Che cos’è?
Il neuroma acustico è un tipo di tumore cerebrale benigno (non canceroso) che si sviluppa sul nervo vestibolare che va dall’orecchio interno al tronco encefalico. È uno dei tipi più comuni di tumori cerebrali benigni. Il primo segno di un tumore è solitamente la perdita dell’udito.
Il nervo cocleo-vestibolare (chiamato anche ottavo nervo cranico) è composto da tre nervi che collegano l’orecchio interno al cervello. Un ramo – il nervo cocleare – trasporta le informazioni sull’udito. Gli altri due rami, i nervi vestibolari inferiore e superiore, trasmettono le informazioni sull’equilibrio al cervello. I nervi sono avvolti da uno strato di cellule specializzate chiamate cellule di Schwann. Un neuroma acustico, chiamato anche schwannoma vestibolare, è un tumore di queste cellule. Se un neuroma acustico non viene diagnosticato o trattato, può crescere abbastanza da premere su strutture importanti del tronco encefalico e causare gravi problemi di vita.
I sintomi principali di un neuroma acustico sono la perdita dell’udito e l’acufene (ronzio nelle orecchie). Sono causati dalla pressione del tumore sul nervo acustico. Sebbene il tumore cresca effettivamente sul nervo dell’equilibrio, lo squilibrio è di solito lieve o assente. Poiché abbiamo due sistemi di equilibrio, il lato opposto può compensare la lenta perdita progressiva causata dal tumore.
Questi tumori sono stati collegati a una mutazione in una proteina che regola la soppressione del tumore. Nella maggior parte dei casi il tumore cresce solo su un lato della testa e viene diagnosticato tra i 30 e i 50 anni. I neuromi acustici nei bambini sono molto rari. Le persone affette da una malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo 2 sviluppano neuromi acustici bilaterali perché mancano della proteina soppressore del tumore merlino. Circa il 10% di tutti i neuromi acustici si verifica in persone affette da neurofibromatosi.
I sintomi
I neuromi acustici in genere crescono lentamente, quindi i sintomi si sviluppano gradualmente e sono facili da non notare o da interpretare in modo errato. I primi e più comuni sintomi di un neuroma acustico sono:
- Perdita dell’udito in un orecchio – Di solito è graduale, ma può verificarsi improvvisamente nel 10% dei casi.
- Acufene, un suono squillante, ronzante o rumoroso nell’orecchio in assenza di suoni esterni.
I sintomi meno comuni includono
- Vertigini o perdita di equilibrio
- Intorpidimento del viso
- Mal di testa
- Debolezza facciale
- Confusione mentale
Diagnosi
Poiché i sintomi del neuroma acustico sono spesso impercettibili e lenti a svilupparsi, possono essere facilmente trascurati nelle fasi iniziali. La perdita graduale dell’udito, soprattutto se si verifica solo in un orecchio, deve sempre essere controllata da un medico.
Se il medico sospetta la presenza di un neuroma acustico, lo esaminerà per verificare la presenza di altre condizioni che possono causare sintomi simili. L’esame di solito comprende
- Guardare nelle orecchie con una lente d’ingrandimento illuminata
- Utilizzo di diapason per testare l’udito
- Esame del naso, della gola e del collo
- Esame dei nervi del viso
- Controllo dell’equilibrio
Il medico può anche consigliare un test uditivo formale (audiogramma) per determinare il tipo e l’entità della perdita uditiva.
A volte il medico può consigliare un test di risposta del tronco encefalico, chiamato anche potenziali evocati o risposte evocate. In questo test vengono posizionati degli elettrodi sul cuoio capelluto per misurare le risposte elettriche del cervello a vari rumori. Il test misura la velocità di trasmissione del suono attraverso il cervello. Questo test sarà anormale e mostrerà un ritardo nella trasmissione se un tumore preme sul nervo che porta i segnali dall’orecchio al cervello (il nervo cocleare).
Se l’esame e il test dell’udito indicano un possibile neuroma acustico, il medico può ordinare ulteriori esami per confermare la diagnosi. Nella maggior parte dei casi consiglierà una risonanza magnetica per immagini (RM). La risonanza magnetica utilizza le onde magnetiche per creare immagini delle strutture all’interno del corpo. Queste immagini possono mostrare se il paziente ha un neuroma acustico, quanto è grande il tumore e dove è localizzato. La risonanza magnetica può rilevare tumori di soli 2 mm.
Durata prevista
La maggior parte dei neuromi acustici cresce lentamente, impiegando anni prima di diventare abbastanza grandi da causare sintomi. Il tasso di crescita medio è di 2 mm/anno. Alcuni neuromi acustici crescono più rapidamente. Almeno il 10% di tutti i neuromi acustici, una volta individuati, non mostrano un’ulteriore crescita. Non c’è modo di determinare il tasso di crescita di un tumore se non con una risonanza magnetica periodica.
Prevenzione
Non esiste una prevenzione nota per i neuromi acustici.
Trattamento
Esistono tre modi per trattare i neuromi acustici: osservazione, radiazioni e chirurgia.
Almeno il 10% dei neuromi acustici non mostra segni di crescita dopo la loro scoperta. Poiché il tumore è benigno e a crescita molto lenta, una risonanza magnetica di controllo e un audiogramma a 6 e 12 mesi sono un’alternativa sicura all’intervento immediato. Se non si riscontrano cambiamenti, i controlli annuali successivi sono sufficienti per monitorare il tumore. Se il tumore non mostra segni di crescita, l’intervento non è necessario. Il rischio di questo approccio è che durante il periodo di osservazione si verifichi un’ulteriore perdita permanente dell’udito.
Se il tumore mostra segni di crescita o preme sul tronco encefalico, è necessario ricorrere alla radioterapia o alla chirurgia. La scelta tra le due opzioni dipende da molti fattori, che vanno discussi con il chirurgo e l’oncologo radioterapista. È necessario considerare fattori quali le dimensioni e la posizione del tumore, i problemi di salute correlati, l’età e la perdita dell’udito.
Se è necessario un intervento chirurgico, di solito viene eseguito da un’équipe composta da un neurochirurgo e da un otologo. Il neurochirurgo rimuove la parte del tumore intorno al cervello e l’otologo rimuove la parte del tumore nell’orecchio. Il ricovero in ospedale dura in genere 4-7 giorni dopo l’intervento. Le possibili complicazioni dell’intervento chirurgico includono la perdita dell’udito e la lesione del nervo facciale, il nervo che fornisce il movimento al viso.
La radioterapia è un’alternativa alla chirurgia. Non rimuove il tumore, ma in molti casi può arrestarne la crescita o causarne la riduzione. Le radiazioni possono essere somministrate in diversi modi: gamma knife, radiochirurgia stereotassica, fascio di protoni e chirurgia stereotassica frazionata. La scelta viene fatta dopo averne discusso con l’oncologo radioterapista. Le possibili complicazioni delle radiazioni includono la perdita dell’udito, la lesione del nervo facciale e la crescita continua del tumore.
Quando rivolgersi a un professionista
Rivolgersi al medico se si sviluppa una nuova perdita dell’udito o un acufene, in particolare se la perdita dell’udito o l’acufene sono presenti solo da un lato.
Prognosi
I neuromi acustici non sono cancerosi (maligni) e non si diffondono ad altre parti del corpo. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato possono ridurre al minimo le perdite che causano e prevenire una riduzione della durata della vita.