Insulinomi: tumori benigni del pancreas

Gli insulinomi sono una rara forma di tumore delle cellule beta specializzate del pancreas. Si manifestano ogni anno in circa quattro persone su un milione. La diagnosi può essere difficile, ma una volta confermata, l’intervento chirurgico è generalmente in grado di ottenere un buon risultato.

Che cos’è un insulinoma?

L’insulinoma è un tumore del pancreas, di cui il 90% è benigno (non canceroso) e relativamente piccolo, con un diametro inferiore a due centimetri. Producono insulina, un ormone che provoca un abbassamento della glicemia (ipoglicemia). Sono più comuni negli uomini che nelle donne e si manifestano soprattutto nelle persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni.Normalmente, quando lo zucchero o il glucosio nel sangue aumenta, il pancreas produce insulina dalle cellule beta. L’aumento dell’insulina fa tornare la glicemia alla normalità e il pancreas smette di rilasciare insulina. Gli insulinomi non smettono di produrre insulina, causando un calo della glicemia oltre la norma e oltre.

Sintomi e segni

I sintomi classici di un calo della glicemia sono sudorazione, colorito pallido, battito cardiaco accelerato e tremore. Se la glicemia si abbassa ulteriormente, possono seguire vertigini, visione offuscata o doppia, confusione e aggressività. Se non trattata, può provocare convulsioni e coma. Questi sintomi e segni possono verificarsi quando la glicemia scende al di sotto dei 72 milligrammi per litro (72mg/dL).

Triade di Whipple

La diagnosi di insulinoma può essere difficile, poiché diverse condizioni più comuni causano un abbassamento problematico della glicemia. Il medico sospetta un insulinoma quando una persona ha un calo di zuccheri nel sangue dopo il digiuno o un esercizio fisico intenso e manifesta i classici sintomi dell’ipoglicemia, che si attenuano quando riceve del glucosio. Questo metodo è chiamato triade di Whipple e in passato era il più comune per la diagnosi. Può individuare fino al 99% degli insulinomi.

Ulteriori indagini

Per approfondire la diagnosi, il medico richiederà al paziente un digiuno di 72 ore, durante il quale monitorerà la glicemia e i livelli di insulina, C-peptide e proinsulina. Questi ultimi composti sono coinvolti nella produzione di insulina nel pancreas e i loro livelli saranno elevati nelle persone affette da insulinoma. Normalmente, il digiuno riduce la produzione di insulina. La diagnosi di insulinoma può non essere ovvia, poiché i sintomi potrebbero essere attribuiti a disturbi psichiatrici, cardiaci o neurologici. Questo può portare a un ritardo nella diagnosi: il 50% degli insulinomi non viene diagnosticato prima di cinque anni dalla comparsa dei primi sintomi. Una volta effettuata la diagnosi, l’asportazione chirurgica è il trattamento più efficace.

Trattamento chirurgico

Nell’ambito del trattamento chirurgico, il chirurgo deve determinare la posizione esatta e le dimensioni del tumore. In questo modo potrà decidere quanta parte del pancreas asportare per rimuovere il tumore. Possono funzionare metodi minimamente invasivi o laparoscopici. Una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) consentono di localizzare la posizione e stimare le dimensioni del tumore. Per i tumori benigni, la chirurgia è il trattamento con i risultati migliori. Per il piccolo numero di insulinomi maligni, l’intervento può essere esteso e comportare l’asportazione di parte del fegato se il tumore si è diffuso.

Complicazioni dell’intervento chirurgico

Le operazioni che comportano un intervento chirurgico esteso comportano un rischio significativo di complicazioni. Queste includono diabete mellito, pancreatite acuta, ascessi addominali e fistola pancreatica con conseguente fuoriuscita di secrezioni pancreatiche. Circa il 13% delle persone sottoposte a intervento chirurgico deve ripetere l’operazione perché l’intervento iniziale non è riuscito a rimuovere tutto il tumore.

Trattamento medico

Alcuni medici prescrivono farmaci e altri trattamenti, spesso mentre il paziente è in attesa di un intervento chirurgico, quando l’insulinoma si è ripresentato dopo l’intervento o se il paziente rifiuta l’intervento o è troppo fragile. Modifiche alla dieta, come pasti frequenti, possono aiutare a gestire le fluttuazioni della glicemia che causano sintomi problematici. Anche i farmaci che riducono il rilascio di insulina possono aiutare alcuni pazienti a liberarsi dai sintomi.

Trattamenti minimamente invasivi

Per le persone con patologie multiple o tumori maligni, l’intervento chirurgico potrebbe non essere possibile o essere considerato troppo rischioso. In questi casi i medici possono prendere in considerazione l’ablazione con radiofrequenza. Le onde radio colpiscono il tumore, uccidendo le cellule cancerose. Anche la chemioterapia, pur non essendo curativa, è un’opzione per rallentare la crescita del tumore.

Prospettive a lungo termine

L’asportazione chirurgica di un insulinoma benigno guarisce quasi il 90% delle persone, anche se l’esistenza di più tumori può portare a recidive. L’ipoglicemia persistente o ricorrente si verifica nelle persone con tumori multipli. Circa il 2% delle persone sviluppa il diabete mellito dopo l’intervento. Questo fenomeno è solitamente legato alla quantità di pancreas che il medico ha dovuto asportare. Se l’insulinoma è maligno, il 24% delle persone vive per almeno cinque anni dopo il trattamento.

Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1)

La MEN1 è una condizione geneticamente ereditata che consiste in un gruppo di disturbi che colpiscono il sistema endocrino, l’insieme degli organi che rilasciano ormoni nel sangue. Il pancreas è uno di questi organi. Le persone affette da MEN1 presentano alterazioni genetiche che le pongono ad un rischio maggiore di sviluppare insulinomi e circa il 5% di esse sviluppa insulinomi. Le persone affette da questa patologia tendono ad essere più giovani quando si ammalano di tumore rispetto a quelle senza MEN1 e hanno maggiori probabilità di avere crescite multiple che si ripresentano.