Table of Contents

Che cos’è la sindrome della vena cava superiore?

La vena cava superiore (SVC) è una vena di grandi dimensioni che trasporta il sangue dalla testa, dal collo, dalle braccia e dal tronco verso il cuore. Si trova in prossimità dei linfonodi toracici. La sindrome della vena cava superiore provoca la compressione della SVC, che può portare al blocco del flusso sanguigno al cuore. Solitamente, questa compressione avviene gradualmente, ma ci sono patologie che causano una compressione più rapida della SVC. Ogni anno, circa 15.000 persone ricevono questa diagnosi. La sindrome della SVC è un’emergenza medica poiché può essere letale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti risponde positivamente al trattamento.

Informazioni basilari sulla sindrome SVC

Il sistema cardiovascolare richiede il corretto funzionamento della SVC, poiché questa vena trasporta il sangue al cuore. Dotata di pareti sottili e priva di valvole, la vena è circondata da strutture rigide. Pertanto, il sangue che vi scorre crea una pressione molto bassa, rendendola vulnerabile a compressioni o ostruzioni. Entrambe le problematiche possono condurre alla sindrome SVC. Questa condizione può anche causare difficoltà respiratorie a causa del gonfiore nella zona del collo e della parte superiore del corpo.

Cause: Malignità e sindrome SVC

Tra l’80% e il 90% dei pazienti con sindrome SVC presenta una neoplasia, come un tumore maligno del polmone o un linfoma. Un tumore può crescere nella SVC causando un’ostruzione o comprimere la vena limitando il flusso sanguigno. Talvolta, il cancro porta alla formazione di un coagulo di sangue nella vena. Studi mostrano che il 50% delle persone con sindrome SVC soffre di un tumore polmonare non a piccole cellule, che ingrossa i linfonodi, comprimendo la SVC e riducendo o bloccando il flusso sanguigno. Altri tumori che possono causare questa condizione includono:

Carcinoma polmonare a cellule squamose
Adenocarcinoma del polmone
Linfoma non Hodgkin

I medici hanno anche identificato la sindrome in pazienti con cancro al seno metastatico, al colon, alla tiroide e in quelli con malattie immunitarie come la sindrome di Behçet, sebbene questi casi siano rari.

Cause non maligne della sindrome SVC

Anche le malattie vascolari come aneurismi aortici, vasculite dei grandi vasi o, più raramente, la fibrosi mediastinica possono causare la sindrome SVC. I medici hanno rilevato il disturbo anche in pazienti con tubercolosi, sifilide, infezioni polmonari e actinomicosi, una rara infezione batterica. Un crescente numero di casi riguarda persone con diagnosi di trombosi indotta da pacemaker e cateteri venosi centrali, poiché questi dispositivi possono formare coaguli di sangue che ostacolano il flusso sanguigno.

Sindrome SVC nei bambini

Anche se rara, la sindrome SVC può colpire i bambini con cancro. Poiché la trachea di un bambino è più stretta e morbida rispetto a quella degli adulti, qualsiasi gonfiore nel collo o nel petto può limitare la respirazione. Di conseguenza, una volta diagnosticata, i medici di solito ricoverano il bambino in terapia intensiva per monitorare i segni vitali, somministrare ossigeno aggiuntivo e garantire un’adeguata idratazione.

Sintomi della sindrome SVC

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sindrome SVC si sviluppano lentamente. Gli individui spesso notano gonfiore al viso, al collo, alla parte superiore del corpo e alle braccia. Possono avvertire mancanza di respiro o difficoltà respiratorie che portano a una respirazione più accelerata. A volte, la pelle diventa bluastra a causa della carenza di ossigeno. La tosse è un sintomo frequente e alcuni pazienti segnalano mal di testa e congestione nasale. Raramente, si verificano ulteriori sintomi come:

Raucedine
Paralisi delle corde vocali
Dolore toracico
Difficoltà a deglutire
Edema degli arti superiori
Sindrome di Horner, con costrizione delle pupille, abbassamento delle palpebre e assenza di sudorazione su un lato del viso

Nei casi avanzati, il liquido può accumularsi intorno al cervello, causando vertigini e confusione.

Diagnosi della sindrome SVC

La diagnosi inizia con un’accurata visita fisica. Il gonfiore facciale è spesso il sintomo visibile più comune. I medici eseguono vari esami diagnostici, tra cui emocromo e test di coagulazione, per confermare o escludere la sindrome SVC. Utilizzano radiografie, risonanza magnetica, TAC ed ecografie per identificare il tipo e la posizione dell’ostruzione o compressione. Possono applicare un sistema di classificazione basato sui sintomi e sulla loro gravità per definire un chiaro piano diagnostico e di trattamento.

Test aggiuntivi

Per pazienti con sindrome SVC causata da tumori maligni, i medici eseguono spesso ulteriori esami istologici per assicurare una diagnosi precisa. Analizzano campioni di tessuto e fluidi corporei con tecniche minimamente invasive e possono eseguire biopsie dei linfonodi sopraclavicolari se non è già stata fatta una diagnosi di neoplasia. Una biopsia del midollo osseo può essere condotta in pazienti con sospetti di linfoma non-Hodgkin o tumore polmonare a piccole cellule.

Trattamento

Gli obiettivi del trattamento sono ridurre i sintomi e trattare il tumore o la malattia sottostante. I pazienti con ostruzioni delle vie aeree, gonfiore laringeo o coma dovuto a edema cerebrale sono considerati in pericolo di vita. Il trattamento prevede la protezione delle vie aeree e l’uso di supporti respiratori, come ventilatori, CPAP o ossigeno tramite cannule nasali o maschere, a seconda delle condizioni individuali. La radioterapia è comune nei pazienti con sindrome SVC da neoplasia.

Sindrome SVC e fascia d’età

Poiché il cancro ai polmoni è più comune negli uomini, anche la sindrome della SVC di origine maligna è più frequente nel sesso maschile. Generalmente, l’incidenza della sindrome SVC di origine maligna è più alta tra i 40 e i 60 anni. Le forme di origine benigna si manifestano più frequentemente nei trentenni. Non è stata individuata una relazione tra le cause benigne della sindrome e il sesso del paziente.

Prognosi

Le ricerche indicano che, senza trattamento, i pazienti con sindrome SVC maligna sopravvivono in media circa 30 giorni. I tassi di sopravvivenza dipendono dalla causa sottostante e non dalla sindrome SVC stessa, poiché la compressione venosa di per sé non è letale. Se l’SVC è causata da una condizione benigna, il tasso di sopravvivenza non cambia. Tuttavia, nei casi di sindrome SVC secondaria a un tumore maligno, la sopravvivenza dipende dal tipo di tumore. Pazienti con gonfiore laringeo o cerebrale hanno un rischio maggiore di sviluppare sintomi gravi o di morte improvvisa.