Che cos’è la sindrome di Eisenmenger?

La sindrome di Eisenmenger è una complicazione di un difetto cardiaco congenito. La condizione si verifica quando la direzione del flusso sanguigno cambia, causando il pompaggio di sangue povero di ossigeno in tutto il corpo. In questo caso, i tessuti e gli organi non ricevono la quantità di ossigeno necessaria, con conseguenti gravi complicazioni. Sebbene le persone affette dalla sindrome di Eisenmenger richiedano un attento monitoraggio da parte del medico, il trattamento può contribuire a migliorare i sintomi e la prognosi.

Il cuore sano

Il cuore ha due lati, ciascuno responsabile di funzioni diverse. Il lato destro pompa il sangue ai polmoni, dove riceve ossigeno. Dopo essere stato ossigenato, il sangue passa al lato sinistro del cuore, da cui l’organo lo pompa nell’aorta, un grande vaso che fa circolare il sangue verso il resto del corpo. Le valvole si aprono per consentire al sangue di fluire nelle camere e nelle arterie del cuore e si chiudono per impedire al sangue di tornare indietro attraverso il cuore.

Come si sviluppa la sindrome di Eisenmenger

La causa di questa condizione è uno shunt o un foro tra i vasi sanguigni principali o le camere del cuore, con cui un individuo nasce. Diversi difetti cardiaci possono portare alla sindrome di Eisenmenger. In ogni caso, la pressione del sangue che attraversa lo shunt provoca un aumento della pressione nell’arteria polmonare. Con il tempo, questo danneggia i vasi sanguigni dei polmoni. La sindrome di Eisenmenger si verifica quando il sangue inizia a scorrere all’indietro attraverso lo shunt, facendo sì che il sangue ricco di ossigeno si mescoli con quello povero di ossigeno, riducendo la quantità di ossigeno pompata al resto del corpo.

Difetti cardiaci che possono causare la sindrome di Eisenmenger

Diversi difetti cardiaci congeniti possono portare allo sviluppo della sindrome di Eisenmenger:

• Difetto del setto ventricolare: un foro tra il ventricolo sinistro e quello destro. Questo difetto è la causa più comune della sindrome di Eisenmenger.
• Ildotto arterioso pervio: un foro tra l’arteria polmonare, che trasporta il sangue povero di ossigeno ai polmoni, e l’aorta, che trasporta il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo.
• Difetto del setto atriale: un foro tra la parete che separa l’atrio destro e quello sinistro.
• Difetto del canale atrioventricolare: un foro al centro del cuore, nella parete che separa gli atri (camere superiori) dai ventricoli (camere inferiori). Inoltre, alcune valvole del cuore possono non funzionare correttamente.

Sintomi della sindrome di Eisenmenger

Molti sintomi della sindrome di Eisenmenger si sviluppano a causa della mancanza di sangue ossigenato nei tessuti e negli organi. I sintomi includono gonfiore addominale, formicolio e intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi, tosse con sangue, battiti cardiaci accelerati o saltati (palpitazioni), unghie delle mani o dei piedi grandi e arrotondate, affaticamento rapido, cianosi (pelle, dita delle mani e dei piedi e labbra di colore bluastro o grigio), oppressione o dolore al petto, vertigini, svenimenti e mal di testa. Le persone affette dalla sindrome di Eisenmenger possono anche soffrire di mancanza di respiro durante le attività fisiche e a riposo.

Complicazioni della sindrome di Eisenmenger

Le possibili complicanze della sindrome di Eisenmenger comprendono:

• Aritmie: Può verificarsi un battito cardiaco irregolare a causa dell’ispessimento e dell’ingrossamento delle pareti del cuore e dei bassi livelli di ossigeno. Inoltre, alcune aritmie portano al ristagno di sangue nelle camere cardiache, che può creare un coagulo di sangue. Se il coagulo di sangue esce dal cuore, può bloccare un’arteria, causando un attacco cardiaco, un’embolia polmonare o un ictus.
• Arresto cardiaco improvviso: Un’aritmia può portare a un arresto cardiaco improvviso, ovvero alla perdita improvvisa del battito cardiaco, della coscienza e della respirazione.
• Insufficienza cardiaca: L’aumento della pressione nel cuore può far sì che il muscolo diventi più debole e meno efficace nella sua capacità di pompaggio. Questo può portare a un’insufficienza cardiaca.
• Eritrocitosi: I reni rilasciano un ormone che aumenta la produzione di globuli rossi, aumentando il rischio di sviluppare coaguli di sangue.

Diagnosi della sindrome di Eisenmenger

Se il medico sospetta la sindrome di Eisenmenger, può ordinare uno o più esami:

• Un elettrocardiogramma (ECG) misura l’attività elettrica del cuore.
• Un ecocardiogramma permette al medico di vedere come il sangue scorre nel cuore; questo può mostrare se il cuore ha un difetto.
• Laradiografia del torace può mostrare un ingrossamento del cuore o dell’arteria polmonare.
• Ilcateterismo cardiaco può misurare la pressione sanguigna nelle camere e nei vasi sanguigni del cuore, la quantità di sangue nel cuore e nei polmoni e le dimensioni di un difetto settale.
• Il test del cammino misura la tolleranza all’attività fisica lieve.

Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Farmaci

Non esiste una cura per la sindrome di Eisenmenger e i farmaci sono il trattamento principale. I farmaci che controllano il ritmo cardiaco, gli integratori di ferro, i farmaci anticoagulanti e i vasodilatatori possono aiutare a migliorare i sintomi e a prevenire gravi complicazioni. Le persone affette dalla sindrome di Eisenmenger possono avere bisogno di assumere antibiotici anche prima di procedure dentistiche o mediche.

Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Flebotomia

I medici possono consigliare la flebotomia a un paziente il cui elevato numero di globuli rossi causa sintomi quali disturbi visivi, mal di testa e difficoltà di concentrazione. In questa procedura, una macchina drena un po’ di sangue dal corpo per ridurre il numero di globuli rossi. Il paziente riceve in genere liquidi per via endovenosa (IV) per sostituire quelli persi durante la procedura.

Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Trapianto cuore-polmoni

I soggetti che non rispondono agli altri metodi di trattamento possono necessitare di un trapianto di cuore e polmoni o di un trapianto di polmoni e della riparazione chirurgica del foro nel cuore. In genere i medici non raccomandano l’intervento chirurgico per riparare il difetto cardiaco congenito dell’individuo che ha sviluppato la sindrome di Eisenmenger, poiché la procedura è pericolosa per la vita.

Prognosi della sindrome di Eisenmenger

Le persone affette dalla sindrome di Eisenmenger necessitano di un attento monitoraggio da parte di un cardiologo specializzato in condizioni congenite per tutta la vita. La prognosi del paziente dipende dalla presenza di altre condizioni mediche e dall’età in cui si manifesta per la prima volta l’ipertensione polmonare. I sintomi in genere peggiorano con il tempo.