Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison

Home / Articoli / Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è un disturbo raro che porta alla formazione di tumori nel pancreas. La condizione colpisce prevalentemente persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni e, pur non essendo fatale, prevede la somministrazione di farmaci per la gestione dei sintomi. Circa un adulto su un milione è affetto dalla sindrome di Zollinger-Ellison e gli uomini hanno maggiori probabilità di svilupparla rispetto alle donne. In rari casi, i tumori possono diventare cancerosi e richiedere un trattamento più intensivo dei farmaci.

La sindrome di Zollinger-Ellison e il pancreas

Per ragioni che i ricercatori non hanno ancora compreso, la ZES provoca la crescita di tumori multipli o gastrinomi all’interno e intorno al pancreas. Talvolta, questi tumori si sviluppano anche nel primo tratto dell’intestino tenue, il duodeno. I gastrinomi rilasciano quantità eccessive di un ormone digestivo chiamato gastrina. Normalmente, la gastrina è necessaria per promuovere una corretta digestione del cibo, in quanto innesca la secrezione di acido cloridrico e di altri succhi gastrici. Tuttavia, una quantità eccessiva di gastrina nello stomaco favorisce la formazione di ulcere peptiche nell’intestino superiore e nel duodeno.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 1

Cosa sono le ulcere peptiche?

Le ulcere peptiche hanno due incarnazioni. L’ulcera gastrica è una ferita aperta che si sviluppa all’interno dello stomaco, mentre l’ulcera duodenale si sviluppa nella parte superiore dell’intestino. Oltre alla sindrome di Zollinger-Ellison, anche le infezioni gastrointestinali e l’uso prolungato di FANS e aspirina possono favorire la crescita dell’ulcera peptica. Se non vengono trattate, le ulcere possono causare emorragie interne quando le piaghe si allargano o ostruiscono il tratto digestivo.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 3

Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

Simili ai sintomi di un’ulcera peptica, i sintomi della ZES iniziano con un dolore sordo o una sensazione di bruciore tra la metà del torace e l’ombelico. Il fastidio si manifesta di solito a stomaco vuoto e l’assunzione di cibo può o meno alleviare il dolore o il bruciore. Altri segni di ZES sono:

  • Nausea e vomito occasionali
  • Diarrea
  • Eruttazione
  • Gonfiore
  • Mancanza di appetito
  • Perdita di peso

I sintomi variano tra le persone affette da ZES. Alcuni riferiscono solo diarrea, mentre altri sperimentano una grave indigestione acida chiamata GERD o disturbo da reflusso gastroesofageo.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 5

Diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison

Il medico può ordinare esami per la ZES se i sintomi di un’ulcera peptica accompagnano la diarrea cronica o se il paziente ha un’ulcera sanguinante. Gli esami del sangue, le scansioni per rilevare i gastrinomi e l’endoscopia gastrointestinale superiore possono diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison. Anche la misurazione della quantità di succhi gastrici nello stomaco può aiutare i medici a raggiungere una diagnosi accurata.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 7

La sindrome di Zollinger-Ellison è un disturbo genetico?

Attualmente non esistono prove che indichino che la ZES sia una malattia genetica. Tuttavia, le persone a cui è stata diagnosticata la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1) possono trasmettere questi geni ai membri della famiglia che in seguito scopriranno di avere la ZES. La MEN 1 provoca la crescita di tumori nelle ghiandole paratiroidi e talvolta nell’ipofisi. Circa una persona su quattro affetta da gastrinoma ha la MEN 1.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 9

Trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison

L’intervento chirurgico per l’asportazione di un tumore ha spesso successo e contribuisce ad alleviare i sintomi riducendo gli acidi gastrici. Se l’individuo ha più tumori o questi si sono diffusi al fegato, l’intervento chirurgico di solito non è un’opzione perché i tumori sono piccoli e difficili da trovare all’interno del tessuto pancreatico. In alcuni casi, i medici possono controllare la crescita tumorale distruggendo i tumori attraverso l’embolizzazione o interrompendo l’apporto di sangue. Se i tumori hanno raggiunto il fegato, la chemioterapia può rallentare la crescita del tumore o rimuoverne la maggior parte possibile.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 11

Controllo dell’eccesso di acido senza chirurgia

I farmaci chiamati inibitori della pompa protonica (IPP) possono ridurre la produzione di acido gastrico e alleviare i sintomi. Interferendo con la capacità di alcune cellule di secernere acido, gli IPP possono aiutare le persone affette dalla sindrome di Zollinger-Ellison a evitare l’intervento chirurgico. Sebbene le persone di età superiore ai 50 anni che assumono gli IPP presentino un rischio maggiore di fratture alla colonna vertebrale, al polso e all’anca, nella maggior parte dei casi il rischio è minimo e i benefici superano i rischi.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 13

Esiste una cura?

Sebbene questo disturbo possa essere curato se i tumori vengono individuati precocemente e completamente rimossi, il tasso di guarigione è inferiore al dieci per cento. Le persone affette da ZES possono soffrire del disturbo per anni prima che i medici trovino un tumore. Le ecografie endoscopiche e i test dei livelli di gastrina nel sangue sono i metodi migliori per individuare le tracce di questo disturbo nelle sue fasi iniziali.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 15

La dieta per la ZES

Per ridurre i sintomi, le persone affette da ZES possono consumare alimenti ricchi di vitamina A, come spinaci, carote, mango, patate dolci e albicocche. Anche la vitamina C è utile per ridurre l’acidità di stomaco; fragole, broccoli, patate e cavoli sono ricchi di questo nutriente. Evitare cibi piccanti e salati, caffeina e alcol. Anche limitare il consumo di latte e altri prodotti caseari può aiutare a ridurre l’acidità di stomaco.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 17

Emergenze ZES

Sintomi come forti dolori al petto, feci nere o sanguinolente, rapida perdita di peso e segni di malnutrizione o disidratazione richiedono un’attenzione medica immediata. Questi sintomi potrebbero indicare una condizione di pericolo di vita. Le persone affette da ZES dovrebbero recarsi dal medico ogni sei mesi per un check-up completo e una valutazione dei sintomi. La medicina preventiva è il modo migliore per convivere con la ZES e rimanere il più possibile in salute.

Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison 19