Sindrome dolorosa regionale complessa di tipo I: Distrofia simpatica riflessa

La distrofia simpatica riflessa è una rara condizione che oggi è classificata dai medici come un tipo di sindrome dolorosa regionale complessa. Per questo motivo, è conosciuta nella comunità medica come CRPS di tipo I o CRPS-I. La distrofia simpatica riflessa rappresenta circa il 90% dei casi di CRPS. Il sintomo distintivo è un dolore intenso e sproporzionato rispetto a qualsiasi stimolo. Rispetto ad altri tipi di CRPS, la distrofia simpatica riflessa si manifesta in assenza di segni di danno ai nervi.

Il dolore

La CRPS e la distrofia simpatica riflessa si caratterizzano per un dolore che si manifesta in profondità negli arti. Chi ne soffre descrive la sensazione come una puntura, una lacerazione o una bruciatura. In alcuni casi, un semplice sfioramento della pelle può causare un dolore estremamente intenso. Alcuni individui perdono completamente la sensibilità, e molti descrivono un progressivo intorpidimento dell’area.

Altri sintomi

Oltre al dolore e alle alterazioni sensoriali, si possono manifestare altri sintomi. Le persone affette da distrofia simpatica riflessa spesso sviluppano arti arrossati, caldi e gonfi. Con il progredire della patologia, la pelle può diventare più fredda e di colore scuro o blu. A prescindere dalle variazioni di colore o temperatura della pelle, è spesso presente gonfiore. Talvolta, la pelle diventa sottile e lucida. La condizione può influenzare anche la crescita di unghie e capelli nell’area colpita.

Compromissione motoria

La maggior parte delle persone con CRPS o distrofia simpatica riflessa presenta qualche grado di compromissione motoria, con debolezza generale e riduzione dell’ampiezza dei movimenti come sintomi comuni. La condizione può inoltre causare varie limitazioni agli arti, inclusa la perdita della forza di presa. Infine, può insorgere la distonia, caratterizzata da spasmi o contrazioni muscolari incontrollabili.

Le cause

Attualmente, le cause precise della CRPS e della distrofia simpatica riflessa non sono ben chiare ai medici. Tuttavia, la distrofia simpatica riflessa tende a svilupparsi in persone con una storia di immobilizzazione, che può anche peggiorare i sintomi. Le variazioni di colore e temperatura e il gonfiore suggeriscono un possibile ruolo causale dell’infiammazione. Può esserci anche una componente ereditaria, sebbene non siano stati identificati modelli genetici chiari. Problemi psicologici come depressione e ansia possono precedere o peggiorare i sintomi.

Diagnosi

I medici solitamente sospettano la CRPS se i sintomi compaiono diverse settimane dopo un trauma arti e non vi sono segni di danno. Per diagnosticare la CRPS, si utilizzano i criteri di Budapest, divisi in quattro parti:

• Dolore continuo e sproporzionato
• Segnalazione di ipersensibilità, cambiamenti di temperatura o colore della pelle, sudorazione o gonfiore, compromissione motoria o cambiamenti nei capelli o nelle unghie
• Segni osservabili di qualsiasi sintomo
• Assenza di altra diagnosi compatibile

Per diagnosticare precisamente la distrofia simpatica riflessa, i medici cercano segni distintivi rispetto ad altri tipi di CRPS, quali l’assenza di danni ai nervi.

Terapia fisica

Esistono vari metodi per trattare la distrofia simpatica riflessa. Tra questi, la terapia fisica è una scelta diffusa. Gli esercizi e la manipolazione professionale della zona problematica migliorano la circolazione sanguigna. L’esercizio fisico aiuta a migliorare la forza, la flessibilità e la funzionalità dell’area colpita. La riabilitazione, combinata con la terapia fisica, può prevenire o invertire le modifiche cerebrali dovute al dolore cronico.

Consulenza e psicoterapia

Molte condizioni invalidanti presentano sintomi psicologici. Le persone con CRPS o distrofia simpatica riflessa possono sviluppare ansia o depressione, e ci sono stati casi di PTSD. Queste condizioni secondarie possono intensificare la percezione del dolore, rendendo la gestione della malattia più complessa. La consulenza o la psicoterapia possono mitigare questi sintomi aggiuntivi, supportando il percorso terapeutico del paziente.

Farmaci

Anche se non esistono farmaci specifici per la CRPS o la distrofia simpatica riflessa, i medici possono prescrivere una varietà di farmaci per alleviare la condizione. Gli antinfiammatori non steroidei (FANS) sono utili per gestire il dolore moderato, mentre farmaci su prescrizione sono indicati per problemi più seri. I corticosteroidi sono impiegati per trattare l’infiammazione e ridurre il gonfiore, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia. Anche alcuni farmaci antidepressivi o antiepilettici possono essere benefici.

Prospettive

La CRPS mostra una vasta gamma di prognosi possibili. I pazienti più giovani hanno maggiori probabilità di trarre benefici positivi dal trattamento. Anche i soggetti più anziani possono avere buoni risultati, ma con una probabilità maggiore di provare dolore e difficoltà dopo le cure. Sebbene gli effetti completi della terapia fisica e della riabilitazione non siano ancora completamente documentati, le evidenze aneddotiche suggeriscono che siano molto efficaci. Con il progredire della ricerca, è probabile che si sviluppino trattamenti più mirati e risultati migliorati.

Soggetti colpiti

Le donne sono colpite dalla CRPS da tre a quattro volte più degli uomini. È più comune tra le persone di età compresa tra 37 e 70 anni. Nei bambini, la condizione tende a manifestarsi tra i sette e i nove anni. La CRPS è più frequente tra le persone di origine europea. Uno studio recente negli Stati Uniti ha indicato che la distrofia simpatica riflessa si sviluppa in cinque persone su 100.000 ogni anno.