Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA) negli adulti

Che cos’è?

La Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA), conosciuta anche come Leucemia Linfocitica Acuta o Leucemia Linfatica Acuta, è un tipo di leucemia. La leucemia è un cancro del sangue o del midollo osseo. La leucemia linfatica acuta è nota anche come leucemia linfoblastica acuta e leucemia linfoide acuta.

La Leucemia Linfocitica Acuta è un tumore del sistema di produzione del sangue dell’organismo. Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo, la parte interna e morbida delle ossa.

La parola “acuta” in Leucemia Linfatica Acuta si riferisce al fatto che la malattia può progredire rapidamente e che i sintomi della malattia si manifestano in un periodo di tempo relativamente breve. La parola “linfocitica” significa che il tumore si sviluppa dai linfociti, un tipo di globuli bianchi.

L’organismo produce tre tipi di linfociti che combattono le infezioni:

  • I linfociti B, che producono anticorpi per proteggere l’organismo dai germi.
  • I linfociti T, che possono distruggere le cellule infettate da virus, le cellule estranee e le cellule tumorali.
  • Le cellule natural killer, che possono anch’esse uccidere le cellule cancerose e i virus.

Nella Leucemia Linfocitica Acuta, l’organismo produce troppi linfociti immaturi (linfoblasti). Queste cellule non sono in grado di combattere le infezioni come le cellule normali. Invece di maturare in cellule linfoidi adulte, queste cellule sono immature e continuano a crescere e moltiplicarsi come cellule immature.

Inoltre, moltiplicandosi rapidamente, questi linfociti si sostituiscono ai globuli bianchi, ai globuli rossi e alle piastrine sani presenti nel sangue e nel midollo osseo. Questo può portare a infezioni, anemia e facili emorragie.

Anche alcune alterazioni genetiche sono associate alla leucemia linfatica acuta.

La leucemia linfocitica acuta di solito invade rapidamente il sangue. Può coinvolgere altre parti del corpo, come linfonodi, fegato, milza, cervello e midollo spinale (sistema nervoso centrale) e testicoli.

I sintomi

Tra i possibili segni e sintomi di Leucemia Linfoblastica Acuta vi sono:

  • Febbre inspiegabile e persistente
  • Stanchezza e debolezza marcate
  • Perdita di peso inaspettata con scarso appetito
  • Facilità di formazione di lividi o emorragie, a causa della scarsa presenza di piastrine nel sangue (le piastrine sono piccole cellule coinvolte nella coagulazione del sangue).

Le cellule leucemiche che si diffondono al cervello e al midollo spinale possono provocare

  • Cefalea grave e persistente
  • Convulsioni
  • Problemi di equilibrio

La Leucemia Linfoblastica Acuta non è una malattia comune negli adulti. Pertanto, il più delle volte i sintomi di cui sopra sono causati da qualche altra condizione medica.

Il più delle volte i sintomi di cui sopra sono causati da qualche altra condizione, non dalla Leucemia Linfatica Acuta. Tuttavia, è sempre necessario contattare il medico se si manifesta uno di questi sintomi.

Diagnosi

La prima fase della diagnosi consiste solitamente in un esame fisico e nell’anamnesi. Il medico verificherà la presenza di segni di malattia. Chiederà informazioni sulle abitudini di salute, sulle malattie e sui trattamenti precedenti.

Per stabilire se si è affetti da Leucemia Linfocitica Acuta, il medico dovrà anche esaminare il sangue e il midollo osseo ed eventualmente altre cellule e tessuti. Possono essere utilizzati i seguenti esami e procedure:

  • Emocromo e altri esami del sangue – Viene effettuato un prelievo di sangue dal braccio per verificare il numero e l’aspetto delle cellule del sangue.
  • Aspirazione e biopsia del midollo osseo – Un piccolo campione di midollo osseo e di liquido viene prelevato dall’osso dell’anca o dallo sterno con un lungo ago. Un medico appositamente addestrato controlla la presenza di cellule anomale.
  • Analisi citogenetica – Questo test cerca cambiamenti specifici nel materiale genetico delle cellule di TUTTI.
  • Citometria a flusso (immunofenotipizzazione) – Esamina le caratteristiche delle cellule del paziente. Nella Leucemia Linfatica Acuta, può aiutare a determinare se le cellule cancerose sono nate da linfociti B o da linfociti T.

Questi e altri esami di laboratorio aiuteranno il medico a determinare il sottotipo di LLA e la prognosi.

Una volta diagnosticata la Leucemia Linfocitica Acuta, potrebbero essere necessari altri esami e procedure. Questi esami contribuiranno a determinare se il cancro si è diffuso oltre il sangue e il midollo osseo. I risultati contribuiranno inoltre a pianificare un ciclo di trattamento. Questi esami supplementari possono includere

  • Esami di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica.
  • Puntura lombare/spinale, che utilizza un ago per raccogliere del liquido dalla colonna vertebrale. Questa operazione viene eseguita per cercare le cellule leucemiche nel liquido che bagna il midollo spinale e il cervello. Se sono presenti, la chemioterapia può essere somministrata direttamente nel liquido.

Se vi viene diagnosticata la leucemia, potreste essere indirizzati a un ematologo/oncologo, un medico specializzato nel trattamento dei tumori e delle malattie del sangue.

Durata prevista

La leucemia linfocitica acuta di solito peggiora rapidamente se non viene trattata.

Prevenzione

Non esistono metodi noti per prevenire la leucemia linfatica acuta.

Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare la Leucemia Linfocitica Acuta, ma la maggior parte non è evitabile. Tra questi vi sono:

  • Essere di sesso maschile.
  • Essere bianchi.
  • L’esposizione a livelli elevati di radiazioni, come quelle provenienti da una bomba atomica.
  • L’esposizione a determinate sostanze chimiche, compreso il trattamento passato con alcuni farmaci chemioterapici.
  • Alcune patologie ereditarie, come la sindrome di Down o l’anemia di Fanconi.

La presenza di uno o più di questi fattori di rischio non significa che si svilupperà la LLA. Molte persone affette dalla malattia non presentano alcun fattore di rischio.

Trattamento

La Leucemia Linfoblastica Acuta è classificata come:

  • Non trattata. LLA non trattata appena diagnosticata.
  • In remissione. LLA in remissione è stata trattata. Il paziente non presenta attualmente segni o sintomi di leucemia.
  • Recidiva. LLA ricorrente è stata trattata. Si è ripresentata dopo essere andata in remissione.

Di solito le fasi di trattamento per la Leucemia Linfocitica Acuta dell’adulto sono due. L’obiettivo della prima fase di trattamento è quello di uccidere il maggior numero di cellule leucemiche nel midollo osseo, nel sangue e nel liquido intorno al midollo spinale e al cervello. In questo modo la malattia entra in remissione. L’obiettivo della seconda fase è quello di uccidere le cellule leucemiche rimanenti che potrebbero non essere attive, ma che potrebbero iniziare a ricrescere e causare una ricaduta. Il trattamento complessivo può durare due o tre anni.

Durante queste fasi, i pazienti ricevono anche una terapia per prevenire o trattare la leucemia nel cervello e nel midollo spinale.

La principale terapia standard per la Leucemia Linfocitica Acuta è la chemioterapia. La chemioterapia per la LLA viene solitamente somministrata come chemioterapia combinata. Ciò significa che viene utilizzato più di un farmaco antitumorale. Altri trattamenti possono essere utilizzati in circostanze diverse.

Di seguito sono riportati alcuni dei trattamenti comunemente utilizzati per la Leucemia Linfocitica Acuta:

  • Lachemioterapia utilizza farmaci per arrestare la crescita delle cellule tumorali uccidendole o impedendo loro di dividersi. I farmaci chemioterapici possono essere assunti per bocca o iniettati in una vena o in un muscolo. Viaggiano attraverso il flusso sanguigno e il corpo. La chemioterapia che penetra direttamente nella colonna vertebrale può essere utilizzata per trattare la LLA che si è, o potrebbe, diffondersi al cervello e al midollo spinale.
  • Laradioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna al corpo (radioterapia esterna). Oppure può provenire da una sostanza radioattiva collocata all’interno o in prossimità di una raccolta locale di cellule tumorali.
  • Immunoterapia. I pazienti di età inferiore ai 60 anni con determinati marcatori cellulari possono ricevere rituximab in aggiunta alla chemioterapia.
  • Trapianto di cellule staminali. Un trapianto di cellule staminali sostituisce le cellule che formano il sangue di una persona. Il trapianto di cellule staminali può utilizzare cellule staminali provenienti dal proprio corpo o da un donatore. Il trapianto di cellule staminali da donatore può essere necessario se le cellule staminali del paziente sono anormali o sono state distrutte dal trattamento del cancro.

Le cellule staminali (cellule ematiche immature) vengono prelevate dal sangue o dal midollo osseo del paziente o del donatore. Una volta prelevate, vengono esaminate al microscopio e viene contato il numero di cellule. Le cellule staminali vengono conservate per un uso futuro.

Il paziente viene quindi sottoposto a chemioterapia ad alte dosi per eliminare le cellule leucemiche che popolano il midollo osseo. Le cellule staminali conservate vengono quindi infuse nel flusso sanguigno del paziente. Esse migrano nello spazio del midollo osseo. Trattandosi di cellule staminali, sono in grado di rigenerarsi e crescere in molte cellule diverse che normalmente popolano il midollo osseo.

I trapianti di cellule staminali richiedono una chemioterapia a dosi molto elevate per liberare l’organismo da tutta la leucemia. Durante il processo, il paziente non può produrre cellule del sangue finché le cellule staminali non hanno avuto il tempo di maturare. Ciò espone il paziente a un elevato rischio di infezioni ed emorragie. Oltre ai rischi a breve termine, esistono anche effetti collaterali a lungo termine. I trapianti di cellule staminali devono essere effettuati solo in centri specializzati.

Un nuovo approccio terapeutico per la Leucemia Linfocitica Acuta è rappresentato dall’uso della cosiddetta terapia CAR-T. Le cellule del sangue del paziente vengono rimosse e poi modificate per consentire loro di identificare le cellule leucemiche anomale ed eliminarle. Sebbene questa terapia non sia ancora approvata dalla FDA, è probabile che lo sarà presto.

I pazienti che hanno terminato il trattamento devono continuare a consultare regolarmente il medico per i controlli. Alcuni degli esami effettuati per la diagnosi di Leucemia Linfocitica Acuta possono essere ripetuti durante e dopo il trattamento per verificare l’efficacia della terapia e/o se le condizioni del paziente sono cambiate.

Effetti collaterali

Alcune persone sottoposte al trattamento per Leucemia Linfoblastica Acuta possono non avere effetti collaterali. Altri possono avere effetti collaterali di breve o lunga durata. Tra i possibili effetti collaterali del trattamento vi sono

  • anemia
  • infezioni
  • facile emorragia
  • nausea e vomito
  • piaghe alla bocca
  • danni ai nervi che causano sensazioni di spilli e aghi nei piedi e nelle mani
  • costipazione e/o diarrea
  • perdita di capelli.

Esistono molti modi per gestire questi effetti collaterali. Ad esempio, il lavaggio regolare delle mani può contribuire a ridurre il rischio di infezione.

Quando si prende in considerazione un’opzione terapeutica, è importante chiedere al medico quali sono i benefici e i rischi attesi di una determinata terapia. Come influirà il trattamento sulla mia prognosi? Quale sarà la mia qualità di vita durante e dopo il trattamento?

Quando rivolgersi a un professionista

Contattare il medico o l’operatore sanitario se si manifestano sintomi di Leucemia Linfocitica Acuta, come ad esempio

  • Febbre inspiegabile e persistente
  • Stanchezza e debolezza marcate
  • Perdita di peso inaspettata con scarso appetito
  • Ematomi o emorragie facili

Prognosi

Le prospettive di una persona affetta da Leucemia Linfoblastica Acuta dipendono da diversi fattori, tra cui:

  • Età del paziente
  • Conta dei globuli bianchi al momento della diagnosi
  • Il sottotipo di LLA
  • Se la leucemia si è diffusa al cervello o al midollo spinale
  • La presenza di un cambiamento specifico nel materiale genetico del paziente
  • Il grado di risposta del paziente alla terapia iniziale
  • Se la malattia si è ripresentata