Neuroblastoma

Che cos’è?

Il neuroblastoma è un tumore che ha inizio nelle cellule nervose primitive. Colpisce i neonati (di età inferiore a un anno) e i bambini. Raramente si manifesta dopo i 10 anni. In media, i bambini affetti dalla malattia vengono diagnosticati tra 1 e 2 anni.

Il neuroblastoma spesso inizia nei nervi delle ghiandole surrenali. Le persone hanno due ghiandole surrenali, una sopra ogni rene. Queste ghiandole producono ormoni che aiutano a controllare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la glicemia e il modo in cui il corpo reagisce allo stress. Quando un neuroblastoma inizia in una ghiandola surrenale, di solito cresce in una massa grande e compatta che preme su altri organi.

La malattia può svilupparsi in altre aree del corpo, compresi i nervi vicino alla spina dorsale e nel midollo spinale. Può anche svilupparsi nell’addome, nel torace, nel collo e nella pelvi, ma è meno comune.

Quando un neuroblastoma cresce, ha la possibilità di diffondersi (metastatizzare) in altre aree, il più delle volte nel midollo osseo, nelle ossa, nel fegato e nella pelle. In un tipo di neuroblastoma che si manifesta nei bambini, il tumore si è già diffuso al momento della diagnosi. Nonostante ciò, questi pazienti tendono a cavarsela molto bene. Ci sono stati casi in cui i tumori di questi bambini sono scomparsi da soli, ma questo non è comune.

Non esistono prove certe che il neuroblastoma sia causato da sostanze chimiche tossiche o dall’ambiente. A volte è ereditario.

I sintomi

I sintomi di un neuroblastoma comprendono

• una massa compatta nell’addome, con o senza dolore o fastidio
• pancia gonfia
• difficoltà a respirare (a causa della massa che preme sui polmoni del bambino)
• perdita di peso o incapacità di aumentare di peso (chiamata “mancata crescita”)
• anemia (basso numero di globuli rossi)
• febbre
• irritabilità
• dolore alle ossa
• occhi sporgenti, occhiaie (“occhi a panda”) o palpebra cadente
• debolezza, movimenti a scatti o difficoltà a camminare
• pressione sanguigna elevata
• polso rapido
• arrossamento della pelle
• sudorazione
• diarrea grave.

Alcuni di questi sintomi sono causati dagli ormoni secreti dal tumore. Questi ormoni possono influenzare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Possono anche causare arrossamento della pelle e sudorazione.

In alcuni casi, il neuroblastoma viene diagnosticato per caso prima che provochi dei sintomi. Può essere scoperto quando il bambino viene sottoposto a una radiografia per verificare la presenza di un’altra malattia.

Diagnosi

Il medico esaminerà i sintomi del bambino e lo visiterà. Ordinerà esami del sangue e delle urine per verificare la presenza di ormoni e altre sostanze chimiche secrete dal tumore. Potrebbero essere ordinate anche delle radiografie. Una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM) possono fornire al medico maggiori informazioni sul tumore. La scansione PET può essere raccomandata per determinare l’attività metabolica del tumore.

Se uno di questi esami mostra segni di tumore, il medico lo indirizzerà a un centro medico che si occupa di tumori infantili. Lì il bambino sarà sottoposto ad altri esami, come la biopsia, per confermare la diagnosi. Durante questa procedura, il medico rimuove un piccolo pezzo del tumore e lo esamina in laboratorio. Il medico può anche prelevare un campione di midollo osseo.

Durata prevista

Nella maggior parte dei casi, un neuroblastoma continuerà a crescere finché non verrà trattato. Senza trattamento, il tumore può diffondersi al midollo osseo, alle ossa, al fegato, alla pelle e ad altre parti del corpo. Raramente, un neuroblastoma si riduce nel tempo senza trattamento. Questo accade di solito nei neonati.

Prevenzione

Non esiste un modo per prevenire il neuroblastoma. Tuttavia, i fattori genetici sembrano avere un ruolo nel suo sviluppo. Le persone con una forte anamnesi familiare di cancro, soprattutto infantile, potrebbero voler richiedere un test genetico prima di mettere su famiglia.

Il trattamento

Il trattamento dipende dal fatto che il bambino abbia un tumore a basso, intermedio o alto rischio. Il fattore più importante per determinare il rischio è il grado di diffusione del tumore. Questo è chiamato stadio tumorale. Lo stadio del tumore è determinato dalla quantità di tumore che può essere asportata e se si è diffuso ai linfonodi vicini o a organi distanti. Ecco gli stadi del neuroblastoma:

• Neuroblastoma localizzato.Significa che il tumore non si è diffuso. Se il tumore è localizzato e può essere rimosso con un intervento chirurgico, potrebbe non essere necessario alcun altro trattamento. Se il tumore è localizzato ma non può essere rimosso completamente, il bambino dovrà sottoporsi a chemioterapia. Dopodiché, il bambino potrebbe aver bisogno di un secondo intervento chirurgico per rimuovere il tumore ancora presente. A questo può seguire la radioterapia.
• Neuroblastoma regionale.Significa che il tumore si è diffuso ai linfonodi, ai tessuti o agli organi vicini, ma non alle aree distanti. Un neuroblastoma regionale viene trattato con chirurgia e chemioterapia. I bambini più grandi possono anche essere sottoposti a radioterapia.
• Neuroblastoma disseminato.Significa che il tumore si è diffuso a organi o tessuti distanti. La maggior parte dei bambini viene diagnosticata in questo stadio. Questo stadio avanzato può essere trattato con una chemioterapia intensiva. Possono essere necessari interventi chirurgici e radiazioni.
• Neuroblastoma speciale, o neuroblastoma di stadio 4S.Significa che il tumore è abbastanza localizzato, ma che si è diffuso al fegato, alla pelle o al midollo osseo. I bambini di età inferiore ai 12 mesi vengono solitamente diagnosticati in questo stadio. Nella maggior parte dei casi, i bambini guariscono molto bene. Tuttavia, non tutti i medici concordano sul trattamento migliore. Alcuni somministrano una chemioterapia leggera, mentre altri scelgono un approccio di attesa.

La radioterapia e diversi tipi di chemioterapia si sono dimostrati efficaci nel trattamento del neuroblastoma. I bambini che ricevono radiazioni o chemioterapia dovranno essere seguiti da un medico dopo il trattamento. Questo perché potrebbe svilupparsi un altro tumore. Il medico dovrà anche controllare che non vi siano danni al midollo osseo, ai reni, al cuore e ad altri organi.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il medico se il vostro bambino mostra i sintomi di un neuroblastoma, in particolare la pancia gonfia. Come per qualsiasi tumore, è importante rivolgersi a uno specialista del cancro che lavora con i bambini. Questi consiglierà la terapia migliore per il tumore del bambino e ridurrà al minimo gli effetti collaterali del trattamento. Il trattamento in un centro oncologico che si occupa di bambini è di solito il migliore.

Prognosi

Un test genetico può essere in grado di stimare la prognosi di un bambino. In generale, quasi tutti i bambini affetti da neuroblastoma localizzato o da neuroblastoma speciale possono essere curati con il trattamento. Se il tumore si è diffuso, le prospettive non sono altrettanto buone. Tuttavia, la maggior parte dei bambini risponde al trattamento anche se il tumore è in fase avanzata. I bambini affetti da neuroblastoma speciale possono guarire senza trattamento, ma devono essere seguiti da uno specialista.