Che cos’è la sindrome della vena cava superiore?
La vena cava superiore (SVC) è una vena corta e larga che trasporta il sangue dalla testa, dal collo, dalle braccia e dal tronco al cuore. Si trova vicino ai linfonodi del torace. La sindrome della vena cava superiore causa la compressione della SVC e può finire per bloccare il flusso sanguigno verso il cuore. Nella maggior parte dei casi, questa compressione è graduale, ma alcune malattie portano a una compressione più rapida della SVC. Ogni anno i medici diagnosticano questa patologia a circa 15.000 persone. La sindrome SVC è un’emergenza medica perché può essere pericolosa per la vita. Tuttavia, la maggior parte delle persone risponde bene al trattamento.
Fatti di base sulla sindrome SVC
Il sistema cardiovascolare dipende dalla SVC perché fornisce sangue al cuore. La vena, dalle pareti sottili, non ha valvole ed è circondata da strutture rigide. Per questo motivo, il sangue che scorre attraverso la vena crea una pressione molto ridotta, rendendo la vena più suscettibile alla compressione o all’ostruzione. Entrambi i problemi possono portare alla sindrome SVC. Questa condizione può anche causare problemi di respirazione a causa del gonfiore del collo e della parte superiore del corpo.
Cause: Malignità e sindrome SVC
Tra l’80 e il 90% dei soggetti affetti da sindrome SVC presenta una neoplasia, come un tumore polmonare maligno o un linfoma. Un tumore può crescere nella SVC e causare un’ostruzione o premere contro di essa e limitare il flusso sanguigno. Talvolta, il cancro causa un coagulo di sangue nella vena. Le ricerche dimostrano che il 50% delle persone che contraggono la sindrome SVC hanno un tumore al polmone non a piccole cellule, che causa l’aumento delle dimensioni dei linfonodi. I linfonodi ingrossati comprimono la SVC e rallentano il flusso sanguigno o lo bloccano completamente. Altri tipi di cancro che possono portare a questa condizione sono
- Carcinoma polmonare a cellule squamose
- Adenocarcinoma del polmone
- Linfoma non Hodgkin
I medici hanno diagnosticato questa patologia anche in soggetti affetti da cancro al seno metastatico, cancro al colon, cancro alla tiroide e malattie del sistema immunitario come la sindrome di Bechet, ma si tratta di casi rari.
Cause non maligne della sindrome SVC
Gli altri soggetti con sindrome SVC presentano anche malattie vascolari come aneurismi aortici, vasculite dei grossi vasi o, raramente, fibrosi mediastinica. I medici hanno scoperto questa sindrome anche in pazienti con tubercolosi, sifilide, infezioni polmonari e actinomicosi, una rara infezione batterica che si diffonde attraverso i tessuti del corpo. Un numero crescente di persone affette da sindrome SVC riceve prima la diagnosi di tumori benigni come teratomi, timomi o cisti dermoidi. I ricercatori stanno inoltre riscontrando un numero sempre maggiore di casi in soggetti con trombosi causate da pacemaker e cateteri venosi centrali. Questi dispositivi possono causare coaguli di sangue che interferiscono con il flusso sanguigno.
Sindrome SVC nei bambini
Anche se rara, la sindrome SVC può verificarsi nei bambini affetti da cancro. Poiché la trachea di un bambino è più stretta e più morbida di quella di un adulto, la respirazione può essere facilmente limitata in caso di gonfiore del collo o della parte superiore del tronco. Per questo motivo, una volta diagnosticata la condizione, i medici di solito ricoverano il bambino in terapia intensiva in modo che il personale medico possa monitorare i segni vitali, fornire ossigeno supplementare e garantire un’idratazione adeguata.
Sintomi della sindrome SVC
I segni della sindrome SVC si sviluppano lentamente nella maggior parte dei casi. I soggetti notano solitamente gonfiore al viso, al collo, alla parte superiore del corpo e alle braccia. Possono avvertire mancanza di respiro o difficoltà a respirare, il che può portare a una respirazione più rapida. A volte la pelle assume una tonalità bluastra a causa della mancanza di ossigeno. Anche la tosse è un sintomo comune e alcune persone lamentano mal di testa e soffocamento nasale. Raramente, i soggetti affetti da sindrome SVC manifestano ulteriori sintomi, tra cui
- Raucedine
- Paralisi delle corde vocali
- Dolore al petto
- Difficoltà a deglutire
- Accumulo di liquidi nelle braccia
- Costrizione delle pupille, cedimento delle palpebre e mancanza di sudore su un lato del viso, nota anche come sindrome di Horner
Negli stadi più avanzati, il liquido si accumula intorno al cervello, causando vertigini e confusione.
Diagnosi della sindrome SVC
Il primo passo verso la diagnosi comprende un esame fisico accurato. L’edema facciale è spesso l’indicazione visiva più diffusa della sindrome. I medici eseguono una serie di esami diagnostici, tra cui l’emocromo e gli studi di coagulazione, per confermare o escludere la sindrome SVC. Utilizzano una radiografia del torace, una risonanza magnetica, una TAC e un’ecografia per identificare il tipo e la posizione dell’ostruzione o della compressione. I medici possono applicare un sistema di classificazione basato sui sintomi e sulla loro gravità per stabilire un chiaro piano diagnostico e terapeutico.
Test aggiuntivi
Per i soggetti con sindrome SVC causata da tumori maligni, i medici eseguono spesso ulteriori esami istologici per garantire una diagnosi accurata. Il medico esamina un campione di tessuto e fluidi dal corpo con tecniche minimamente invasive e può eseguire una biopsia dei linfonodi sopra la clavicola se al paziente non è già stata diagnosticata una neoplasia. Può anche eseguire una biopsia del midollo osseo per i pazienti che sospettano di avere un linfoma non-Hodgkin o un tumore polmonare a piccole cellule.
Trattamento
Gli obiettivi principali del trattamento sono l’alleviamento dei sintomi e la cura del tumore o della malattia o infezione sottostante. Il medico curante considera in pericolo di vita i pazienti che presentano ostruzione delle vie aeree centrali, gonfiore della laringe o coma dovuto a edema cerebrale. Il trattamento comprende la protezione delle vie aeree e la fornitura di un supporto respiratorio, come un ventilatore, una macchina a pressione positiva continua delle vie aeree (CPAP) o l’ossigeno attraverso una cannula nasale o una maschera, in base alle condizioni dell’individuo. La radioterapia è un trattamento comune per i pazienti con sindrome SVC derivante da una neoplasia.
Età e sindrome SVC
Più maschi che femmine sviluppano il cancro ai polmoni, quindi più uomini sviluppano la SVC per cause maligne. Inoltre, la maggior parte delle persone che sviluppano la sindrome SVC per cause maligne ha un’età compresa tra i 40 e i 60 anni. Le cause non maligne o benigne della sindrome SVC si verificano più frequentemente nei trentenni. I ricercatori non conoscono alcun legame tra le cause benigne della sindrome e il sesso.
Prognosi
Le ricerche suggeriscono che, senza trattamento, le persone affette da sindrome SVC maligna sopravvivono solo per circa 30 giorni. I tassi di sopravvivenza si basano sulla causa sottostante, non sull’SVC in sé; la compressione venosa di solito non è letale. Se la sindrome SVC è il risultato di una causa benigna, il tasso di sopravvivenza non cambia. Tuttavia, coloro che hanno una sindrome dell’SVC secondaria a un tumore maligno avranno un tasso di sopravvivenza basato sul tipo di tumore. Le persone con gonfiore laringeo o cerebrale presentano un tasso più elevato di sintomi pericolosi per la vita o di morte improvvisa.