collasso delle piccole sacche d’aria nei polmoni. Nei casi in cui il paziente soffra anche di asma, i broncodilatatori possono essere utili.

Prognosi

La sindrome toracica acuta è la seconda causa più comune di ricovero ospedaliero nei pazienti con malattia a cellule falciformi. Ben il 20% dei pazienti ricoverati con una crisi di dolore sviluppa una sindrome toracica acuta entro tre giorni. La maggior parte dei casi si risolve da sola con cure di supporto, ma alcuni progrediscono rapidamente, causando insufficienza respiratoria acuta. Le cause più comuni di morte per i pazienti con sindrome toracica acuta sono le embolie polmonari e la polmonite. Uno studio ha dimostrato che ben l’11% sviluppa complicazioni neurologiche.