I sarcomi sono un tipo di cancro che si sviluppa dai tessuti molli (parti carnose) del corpo, oltre che dalle ossa e dal tessuto adiposo. Questo tipo di cancro è diverso dai carcinomi. I carcinomi si sviluppano più frequentemente negli organi del corpo, soprattutto in quelli che contengono ghiandole. Esempi di carcinomi sono il cancro ai polmoni, il cancro al colon, il cancro al pancreas, il cancro al seno e il cancro alla prostata.
Il rabdomiosarcoma è un tumore che si forma nei muscoli scheletrici. I muscoli scheletrici sono collegati alle ossa. Aiutano il corpo a muoversi. La maggior parte dei rabdomiosarcomi si manifesta nei bambini e negli adolescenti.
Il rabdomiosarcoma può insorgere in qualsiasi parte del corpo. In genere si manifesta nelle braccia, nelle gambe, nella testa e nel collo, nella vescica, negli organi riproduttivi, nel torace e nell’addome. Il rabdomiosarcoma può diffondersi ad altri organi.
Esistono due tipi principali di rabdomiosarcoma:
- Il rabdomiosarcoma embrionale, che di solito colpisce i bambini di età inferiore ai 6 anni.
- Il rabdomiosarcoma alveolare colpisce di solito bambini più grandi o adolescenti. Tende a essere più aggressivo del rabdomiosarcoma embrionale.
Un terzo tipo, chiamato rabdomiosarcoma anaplastico, è il meno comune. Gli adulti hanno maggiori probabilità di svilupparlo rispetto ai bambini.
I sintomi
I segni del rabdomiosarcoma dipendono in larga misura dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore. Questi tumori possono non causare sintomi fino a quando non sono di grandi dimensioni.
I sintomi più comuni sono
- Nodulo o gonfiore persistente nel corpo che può essere doloroso
- Rigonfiamento dell’occhio o palpebra cadente
- Mal di testa e nausea
- Difficoltà a urinare o ad avere movimenti intestinali
- Sangue nelle urine
- Mal d’orecchio o sintomi di infezione sinusale
- Sanguinamento da naso, gola, vagina o retto
- Vomito, dolore addominale, stitichezza
Questi sintomi non significano necessariamente cancro. Tuttavia, è importante contattare il medico se voi o il vostro bambino avvertite uno di questi sintomi.
Diagnosi
Il medico cercherà i segni della malattia con un esame fisico e l’anamnesi. Chiederà informazioni sulle abitudini di salute, sulle malattie e sui trattamenti precedenti.
Il medico può anche raccomandare uno o più dei seguenti esami: La diagnosi richiederà anche una combinazione dei seguenti esami e procedure:
- Radiografia. Utilizza fasci di energia per ottenere immagini di tessuti, ossa e organi.
- Tomografia computerizzata (TC). Utilizza una telecamera a raggi X rotante per scattare immagini dettagliate e trasversali del tumore e per vedere se il tumore si è diffuso ad altri organi (ad esempio, ai polmoni o all’addome).
- Risonanza magnetica (RM). Utilizza un forte magnete e onde radio per scattare immagini dettagliate all’interno del corpo.
- Scansione PET: I medici a volte utilizzano questo test per vedere se e dove il cancro si è diffuso.
- Scansione ossea. Utilizza uno scanner e materiale radioattivo a basso livello per rilevare se le cellule tumorali si sono diffuse nelle ossa.
- Biopsia. Intervento chirurgico in cui si asportano cellule o tessuti per esaminarli. Le biopsie possono essere eseguite con un ago o tagliando la pelle. Medici specializzati, chiamati patologi, possono poi studiare il tessuto al microscopio.
- Aspirazione e biopsia del midollo osseo. Il liquido osseo e del midollo osseo viene prelevato dalle ossa della parte inferiore della schiena e del bacino per verificare se il tumore si è diffuso.
Stadiazione
La stadiazione valuta l’entità del tumore e la sua diffusione. Lo stadio del rabdomiosarcoma si basa su tre fattori:
- Tipo di rabdomiosarcoma
Embrionale o alveolare
- Gruppo clinico
Al rabdomiosarcoma viene assegnato un gruppo clinico (I-IV). Il gruppo si basa sull’estensione della malattia e sulla quantità di tumore inizialmente rimossa durante l’intervento chirurgico.
- Classificazione TNM
La classificazione TNM si basa su:
- T (dimensione del tumore)
- N (se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini)
- M (se il tumore si è diffuso a organi distanti)
I medici classificano quindi il paziente come a basso, intermedio o alto rischio per determinare la probabilità che il tumore abbia o si diffonda in futuro.
Durata prevista
Il rabdomiosarcoma continuerà a crescere finché non sarà trattato. Se non viene trattato, può diffondersi in altre parti del corpo.
Prevenzione
Alcune condizioni ereditarie aumentano il rischio di sviluppare il rabdomiosarcoma. Queste includono una serie di anomalie genetiche che rendono più probabile lo sviluppo di questo tipo di tumore e di altri tipi di cancro:
- Sindrome di Li-Fraumeni
- Neurofibromatosi di tipo 1
- Sindrome di Beckwith-Wiedemann
- Sindrome di Costello
- Sindrome di Noonan
Non sono noti fattori di rischio prevenibili per questa malattia. I test genetici possono aiutare a identificare altri membri della famiglia che possono essere a rischio di questo tipo di sarcoma o di altri tipi di cancro.
Trattamento
Il medico consiglierà il trattamento in base a diversi fattori, tra cui:
- Posizione ed estensione del tumore
- Età del paziente
- Capacità del paziente di tollerare le terapie, molte delle quali possono avere gravi effetti collaterali
- Il trattamento prevede solitamente una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.
Il chirurgo rimuove la maggior parte possibile del tumore. Nel farlo, cercherà di ridurre al minimo i danni o la deturpazione, ma può essere difficile. In alcuni casi, il chirurgo deve asportare tutto o parte di un arto. In altri casi, l’arto può essere salvato.
La chemioterapia consiste nell’uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia viene quasi sempre somministrata dopo l’intervento chirurgico. Distrugge le cellule cancerose rimaste nel punto in cui il tumore è stato rimosso. Può anche uccidere piccole sacche di cellule tumorali che possono essere presenti in altre parti del corpo.
Per alcuni pazienti il medico può raccomandare la radioterapia. La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali e ridurre i tumori. Può essere consigliata se l’intero tumore non è stato rimosso durante l’intervento chirurgico. Può anche essere utilizzata se il tumore è ad alto rischio ma non si è diffuso a siti distanti. Può essere necessario rimuovere chirurgicamente i depositi di tumore (sarcoma) che si sono localizzati nel polmone. Questo intervento può essere particolarmente efficace in determinate circostanze.
I trattamenti per il rabdomiosarcoma possono causare effetti collaterali. Tra questi, la perdita di capelli, la nausea, l’affaticamento e l’aumento della suscettibilità alle infezioni. Il medico vi aiuterà a gestire questi effetti collaterali.
Gli effetti collaterali a lungo termine possono verificarsi anche più avanti nella vita. Questi possono includere lo sviluppo precoce di malattie cardiache o problemi di memoria.
Il medico sceglierà il trattamento più adatto per aiutare il paziente a guarire dal sarcoma. Senza trattamento, la malattia può essere fatale.
Il trattamento del cancro nei bambini richiede considerazioni particolari. L’équipe medica deve considerare e cercare di limitare i possibili effetti collaterali a lungo termine del trattamento del cancro. Questi includono
- Problemi di fertilità
- Aumento del rischio di sviluppare un secondo tumore a causa delle radiazioni o della chemioterapia utilizzate per trattare inizialmente il rabdomiosarcoma.
- Problemi di crescita ossea
- Problemi di crescita dei tessuti molli
- Danni al cuore a causa della chemioterapia o delle radiazioni impiegate
- Problemi con le capacità mentali
- Anomalie a lungo termine della ghiandola tiroidea, poiché quest’area del corpo può essere danneggiata dalle radiazioni utilizzate per trattare il tumore.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamate il vostro medico se voi o il vostro bambino avvertite un qualsiasi sintomo di rabdomiosarcoma, tra cui:
- Un nodulo o un gonfiore persistente in una parte del corpo
- Rigonfiamento dell’occhio o della palpebra
- Mal di testa e nausea
- Difficoltà a urinare o ad avere movimenti intestinali
- Sangue nelle urine
- Sanguinamento dal naso, dalla gola, dalla vagina o dal retto
- Ingrossamento di un lato dello scroto
Prognosi
Le prospettive dipendono da molti fattori, tra cui:
- Il tipo, la posizione e le dimensioni del tumore
- Se il tumore può essere rimosso chirurgicamente
- Se il tumore si è diffuso
- L’età e lo stato di salute generale del paziente
- Le caratteristiche particolari delle cellule tumorali
- Se il tumore contiene elementi che possono essere bersaglio di terapie specifiche
È importante ricevere un’assistenza medica tempestiva e un follow-up continuo per il rabdomiosarcoma. Poiché questi tumori sono relativamente rari, è molto importante farsi curare da un ospedale con esperienza nel trattamento di bambini con questo tipo di tumore. Gli oncologi pediatrici sono costantemente impegnati a migliorare i risultati dei piccoli pazienti affetti da questa malattia. Il medico potrebbe persino suggerire al bambino di partecipare a uno studio per testare nuove terapie per questo tipo di sarcoma.