Cosa sono gli istiocitomi fibrosi maligni?
Gli istiocitomi fibrosi maligni (MFH) sono tumori maligni (sarcomi) che crescono nei tessuti molli o nelle ossa. Sono il tipo più comune di sarcomi che colpiscono i tessuti molli, ma sono rari se crescono in un osso. Nel 2002, l’Organizzazione Mondiale della Sanità ha cambiato il nome di questo tipo di tumore in sarcoma pleomorfo indifferenziato, perché la ricerca non ha ancora rivelato il tipo di cellula da cui si sviluppa. Tuttavia, gli esperti continuano a utilizzare il termine istiocitoma fibroso maligno o MFH.
Sintomi
Il sintomo principale di un istiocitoma fibroso maligno è un nodulo o una massa palpabile. Questi tipi di tumori sono più frequenti negli arti, nelle mani o nei piedi. I tumori MFH tendono a crescere molto rapidamente e possono apparire arrossati e caldi al tatto. Alcuni tumori MFH causano dolore, mentre altri non provocano alcun fastidio.
Cause
Non esiste una causa principale dell’istiocitoma fibroso maligno, anche se i ricercatori potrebbero aver identificato alcune condizioni correlate. La radioterapia per un altro tipo di tumore può aumentare il rischio. Anche la sindrome di Paget, una condizione che influisce sulla crescita delle cellule ossee, può avere un legame con i tumori MFH. Una storia di altri tipi di sarcoma, come la sindrome di Werner o la sindrome di Gardner, può rendere più probabile l’insorgenza di un tumore MFH.
Diagnosi
Gli istiocitomi fibrosi maligni sono spesso difficili da vedere ai raggi X se il tumore si trova nei tessuti molli. Queste escrescenze richiedono la diagnosi e la valutazione da parte di un medico esperto in tumori delle estremità. Una risonanza magnetica o una TAC possono diagnosticare i tumori MFH. Le biopsie possono identificare il tipo e il grado del tumore. Una PET determina se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come il cervello.
Fattori di rischio
Gli istiocitomi fibrosi maligni colpiscono soprattutto gli adulti. La maggior parte delle persone affette da questo tipo di tumore viene diagnosticata tra i 32 e gli 80 anni; l’età media al momento della diagnosi è di 59 anni. Gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare un tumore MFH rispetto alle donne, con un rapporto maschi/femmine di circa 1,2:1.
Classificazione
I medici classificano i tumori MFH per stabilire l’aggressività del tumore. Questo aiuta a determinare il miglior corso di trattamento e la prognosi del paziente. I tumori di basso grado (G1) hanno una bassa probabilità di diffondersi ad altre aree del corpo. I tumori di grado intermedio (G2) hanno un rischio moderato di crescere e diffondersi. I tumori di alto grado (G3) sono il tipo più aggressivo e hanno un’alta probabilità di crescere e diffondersi.
Stadiazione
La stadiazione è leggermente diversa dalla classificazione: questo metodo aiuta i medici a capire fino a che punto la patologia è progredita. Per determinare lo stadio, il medico tiene conto del grado del tumore, delle sue dimensioni e della sua eventuale diffusione ad altre aree, come i polmoni. I tumori MFH di stadio I hanno un grado basso e non si sono diffusi oltre la loro sede originaria. I tumori di grado II o III hanno un grado superiore ma non hanno raggiunto i linfonodi. I tumori di grado IV hanno raggiunto i linfonodi e altre aree del corpo.
Intervento chirurgico
La chirurgia può trattare gli istiocitomi fibrosi maligni e impedire che il tumore cresca o si diffonda ai linfonodi. Idealmente, il chirurgo rimuoverà contemporaneamente lo strato di tessuto normale intorno al tumore, per garantire la rimozione di tutto il tessuto canceroso. Se la rimozione di questo tessuto si rivela impossibile e il tumore si trova su un arto, i medici possono prendere in considerazione l’amputazione. Se l’asportazione del tessuto intorno al tumore e l’amputazione sono entrambi impossibili a causa della posizione del tumore o di altri fattori, i chirurghi spesso rimuovono la maggior quantità possibile di tessuto maligno e trattano il paziente con la chemioterapia allo stesso tempo. In questo modo si riduce il rischio di crescita o diffusione del tessuto canceroso residuo.
Radioterapia
La radioterapia può uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Questo tipo di trattamento è efficace per impedire ai tumori MFH di ricrescere nella loro sede originaria. I medici possono consigliare la radioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico, a seconda della gravità, del tipo e della posizione del tumore.
Trattamento dei tumori ossei MFH
Di solito i medici scelgono di trattare chirurgicamente i tumori MFH delle ossa. I chirurghi possono o meno ricostruire l’osso utilizzando impianti metallici o innesti ossei, a seconda della localizzazione del tumore. In alcuni casi, possono consigliare l’amputazione dell’arto, che verrà rimosso al di sopra del livello della sede del tumore per aumentare la probabilità di catturare tutto il tessuto canceroso.
Prognosi
La prognosi di una persona affetta da istiocitoma fibroso maligno dipende dal grado e dallo stadio del tumore, dalle dimensioni del tumore e dall’età alla diagnosi. I tumori di basso grado sono spesso completamente guariti dopo l’asportazione chirurgica. Tuttavia, i tumori di grado elevato e quelli allo stadio III o IV hanno una prognosi sfavorevole. La prognosi è anche peggiore se la persona ha più di 60 anni o se il tumore è più grande di 5 cm.