Sarcoma di Kaposi

Home / Malattie dalla A alla Z / Sarcoma di Kaposi

Che cos’è?

Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro causato dal virus dell’herpes virus 8 umano. I tumori si presentano come chiazze rosse o viola sulla pelle, sulla bocca, sui polmoni, sul fegato o sul tratto gastrointestinale.

Descritto per la prima volta nel 1872, il sarcoma di Kaposi era considerato raro e relativamente innocuo fino all’inizio dell’epidemia di AIDS. Una forma aggressiva della malattia, il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS, si manifesta in persone con un sistema immunitario gravemente indebolito.

Sarcoma di Kaposi 1

Sarcoma di Kaposi classico. Si tratta di un tumore cutaneo raro, a crescita lenta, che di solito colpisce i maschi di origine italiana o ebrea dell’Europa orientale. Le persone affette da questa forma della malattia possono sviluppare un linfoma non-Hodgkin o un altro tumore prima della comparsa delle lesioni cutanee o più tardi nella vita.I quattro tipi di sarcoma di Kaposi sono

  • Sarcoma di Kaposi africano. Sebbene sia estremamente raro nel resto del mondo, la malattia si manifesta più spesso nei giovani maschi di alcuni Paesi africani. Di solito si tratta di un tumore a crescita lenta, ma in alcuni casi può essere aggressivo, invadendo le ossa e i tessuti sotto la pelle.
  • Sarcoma di Kaposi correlato a trattamenti immunosoppressivi. Le persone che assumono farmaci immunosoppressori dopo un trapianto d’organo possono sviluppare questa forma di malattia. A volte migliora se i farmaci vengono ridotti o cambiati.
  • Sarcoma di Kaposi legato all’AIDS. Questa malattia colpisce le persone affette da HIV/AIDS. Di solito si presenta come un tumore a rapida progressione che colpisce la pelle, i linfonodi, il tratto gastrointestinale, i polmoni, il fegato o la milza. L’incidenza del tipo di sarcoma di Kaposi è drasticamente diminuita grazie alla terapia retrovirale altamente attiva (HAART) per le persone affette da HIV/AIDS.

I sintomi

I primi sintomi del sarcoma di Kaposi sono solitamente chiazze, placche o noduli rossi, viola o marroni sulla pelle. (La crescita anomala di piccoli vasi sanguigni appena sotto la pelle conferisce alle lesioni la loro tonalità violacea) Possono assomigliare a lividi. Nelle forme classiche, africane e immunosoppressive della malattia, le lesioni di solito crescono lentamente e si sviluppano nel corso di anni. Con l’aggravarsi della malattia, le gambe possono gonfiarsi. In alcuni casi, la malattia si diffonde ad altri organi.

Nella forma correlata all’AIDS, il tumore è molto più aggressivo, spesso cresce fino a coprire ampie aree e a formare masse tumorali. Queste lesioni sono solitamente morbide e spugnose all’inizio, ma col tempo diventano dure e solide. Sulla superficie del tumore possono formarsi ulcere aperte che possono infettarsi.

Il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS è raramente limitato alla pelle. Spesso colpisce la bocca, i linfonodi, i polmoni, il fegato, la milza e il tratto gastrointestinale. Quando il tumore coinvolge i polmoni, spesso causa tosse, respiro corto e affanno. Spesso la malattia progredisce rapidamente nei polmoni. Può causare insufficienza respiratoria, che può essere fatale.

Quando la malattia coinvolge il tratto gastrointestinale, raramente causa sintomi finché non diventa molto avanzata. Le persone possono allora sviluppare sintomi di ostruzione intestinale (nausea, vomito e dolore addominale) o feci sanguinolente. Se vengono coinvolti i linfonodi, si può verificare un grave gonfiore, di solito alle gambe o al viso.

Diagnosi

Se il medico sospetta il sarcoma di Kaposi, chiederà se il paziente è affetto da HIV o da un’altra malattia che potrebbe sopprimere il sistema immunitario. Se non si sa se si è affetti da HIV, ma si è a rischio, il medico consiglierà un test HIV.

Se avete l’HIV, il medico vi porrà diverse domande sulla vostra condizione:

  • Quando vi è stato diagnosticato?
  • Quali farmaci state assumendo attualmente? Avete assunto altri farmaci?
  • Quali altre malattie correlate all’HIV (infezioni opportunistiche) avete avuto?
  • Quali sono stati i risultati degli ultimi esami di laboratorio (come la conta dei CD4 e la carica virale)?

Il sarcoma di Kaposi può essere confermato da una biopsia. In questo esame, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato al microscopio.

Se avete il sarcoma di Kaposi, il medico cercherà di determinare quanto si è diffuso esaminandovi e ponendovi diverse domande:

  • Avete la tosse o il fiato corto? (Questo potrebbe indicare che il cancro ha raggiunto i polmoni)
  • Le gambe si gonfiano? (Questo suggerisce che il cancro ha raggiunto i linfonodi)
  • Avete nausea, vomito o dolore addominale? Avete sangue nelle feci? (Questo suggerisce che il cancro sta colpendo il tratto gastrointestinale)

Durata prevista

Non esiste una cura per il sarcoma di Kaposi. È una condizione che dura tutta la vita. Tuttavia, i sintomi miglioreranno con il trattamento (come la HAART per le persone affette da HIV/AIDS)

Prevenzione

Non esiste un modo per prevenire le forme più lievi di sarcoma di Kaposi (classico, africano e legato all’immunosoppressione). Il modo più efficace per evitare di sviluppare il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS è prevenire la diffusione dell’HIV. Le persone affette da HIV possono ridurre il rischio di sarcoma di Kaposi assumendo la HAART.

Il trattamento

L’obiettivo del trattamento è alleviare i sintomi, ridurre i tumori e impedire che la malattia peggiori. Il trattamento dipende dal tipo di sarcoma di Kaposi, dalle dimensioni e dalla localizzazione del/i tumore/i, dall’estensione della malattia, dalla conta dei CD4 e dallo stato di salute generale. I trattamenti comprendono

  • terapia topica: applicazione diun gel medicato direttamente sulle lesioni cutanee
  • chirurgia –rimozione delle cellule tumorali
  • crioterapia –congelamento delle cellule tumorali per ucciderle
  • lachemioterapia: l’uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali
  • radioterapia:l’uso di radiazioni per uccidere le cellule cancerose
  • terapia biologica:rafforzamento del sistema immunitario dell’organismo per combattere meglio il cancro.

Nelle persone affette da AIDS, le lesioni migliorano con il trattamento di questa patologia. In genere, questo comporta l’assunzione di farmaci antiretrovirali per rafforzare il sistema immunitario.

Quando rivolgersi a un professionista

Rivolgersi a un medico in presenza di alterazioni cutanee che corrispondono alla descrizione del sarcoma di Kaposi. Se si è affetti da HIV e sarcoma di Kaposi, è necessario un trattamento immediato; il medico potrebbe dover cambiare o aggiungere farmaci per trattare l’HIV.

Se non siete stati sottoposti al test dell’HIV e pensate di avere il sarcoma di Kaposi, rivolgetevi subito al vostro medico. Il medico vi informerà sui fattori di rischio per l’HIV e vi chiederà se avete sintomi che fanno pensare all’HIV/AIDS. Questi includono

  • linfonodi ingrossati
  • sudorazione notturna
  • febbre
  • stanchezza
  • perdita di peso.

Se si è a rischio di HIV, il medico consiglierà un esame del sangue per verificare la presenza di questo virus. La diagnosi precoce dell’HIV è importante, perché la prognosi migliora notevolmente con il trattamento.

Prognosi

Le prospettive del sarcoma di Kaposi dipendono dalla forma della malattia. Le forme più lievi sono rare e si sviluppano lentamente. Le persone con sarcoma di Kaposi classico di solito muoiono per altre cause o sviluppano un secondo tipo di cancro. (Circa un terzo delle persone con sarcoma di Kaposi classico sviluppa un altro tumore) Il sarcoma di Kaposi correlato all’immunosoppressione spesso migliora cambiando il farmaco o la sua dose.

Il fattore più importante per la prognosi del sarcoma di Kaposi legato all’AIDS è il buon funzionamento del sistema immunitario. Lo sviluppo del sarcoma di Kaposi indica che il sistema immunitario è fortemente compromesso. Le persone affette da questa malattia di solito muoiono per un’altra infezione correlata all’HIV. Le persone che assumono la HAART hanno una prognosi migliore.