Neuroblastoma

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Che cos’è?

Il neuroblastoma è un tipo di tumore che si origina nelle cellule nervose primitive e colpisce principalmente neonati e bambini, manifestandosi raramente dopo i 10 anni. In media, la diagnosi avviene tra i 1 e i 2 anni di età.

Questo tumore inizia frequentemente nei nervi delle ghiandole surrenali, che sono posizionate sopra ogni rene e producono ormoni essenziali per la regolazione della frequenza cardiaca, della pressione sanguigna, della glicemia e della risposta allo stress. Quando il neuroblastoma si sviluppa in una ghiandola surrenale, tende a formare una massa grande e compatta che può comprimere altri organi.

Il neuroblastoma può svilupparsi anche in altre parti del corpo, inclusi i nervi vicini alla colonna vertebrale, nel midollo spinale, nell’addome, nel torace, nel collo e nella pelvi, sebbene queste localizzazioni siano meno comuni.

Se il neuroblastoma cresce, può diffondersi (metastatizzare) in altre zone del corpo, tra cui il midollo osseo, le ossa, il fegato e la pelle. In alcuni bambini, il tumore è già diffuso al momento della diagnosi, ma nonostante ciò, possono recuperare bene. In rari casi, i tumori possono regredire spontaneamente.

Non esistono evidenze certe che colleghino il neuroblastoma a sostanze chimiche tossiche o a fattori ambientali. In alcuni casi, può essere di natura ereditaria.

I sintomi

I sintomi del neuroblastoma possono includere:

  • massa compatta nell’addome, con o senza dolore
  • addome gonfio
  • difficoltà respiratorie causate dalla compressione dei polmoni
  • perdita di peso o difficoltà a crescere
  • anemia
  • febbre
  • irritabilità
  • dolori ossei
  • occhi sporgenti o cerchi oscuri, detti “occhi a panda”
  • debolezza o problemi di coordinazione
  • pressione sanguigna elevata
  • aumento della frequenza cardiaca
  • arrossamento della pelle
  • sudorazione eccessiva
  • diarrea grave.

Alcuni di questi sintomi sono causati dagli ormoni prodotti dal tumore, che possono influenzare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca, provocando anche arrossamenti cutanei e sudorazione.

In alcuni casi, il neuroblastoma viene scoperto incidentalmente durante esami radiologici effettuati per altre condizioni.

Diagnosi

Il medico valuterà i sintomi del bambino e potrebbe prescrivere esami del sangue e delle urine per rilevare ormoni e sostanze chimiche prodotte dal tumore. Radiografie, tomografie computerizzate (TC) o risonanze magnetiche (RM) possono fornire ulteriori informazioni sul tumore. Una scansione PET potrebbe essere utilizzata per valutare l’attività metabolica del tumore.

Se questi esami suggeriscono la presenza di un tumore, il medico indirizzerà il paziente a un centro specializzato in oncologia pediatrica per ulteriori accertamenti, come una biopsia, che consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto tumorale per l’esame di laboratorio. Potrebbe essere necessario anche un prelievo di midollo osseo.

Durata prevista

In generale, un neuroblastoma cresce fino a quando non viene trattato. Senza trattamento, può diffondersi al midollo osseo, alle ossa, al fegato, alla pelle e ad altre parti del corpo. In rari casi, soprattutto nei neonati, il tumore può ridursi spontaneamente senza trattamento.

Prevenzione

Non esistono metodi specifici per prevenire il neuroblastoma. Tuttavia, fattori genetici sembrano influire sul suo sviluppo. Le persone con una significativa storia familiare di tumori infantili potrebbero considerare di sottoporsi a test genetici prima di avere figli.

Il trattamento

Il trattamento del neuroblastoma dipende dal rischio associato al tumore, che può essere basso, intermedio o alto. Il fattore chiave nella determinazione del rischio è la diffusione del tumore, misurata attraverso lo stadio tumorale. Ecco una panoramica degli stadi e dei trattamenti:

  • Neuroblastoma localizzato: Il tumore non si è diffuso. Se è asportabile tramite chirurgia, potrebbe non essere necessario ulteriore trattamento. Se non può essere rimosso completamente, è necessaria la chemioterapia, seguita eventualmente da un secondo intervento chirurgico e radioterapia.
  • Neuroblastoma regionale: Il tumore si è diffuso ai linfonodi o ai tessuti vicini. È trattato con chirurgia e chemioterapia; in alcuni casi, può includere radioterapia.
  • Neuroblastoma disseminato: Il tumore si è diffuso a organi distanti. Generalmente richiede chemioterapia intensa e può richiedere interventi chirurgici e radiazioni.
  • Neuroblastoma speciale, o stadio 4S: Il tumore è principalmente localizzato ma si è diffuso a fegato, pelle o midollo osseo, prevalentemente diagnosticato nei bambini sotto i 12 mesi. Molti guariscono senza necessità di trattamento aggressivo, anche se le strategie variano tra l’attesa e la chemioterapia leggera.

Terapie come la radioterapia e vari tipi di chemioterapia sono risultati efficaci. I bambini sottoposti a tali terapie devono essere seguiti nel tempo per monitorare effetti tardivi come lo sviluppo di altri tumori o danni agli organi interni.

Quando chiamare un professionista

Rivolgetevi a un medico se il vostro bambino presenta sintomi potenzialmente correlati a un neuroblastoma, come l’addome gonfio. È essenziale che il bambino venga valutato da uno specialista in oncologia pediatrica per determinare il miglior percorso di trattamento e minimizzare gli effetti collaterali. Di solito, il trattamento in un centro oncologico pediatrico è preferibile.

Prognosi

Un test genetico può offrire indicazioni sulla prognosi. In generale, i bambini con neuroblastoma localizzato o speciale hanno buone possibilità di guarigione con il trattamento. Se il tumore è diffuso, le prospettive sono meno favorevoli, ma molti bambini rispondono al trattamento anche in stadi avanzati. I bambini con neuroblastoma speciale possono guarire senza trattamento, ma devono essere monitorati da uno specialista.