Che cos’è l’emangiopericitoma?

Nel 1942, i dottori Margaret Murray e Arthur Stout scrissero un articolo su una neoplasia solitaria e fibrosa dei vasi sanguigni capillari. A differenza di altri tumori glomici – escrescenze di tessuto molle che si trovano principalmente sotto le unghie – questi tumori rappresentavano una sfida diagnostica. I medici hanno chiamato la crescita emangiopericitoma (HPC). Questi tumori possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, anche nel cervello. Poiché sono rari, molte questioni mediche sono ancora in fase di studio, ma alcuni metodi di trattamento si sono dimostrati efficaci.

Cosa sono i periciti di Zimmerman?

Descritti per la prima volta negli anni ’70 del XIX secolo e denominati nel 1923 da K.W. Zimmerman, i periciti sono cellule presenti sulle pareti dei capillari. Queste cellule si trovano nei capillari e nelle venule a spirale e sono responsabili della formazione dei vasi e del flusso sanguigno, nonché del mantenimento della barriera emato-encefalica e della regolazione dell’ingresso delle cellule immunitarie nel sistema nervoso centrale. Gli studi suggeriscono che i periciti sono il punto di partenza degli emangiopericitomi.

Che cos’è l’emangiopericitoma meningeo?

Tre membrane o meningi racchiudono il cervello e il midollo spinale: la dura madre, l’aracnoide e la pia madre. L’emangiopericitoma meningeo è una massa durale aggressiva che rappresenta meno dell’1% dei tumori intracranici. Generalmente si verifica negli adulti di età compresa tra i 30 e i 50 anni, con un 10% di casi diagnosticati nei bambini. Tra il 1938 e il 1987 sono stati registrati 44 casi di HPC meningeo, il 55% dei quali si è verificato negli uomini.

Sintomi dell’emangiopericitoma ai polmoni e ai reni

I sintomi di un HPC polmonare includono, ma non sono limitati a, mancanza di respiro con o senza tosse. Nel caso di HPC in prossimità dei reni, i sintomi principali sono la ritenzione urinaria, l’incapacità di svuotare la vescica e l’idronefrosi, ovvero l’ingrossamento di un rene dovuto all’accumulo di urina. Una volta esaminata e diagnosticata la causa, i medici possono esplorare le opzioni di trattamento disponibili.

Quali sono le cause dell’HPC?

Le cause dell’HPC non sono ancora note. Ciò che gli scienziati sanno è che le escrescenze si trovano generalmente negli adulti e possono svilupparsi ovunque ci sia tessuto endoteliale. In passato, tre casi di HPC maligna si sono verificati in una famiglia, suggerendo un’eredità autosomica recessiva. La ricerca suggerisce anche che l’esposizione professionale al cloruro di vinile tra i lavoratori dell’industria della plastica, così come agli erbicidi a base di diossina, possa essere responsabile di alcuni casi di emangiopericitoma maligno.

Differenza tra emangiopericitomi ed emangiomi?

L’emangioma è un accumulo insolito di vasi sanguigni sotto la pelle o negli organi interni. Esistono due tipi di emangiomi: gli emangioblastomi e gli emangiopericitomi. Gli emangioblastomi sono tumori benigni a crescita lenta del rivestimento dei vasi sanguigni. Non invadono i tessuti circostanti, a differenza degli emangiopericitomi, che iniziano nelle cellule intorno ai vasi sanguigni e possono recidivare o diffondersi.

Stadi dell’HPC

Per capire la gravità degli emangiopericitomi, i medici utilizzano il sistema di classificazione in quattro fasi dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, che classifica gli HPC come OMS II o III. I tumori di grado II sono maligni o benigni, a crescita relativamente lenta e tendono a recidivare come quelli di grado superiore. Il grado III ha la stessa tendenza alla recidiva, ma è maligno.

Emangiopericitomi sinonasali

Fino al 25% di tutti gli emangiopericitomi si verificano nella regione della testa e del collo, ma solo l’1% dei tumori sinonasali viene diagnosticato come HPC; queste crescite si sviluppano in individui di sessanta o settant’anni e si presentano come ostruzioni nasali o emorragie nasofaringee. Tendono a originare nel tessuto muscolare e non intorno ai vasi sanguigni, il che li rende caratteristici. Questo tipo di tumore è descritto come pigro e la chirurgia può rimuoverlo con successo nella maggior parte dei casi. È raro che recidivi e metastatizzi.

L’approccio endoscopico endonasale

Per trattare gli emangiopericitomi della testa e del collo più difficili, come i tumori sinonasali, i medici possono scegliere un approccio endoscopico endonasale o EEA, un trattamento minimamente invasivo, per rimuovere la massa. Il chirurgo inserisce un endoscopio nel naso e nelle cavità sinusali. Questo strumento fornisce al chirurgo un’immagine del tumore e dell’area circostante, in modo da poter estrarre con precisione il tumore e gli altri tessuti interessati. L’assenza di un’incisione facciale in questo metodo riduce i tempi di recupero e i traumi.

Radiochirurgia Gamma Knife

Per i pazienti affetti da piccoli emangiopericitomi benigni nel cervello, la radiochirurgia Gamma Knife (GKRS) rappresenta una valida opzione non invasiva. La radiochirurgia è un approccio che combina la radioterapia neurochirurgica e l’oncologia; il medico somministra radiazioni mirate a una massa del sistema nervoso centrale in un’unica sessione, con l’aiuto di 192 piccoli fasci focalizzati. La GKRS consente di colpire il tumore con una precisione di un millimetro.

Tassi di sopravvivenza per l’emangiopericitoma

La maggior parte degli emangiopericitomi è indolore, ma i medici possono utilizzare altri sintomi per formulare una diagnosi attraverso l’esame fisico, la risonanza magnetica o la TAC. Secondo i ricercatori, tra il 25 e il 30% degli HPC sono anaplastici, di grado IV. Se la diagnosi e il trattamento sono tempestivi, oltre il 90% ha una prognosi di cinque anni. Tuttavia, questi tumori tendono a ricomparire con un grado superiore, riducendo il tasso di sopravvivenza. Nel complesso, la prognosi degli emangiopericitomi dipende da una serie di fattori, ma la diagnosi e il trattamento migliorano i tassi di sopravvivenza.