Diagnosi e trattamento della sindrome neurolettica maligna

La sindrome neurolettica maligna (NMS) è una condizione rara che si sviluppa in risposta all’uso di farmaci psichiatrici. Lo sviluppo della NMS è imprevedibile e la causa non è chiaramente definita, anche se la ricerca mostra che la chimica cerebrale anormale gioca un ruolo importante. I sintomi della sindrome sono acuti e, in caso di ritardo nell’assistenza medica, possono insorgere complicazioni potenzialmente letali. Le persone affette da NMS necessitano di una diagnosi e di un trattamento tempestivi per guarire completamente senza effetti duraturi.

Lo sviluppo della sindrome neurolettica maligna

Quasi tutti i casi di sindrome neurolettica maligna si sviluppano entro 30 giorni dall’inizio del trattamento farmacologico, la maggior parte entro alcuni giorni o una settimana. Lo sviluppo della NMS si verifica con quasi tutti i tipi di una specifica classe di farmaci. Tutti i casi di NMS si sviluppano secondo uno schema prevedibile, indipendentemente dalla prescrizione specifica, con gli stessi sintomi e complicazioni. I sintomi di solito raggiungono il picco entro tre giorni.

Neurolettici

I neurolettici sono utilizzati nel trattamento della schizofrenia, del disturbo schizoaffettivo e, occasionalmente, del disturbo bipolare e della depressione grave. I neurolettici trattano i sintomi della psicosi, soprattutto allucinazioni e deliri; sono antidopaminergici, psicofarmaci che inibiscono l’attività dei nervi bloccando i recettori della dopamina. I neurolettici sono definiti di prima generazione, o tipici, e di seconda generazione, o atipici.

Cause e ruolo della dopamina

Anche altri farmaci sono collegati allo sviluppo della sindrome neurolettica maligna, compresi i farmaci anti-nausea e anti-vomito e quelli che trattano i movimenti muscolari involontari. Inoltre, l’interruzione brusca di farmaci che agiscono sui recettori della dopamina può portare alla NMS. Il motivo per cui la NMS si sviluppa in alcuni e non in altri è ancora oggetto di studio, ma i ricercatori sanno che l’inibizione del recettore D2 della dopamina nel cervello e nel midollo spinale è una delle cause. La dopamina è un neurotrasmettitore fondamentale per la trasmissione delle informazioni nel sistema nervoso centrale (SNC). Il blocco dei recettori nelle strutture del SNC è alla base dei sintomi acuti e delle complicazioni della NMS.

Sintomi della sindrome neurolettica maligna

La rigidità muscolare e la febbre alta sono i sintomi caratteristici della sindrome neurolettica maligna. Possono essere colpiti anche l’umore, lo stato mentale e il sistema nervoso autonomo (ANS), che regola funzioni involontarie come la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. I sintomi includono

• Agitazione
• Confusione
• Paranoia
• Pressione sanguigna irregolare
• Frequenza cardiaca e respiratoria anormalmente elevata
• Aumento della sudorazione e della produzione di saliva

Complicazioni

La complicazione più comune della sindrome neurolettica maligna è il danno o l’insufficienza renale dovuti agli effetti sulla muscolatura. Quando un muscolo è lesionato, rilascia nel sangue il contenuto cellulare, in particolare la mioglobina e la creatina fosfochinasi (CPK). Livelli elevati di mioglobina e CPK nel sangue possono portare a complicazioni renali, tra cui l’insufficienza renale acuta. Le lesioni muscolari possono anche portare allo sviluppo di coaguli di sangue nei vasi. Altre complicazioni critiche sono la polmonite da aspirazione, l’insufficienza cardiopolmonare, l’infarto e la sepsi.

Fattori di rischio

Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare la sindrome neurolettica maligna. L’assunzione di un neurolettico ad alte dosi o di più neurolettici comporta un rischio maggiore. Alcuni farmaci non antidopaminergici assunti in combinazione con un neurolettico possono portare allo sviluppo della NMS. Anche l’instabilità del dosaggio e la non conformità sono fattori che contribuiscono. Studi di casi di NMS hanno rivelato ulteriori fattori di rischio, tra cui

• Disturbi cerebrali strutturali o funzionali
• Trauma
• Esaurimento fisico
• Uso di sostanze psicoattive o di alcol
• Malnutrizione e carenza di ferro

Anche le cause genetiche sottostanti possono aumentare il rischio di NMS, suggerendo l’esistenza di legami ereditari.

Diagnosi

Il medico diagnostica la sindrome neurolettica maligna basandosi principalmente sui sintomi e sull’anamnesi di assunzione di farmaci da prescrizione. I sintomi della NMS sono simili a quelli di altre patologie, tra cui la meningite e la sepsi, quindi il medico spesso elimina prima queste malattie. Il medico può eseguire un esame delle urine o del sangue per verificare la presenza di segni di complicazioni.

Trattamento della sindrome neurolettica maligna

La sindrome neurolettica maligna può diventare rapidamente critica, quindi il trattamento immediato è fondamentale. L’interruzione dell’uso del farmaco incriminato è la prima priorità, seguita da un’intensa terapia di supporto, che comprende la riduzione della febbre, l’idratazione e il ripristino delle sostanze nutritive. Nei casi di NMS acuta, il medico può prescrivere un agonista dei recettori della dopamina e un rilassante muscolare per aumentare l’attività della dopamina nel cervello e ridurre la rigidità muscolare.

Risultati del trattamento

Un’assistenza medica tardiva nella sindrome neurolettica maligna può comportare un periodo di recupero più lungo, complicazioni a lungo termine o la morte. Un trattamento immediato e intensivo, tuttavia, riduce significativamente questo rischio. Se la diagnosi e il trattamento vengono effettuati entro 14 giorni dalla comparsa dei sintomi, una persona affetta da NMS dovrebbe in genere guarire completamente senza effetti duraturi. Gli episodi ripetuti non sono rari, ma il medico e il paziente possono ridurre significativamente la possibilità di recidiva ritardando la somministrazione del farmaco neurolettico per almeno due settimane dopo l’episodio. In questo modo le probabilità di recidiva si riducono dal 60% al 30%.

Progressi medici

Dall’identificazione della sindrome neurolettica maligna negli anni ’50, la maggiore consapevolezza in campo medico, la ricerca dedicata e lo sviluppo di nuovi neurolettici continuano a migliorare la prevenzione e il trattamento di questa patologia. La prevalenza della NMS è diminuita dal 3,2% allo 0,02% negli ultimi cinquant’anni. Anche il tasso di mortalità è diminuito dal 30% al 10%.