Sindrome di Kawasaki

Che cos’è?

La malattia di Kawasaki è una malattia rara che colpisce in genere i bambini di età inferiore ai 5 anni. È nota anche come malattia linfonodale mucocutanea. La malattia di Kawasaki è una malattia misteriosa di cui non si conosce la causa, anche se alcuni scienziati sospettano che la causa possa essere un’infezione (come un virus o una tossina di un batterio).

La malattia di Kawasaki è stata identificata per la prima volta tra i bambini giapponesi nel 1967. Nel giro di nove anni, la malattia è stata segnalata in bambini americani che vivevano alle Hawaii. Sebbene i ricercatori ipotizzino che la malattia di Kawasaki possa essere stata causata da un’infezione trasportata tra il Giappone e le Hawaii, questa ipotesi non è mai stata confermata. Recenti prove suggeriscono che anche i fattori ereditari (genetici) potrebbero essere importanti. Ma la causa della malattia di Kawasaki rimane un mistero.

La malattia di Kawasaki fa ammalare i bambini innescando un’infiammazione in diverse parti del corpo. Nel cuore, questa infiammazione può assumere la forma di miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), pericardite (infiammazione delle membrane che rivestono il cuore) o valvulite (infiammazione delle valvole cardiache). La malattia di Kawasaki può causare un tipo di meningite (infiammazione delle membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale). Può anche causare infiammazioni alla pelle, agli occhi, ai polmoni, ai linfonodi, alle articolazioni e alla bocca.

Il problema più pericoloso legato alla malattia di Kawasaki è la minaccia di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), soprattutto nelle arterie di medie dimensioni del corpo. Questa vasculite può essere particolarmente pericolosa quando danneggia le arterie coronarie del cuore, causando un allargamento (dilatazione) o un rigonfiamento (aneurisma) anomalo di questi vasi. In rari casi, i danni alle arterie legati alla malattia di Kawasaki possono interferire in modo significativo con l’irrorazione sanguigna del cuore, fino a causare un attacco cardiaco in un bambino molto piccolo.

Negli Stati Uniti e in altri Paesi industrializzati, la malattia di Kawasaki è oggi la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini. Il più delle volte i bambini con problemi cardiaci li hanno alla nascita. La malattia è piuttosto rara: negli Stati Uniti colpisce meno di 1 bambino su 5. Il 75-80% dei casi riguarda bambini di età inferiore ai 5 anni. I bambini sono colpiti più spesso delle bambine.

I sintomi

Poiché non esiste un test che confermi che una persona è affetta dalla malattia di Kawasaki, i medici definiscono la condizione in base alla combinazione di problemi che essa produce. La tipica persona affetta da questa malattia ha una febbre alta (di solito 104 gradi Fahrenheit o superiore) per almeno cinque giorni. La febbre si presenta di solito insieme ad almeno quattro dei seguenti sintomi aggiuntivi:

• Congiuntivite di entrambi gli occhi (occhi iniettati di sangue)
• Sintomi che coinvolgono la bocca o la gola, tra cui arrossamento e infiammazione delle labbra o della gola, labbra screpolate, labbra sanguinanti o lingua color fragola
• Sintomi che interessano le mani o i piedi, tra cui gonfiore, arrossamento della pelle sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi o desquamazione della pelle sulla punta delle dita, sulle dita dei piedi, sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi
• Eruzione cutanea, soprattutto sul tronco
• Ghiandole gonfie nel collo

Le persone affette dalla malattia di Kawasaki possono presentare altri sintomi che non rientrano nella definizione della malattia. Questi possono includere

• Dolore e gonfiore delle articolazioni
• Diarrea
• Vomito
• Dolore addominale
• Tosse
• Mal d’orecchio
• Naso che cola
• Irritabilità
• Crisi epilettiche
• Debolezza delle braccia o delle gambe
• Debolezza dei muscoli facciali
• Anomalie del ritmo cardiaco
• Segni di insufficienza cardiaca

Diagnosi

Poiché la malattia di Kawasaki è rara negli Stati Uniti, i medici vorranno verificare la presenza di altre malattie più comuni che causano sintomi simili.

Se il medico sospetta che il bambino abbia la malattia di Kawasaki, può iniziare a chiedere informazioni su:

• I farmaci assunti dal bambino, per escludere una reazione ai farmaci
• Qualsiasi esposizione recente a qualcuno con lo streptococco, per escludere la scarlattina, che è causata da un’infezione da streptococco
• Qualsiasi esposizione recente a qualcuno con il morbillo, per escludere la presenza del morbillo (soprattutto se il bambino non è stato immunizzato contro questa malattia)
• Una recente puntura di zecca, poiché la febbre maculata delle Montagne Rocciose può inizialmente causare sintomi simili

Nell’ambito dell’iter diagnostico della malattia di Kawasaki, il medico può ordinare esami del sangue e procedure diagnostiche per verificare la presenza di altre cause infettive o non infettive dei sintomi del bambino.

Una volta accertato che la malattia di Kawasaki è una possibilità, il medico può programmare un ecocardiogramma, un esame indolore che utilizza le onde sonore per delineare la struttura del cuore. In questo modo il medico può verificare l’eventuale presenza di dilatazioni o aneurismi nelle arterie coronarie. In alcuni casi, il medico può consigliare l’angiografia coronarica, una procedura in cui viene iniettato del colorante nelle arterie che riforniscono il cuore per verificare la presenza di aneurismi o restringimenti tipici della malattia di Kawasaki.

Il medico diagnosticherà la malattia di Kawasaki se il bambino presenta sintomi che corrispondono alla definizione della malattia e se non ci sono altre spiegazioni per questi sintomi. I ricercatori continuano a cercare un test diagnostico semplice e affidabile per questa malattia, ma finora non è disponibile.

Durata prevista

La malattia di Kawasaki dura diverse settimane e progredisce attraverso tre fasi diverse:

• Fase acuta – È la parte più intensa della malattia, quando i sintomi sono più gravi. Di solito dura da una a due settimane.
• Fase subacuta – Questa fase inizia quando la febbre, l’eruzione cutanea e i linfonodi ingrossati scompaiono. Tuttavia, il bambino si sente ancora irritabile, ha scarso appetito e un leggero arrossamento degli occhi e può sviluppare pelle desquamata sulle dita delle mani e dei piedi. Questa fase di solito termina tre o quattro settimane dopo l’inizio della febbre.
• Fase di convalescenza – Questa fase inizia quando tutti i sintomi clinici sono scomparsi, ma i risultati di un esame del sangue chiamato velocità di eritrosedimentazione (VES), un indicatore che indica che c’è ancora un’infiammazione nel corpo, rimangono anormali. Quando i risultati della VES tornano alla normalità, di solito da sei a otto settimane dopo l’inizio della febbre, termina la fase di convalescenza.

Prevenzione

Poiché la causa della malattia di Kawasaki è sconosciuta, non esiste un modo per prevenirla.

Il trattamento

La malattia di Kawasaki viene trattata con una singola dose di gamma globulina, somministrata per via endovenosa (direttamente in vena), insieme ad aspirina assunta per bocca. La gamma globulina è un insieme purificato di proteine e anticorpi provenienti da sangue donato. Non si sa perché sia efficace contro questa malattia. Le iniezioni di gamma globulina possono essere ripetute per diversi giorni se la febbre continua.

Quanto prima viene iniziato il trattamento con gamma globulina, tanto meglio funziona. Ad esempio, le complicazioni della malattia di Kawasaki, tra cui gli aneurismi coronarici, possono essere prevenute con un trattamento precoce. Tuttavia, se iniziato 10 o più giorni dopo l’inizio dei sintomi, il trattamento con gamma globulina potrebbe non prevenire questi aneurismi.

Di solito i genitori sono avvertiti di non somministrare aspirina ai bambini perché può scatenare la malattia di Reye, un grave disturbo che può danneggiare il cervello e il fegato. Tuttavia, l’aspirina è il miglior trattamento per la malattia di Kawasaki. Pertanto, per i bambini affetti da questa patologia, i benefici superano il raro rischio di malattia di Reye. Di solito il bambino continua a prendere l’aspirina per sei-otto settimane dopo la scomparsa dei sintomi acuti della malattia di Kawasaki.

Altri trattamenti, tra cui i corticosteroidi o i farmaci immunosoppressori, come l’infliximab, sono talvolta raccomandati se le iniezioni di gamma globulina non sono efficaci. Una procedura chiamata plasmaferesi può essere raccomandata per la malattia di Kawasaki che non risponde ad altri trattamenti. Nella plasmaferesi il sangue viene prelevato, filtrato per rimuovere le proteine (compresi gli anticorpi) e quindi reimmesso nell’organismo.

Quando chiamare un professionista

Chiamare immediatamente il medico se il bambino sviluppa febbre alta, con o senza altri sintomi della malattia di Kawasaki.

Prognosi

Senza un trattamento adeguato, circa un bambino su cinque con la malattia di Kawasaki sviluppa aneurismi nelle arterie coronarie. Con un trattamento adeguato, questo fenomeno è molto meno frequente. La malattia di Kawasaki può avere altri effetti sulle arterie coronarie e sul muscolo cardiaco, ma di solito sono temporanei. Tuttavia, la malattia coronarica e altri problemi cardiaci possono svilupparsi più tardi nelle persone che hanno avuto la malattia di Kawasaki, quindi si raccomanda una rivalutazione periodica per tutti i bambini che hanno avuto la malattia di Kawasaki.

La malattia di Kawasaki può colpire anche i vasi sanguigni di altre parti del corpo, come il tratto gastrointestinale. Può causare problemi ai reni, anche se è raro, e perdita dell’udito, anche se di solito è temporanea.

Il rischio di morte è molto basso, ma è importante riconoscere precocemente la condizione per iniziare rapidamente il trattamento.