Che cos’è?
La sindrome di Guillain-Barré è un disturbo poco comune che causa danni ai nervi periferici. Questi nervi inviano messaggi dal cervello ai muscoli, istruendoli a muoversi. Trasportano anche sensazioni come il dolore dal corpo al cervello. Il danno ai nervi provoca spesso debolezza muscolare, fino alla paralisi, e può causare problemi di sensibilità, tra cui dolore, formicolio, “pelle che striscia” o un certo intorpidimento.
La sindrome di Guillain-Barré può diventare un’emergenza medica se la debolezza colpisce i muscoli del torace responsabili della respirazione. Se i muscoli del torace si paralizzano, il paziente può morire per mancanza di ossigeno. Le persone affette da questa sindrome devono essere attentamente monitorate, di solito in ospedale, per assicurarsi che la respirazione e le altre funzioni vitali siano mantenute.
La sindrome di Guillain-Barré è un disturbo autoimmune in cui il sistema immunitario dell’organismo attacca e distrugge la guaina mielinica, che avvolge i lunghi corpi delle cellule nervose come un isolante attorno a un tubo dell’acqua. La mielina protegge il nervo e aiuta a velocizzare la trasmissione degli impulsi elettrici lungo il nervo. Se la mielina viene distrutta, gli impulsi nervosi viaggiano molto lentamente e possono essere interrotti. Se i muscoli non ricevono una stimolazione adeguata attraverso i nervi, non funzionano correttamente.
Le cause della sindrome sono sconosciute, ma molti esperti ritengono che il sistema immunitario stia cercando di combattere un organismo infettivo (batterio o virus) e che nel farlo ferisca accidentalmente il tessuto nervoso.
La sindrome di Guillain-Barré è poco comune e colpisce ogni anno meno di 4.000 persone negli Stati Uniti. Il motivo per cui il disturbo colpisce alcune persone è un mistero. In più di due terzi dei pazienti, la sindrome di Guillain-Barré si manifesta da una a tre settimane dopo una malattia virale, tra cui il comune raffreddore, l’influenza o l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), virus di Epstein-Barr o citomegalovirus. La causa scatenante più comune sembra essere un’infezione batterica da Campylobacter jejuni, che causa infezioni intestinali. Occasionalmente, la sindrome di Guillain-Barré sembra seguire un’immunizzazione, un intervento chirurgico o un trapianto di midollo osseo. Le ricerche sulle cause della sindrome di Guillain-Barré sono in corso.
I sintomi
I sintomi della sindrome di Guillain-Barré variano da persona a persona e possono essere lievi o gravi. Il più delle volte il primo sintomo evidente è la debolezza, che spesso si avverte in entrambe le gambe. Con il tempo, la debolezza spesso coinvolge le braccia o la testa, influenzando i movimenti degli occhi e della testa e il linguaggio. Occasionalmente, la debolezza colpisce le braccia o i muscoli della testa prima di interessare le gambe.
Talvolta la debolezza è preceduta o accompagnata da una sensazione di formicolio, spesso nella parte inferiore delle gambe e dei piedi. Ogni gruppo muscolare colpito può presentare anche dolore e/o formicolio. La sindrome di Guillain-Barré può compromettere temporaneamente il controllo della pressione sanguigna da parte dell’organismo, portando a un pericoloso abbassamento della pressione sanguigna quando la persona si alza in piedi dopo essere stata sdraiata o seduta.
Il disturbo progredisce rapidamente: la maggior parte dei pazienti manifesta la peggiore debolezza di gambe, braccia, torace e altri gruppi muscolari entro tre settimane dall’inizio della malattia. In alcuni casi, la debolezza può peggiorare molto rapidamente. In questo caso, la debolezza delle gambe può trasformarsi in paralisi completa delle gambe, delle braccia e dei muscoli respiratori nel giro di ore o di pochi giorni. Per questo motivo, una persona che sviluppa un’improvvisa debolezza alle gambe o alle braccia deve contattare immediatamente un medico.
La debolezza può durare giorni, settimane o mesi prima che la sensibilità inizi a tornare. Il ritorno alla forza e al funzionamento precedenti alla malattia può richiedere mesi o anni. La maggior parte dei pazienti torna alla normalità nel giro di pochi mesi.
Diagnosi
La sindrome di Guillain-Barré può essere difficile da diagnosticare nelle sue fasi iniziali perché altri disturbi possono avere sintomi simili e perché i sintomi esatti avvertiti possono variare da paziente a paziente.
Il medico vi chiederà informazioni sulla vostra storia clinica e sui vostri sintomi.
Per aiutare il medico a determinare la diagnosi, possono essere eseguiti due esami:
- Puntura lombare – In questo esame viene inserito un ago nella parte bassa della schiena per prelevare parte del liquido cerebrospinale, il liquido che circonda il midollo spinale e il cervello. Il liquido cerebrospinale delle persone con sindrome di Guillain-Barré presenta solitamente livelli di proteine superiori alla norma.
- Test della velocità di conduzione nervosa – In questo test, piccole placche metalliche chiamate elettrodi vengono posizionate sulla pelle sopra il nervo da testare. Un impulso elettrico passa attraverso un elettrodo posto sulla parte superiore del nervo e viene captato dagli altri elettrodi posti sulle parti inferiori del nervo. Il test misura la velocità con cui l’impulso elettrico scende lungo il nervo dall’elettrodo superiore a quelli inferiori. I nervi affetti dal disturbo conducono i segnali più lentamente rispetto ai nervi non affetti.
Durata prevista
Non è possibile prevedere la durata della sindrome di Guillain-Barré. Di solito i sintomi raggiungono il loro apice intorno alla terza settimana di insorgenza del disturbo. I sintomi possono rimanere a quel livello per giorni, settimane o mesi, per poi migliorare gradualmente. La forza ritorna lentamente. Possono essere necessarie solo alcune settimane o anche tre anni. La maggior parte delle persone recupera completamente nel giro di pochi mesi, ma alcune non riacquistano mai la piena forza e possono richiedere interventi chirurgici, terapia fisica o apparecchi ortopedici per correggere i problemi o allenare il corpo ad adattarsi.
La prevenzione
Poiché non si conoscono le cause della sindrome di Guillain-Barré, non esiste un modo per prevenirla.
Trattamento
La maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré viene ricoverata in ospedale, perché il disturbo può indebolire i muscoli del torace a tal punto che la respirazione diventa difficile o impossibile. In ospedale i pazienti possono essere monitorati e, se necessario, sottoposti a un respiratore. Se la sindrome di Guillain-Barré provoca la paralisi dei muscoli delle gambe o delle braccia, la persona colpita dovrà essere aiutata nelle attività della vita quotidiana, come mangiare ed eliminare i rifiuti. Sono importanti anche un attento monitoraggio della funzione cardiaca e della pressione sanguigna e altre cure di supporto (tra cui il sostegno psicologico, il controllo del dolore, la cura della pelle, la prevenzione dei coaguli di sangue e la terapia fisica).
È stato dimostrato che due trattamenti possono ridurre la gravità della sindrome di Guillain-Barré e accelerare la guarigione:
- Laplasmaferesi (o scambio di plasma) è un processo in cui il sangue viene prelevato dal paziente e poi separato in plasma (la parte liquida del sangue) e cellule del sangue. Le cellule del sangue vengono poi reimmesse nel corpo. L’organismo produce più plasma per compensare quello che è stato rimosso. Non si sa perché questo trattamento funzioni, ma la maggior parte degli scienziati ritiene che la plasmaferesi rimuova le sostanze che contribuiscono all’attacco del sistema immunitario ai nervi periferici.
- Infusioni di immunoglobuline, una miscela di anticorpi prodotti naturalmente dal sistema immunitario dell’organismo. Dosi elevate di immunoglobulina possono funzionare bloccando gli anticorpi che possono aver contribuito al disturbo.
Questi due tipi di trattamento sono considerati ugualmente efficaci; la scelta del trattamento è solitamente determinata da fattori quali la disponibilità del trattamento e la preferenza del paziente. L’IVIG viene spesso scelta per la sua facilità di somministrazione. Altri trattamenti per la sindrome di Guillain-Barré sono in fase di studio.
Dopo l’inizio della guarigione, i pazienti avranno probabilmente bisogno di fisioterapia per recuperare la forza e i movimenti corretti.
Quando chiamare un professionista
Chiamare immediatamente un medico se si avverte debolezza alle gambe, alle braccia o ai muscoli della testa che peggiora nel giro di poche ore o giorni.
Prognosi
Le prospettive a lungo termine della sindrome di Guillain-Barré sono generalmente buone. La maggior parte dei pazienti si riprende completamente, anche se possono essere necessari mesi o anni per recuperare la forza e i movimenti precedenti alla malattia. Circa il 30% dei pazienti presenta ancora una certa debolezza tre anni dopo la malattia. In circa il 3% dei pazienti la debolezza e il formicolio ritornano anni dopo. Circa il 3%-5% muore, quasi sempre perché sviluppa una paralisi dei muscoli toracici prima di aver raggiunto un ospedale.