Di cosa si tratta?
Le ossa del corpo si rompono e si formano continuamente in un processo naturale ed equilibrato chiamato rimodellamento osseo. Questo rimodellamento osseo avviene anche in risposta a stress o lesioni subite dall’osso. Ad esempio, l’esercizio fisico con carico di peso porta a un aumento della formazione ossea.
Nella morbo di Paget, noto anche come malattia ossea di Paget, l’osso si rompe più del solito e si forma più osso nuovo del solito. Questi cambiamenti nell’osso possono portare all’ingrossamento e alla deformazione dell’osso. La nuova crescita ossea tende a essere più morbida e fragile dell’osso normale e può svilupparsi in modo disordinato. Per questo motivo, l’osso può fratturarsi. Le ossa lunghe, in particolare le gambe, tendono a incurvarsi e il cranio può allargarsi, soprattutto sulla fronte.
La morbo di Paget è il secondo disturbo osseo più comune nelle persone sopra i 50 anni, dopo l’osteoporosi. Raramente viene diagnosticata nei giovani adulti.
Sebbene la causa sia sconosciuta, la genetica potrebbe avere un ruolo, poiché la malattia talvolta è familiare. La ricerca suggerisce che un virus a crescita lenta possa scatenare la malattia; alcune cellule nelle ossa delle persone affette dalla morbo di Paget sembrano infettate da un virus. Tuttavia, non è stato identificato alcun virus.
La condizione è rara in alcune parti del mondo, come il Giappone, ma più comune negli Stati Uniti e in Australia. Negli Stati Uniti, si stima che il 10% delle persone di età superiore agli 80 anni sia affetto dalla morbo di Paget.
In circa il 20% delle persone affette dalla morbo di Paget è colpita una sola area del corpo: la colonna vertebrale, il bacino, le cosce, la parte inferiore delle gambe o il cranio. Gli altri hanno molte aree coinvolte. Nei casi più gravi, le complicazioni possono includere sordità, insufficienza cardiaca congestizia (causata dal flusso sanguigno supplementare richiesto dall’osso malato), un livello elevato di calcio e cancro dell’osso.
Sintomi
Si stima che il 70% delle persone affette dalla morbo di Paget non presenti alcun sintomo. I sintomi sono più probabili nelle persone che hanno molte aree del corpo colpite. I sintomi possono includere
- Dolore e calore alle ossa
- Mal di testa
- Ingrossamento della testa
- Inarcamento delle gambe
- Perdita dell’udito
Diagnosi
Poiché molte persone affette dal morbo di Paget non presentano sintomi, spesso la condizione non viene scoperta fino a quando una radiografia o un esame del sangue (chiamato fosfatasi alcalina) ottenuto per altri motivi suggeriscono la presenza della malattia.
Se il medico ritiene che si possa avere la morbo di Paget, esami specifici del sangue e delle urine possono misurare i livelli di alcuni sottoprodotti della formazione e della disgregazione dell’osso. Possono essere eseguite anche radiografie più dettagliate o una scansione ossea.
In rari casi, il medico può consigliare una biopsia ossea per confermare la diagnosi ed escludere altre possibilità. In una biopsia ossea, un piccolo pezzo di osso viene rimosso con un ago per essere esaminato in laboratorio.
Durata prevista
La morbo di Paget non può essere curata, ma il trattamento (se necessario) può controllare i sintomi.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire la morbo di Paget.
Trattamento
La maggior parte delle persone affette dalla morbo di Paget non ha bisogno di un trattamento, in quanto quest’ultimo è generalmente riservato alle persone che presentano sintomi. In alcuni casi, il medico può consigliare il trattamento anche in assenza di sintomi se gli esami di diagnostica per immagini (come la scintigrafia ossea) e gli esami del sangue rilevano una quantità sufficiente di malattia, soprattutto se questa si trova in aree dell’osso in cui potrebbero verificarsi complicazioni (come il cranio, la colonna vertebrale o in prossimità delle articolazioni).
I farmaci, tra cui aspirina, antidolorifici leggeri e antinfiammatori, possono aiutare a trattare il dolore e l’infiammazione. Nei casi avanzati, il medico può raccomandare farmaci come l’alendronato (Fosamax), il risedronato (Actonel), il pamidronato (Aredia), l’ibandronato (Boniva), l’acido zoledronico (Reclast, Zometa) o la calcitonina (Miacalcin) per ridurre l’attività delle cellule che rimodellano l’osso.
Raramente è necessario un intervento chirurgico per correggere le deformità. Se la morbo di Paget causa danni significativi a un’anca, può essere preso in considerazione un intervento di sostituzione dell’anca. Gli apparecchi acustici possono essere utili se la morbo di Paget colpisce le ossa dell’orecchio.
Una persona affetta da morbo di Paget sarà monitorata attentamente per individuare eventuali complicazioni, come l’insufficienza cardiaca o l’aumento del calcio nel sangue, e queste condizioni saranno trattate se necessario.
Quando rivolgersi a un professionista
Contattare il medico se si avverte uno dei sintomi della morbo di Paget per più di due settimane.
Prognosi
La morbo di Paget è una condizione di lunga durata (cronica). Le prospettive sono generalmente buone, soprattutto se la patologia viene diagnosticata e trattata prima che si verifichino cambiamenti importanti nelle ossa.