Che cos’è la porpora di Henoch-Schonlein?

La porpora di Henoch-Schonlein è una malattia che colpisce i vasi sanguigni del sistema circolatorio. I sintomi principali sono di natura gastrointestinale, ma possono coinvolgere anche la pelle e le articolazioni. La porpora di Henoch-Schonlein è più comune nei bambini, sebbene possa manifestarsi anche negli adulti. Anche se la condizione non è cronica e raramente causa complicazioni a lungo termine, nei casi adulti ha spesso sintomi più gravi e duraturi. Solitamente la malattia si risolve spontaneamente senza bisogno di trattamento, ma i farmaci disponibili possono aiutare ad alleviare i sintomi.

Storia della porpora di Henoch-Schonlein

La porpora di Henoch-Schonlein fu descritta per la prima volta all’inizio del XIX secolo da William Heberden, un medico di Londra. Egli documentò i sintomi in un bambino che presentava i segni caratteristici di questa malattia. Successivamente, nel 1800, Johann Schönlein ed Edouard Henoch approfondirono le ricerche sulla malattia, identificando la possibile causa e le varianti nella prognosi.

Patologia della malattia

La porpora di Henoch-Schonlein, o HSP, è caratterizzata da infiammazione e perdite nei vasi sanguigni che colpiscono intestino, articolazioni, reni e pelle. È una forma di vasculite, una condizione che colpisce il sistema vascolare del corpo. Normalmente, i globuli bianchi producono anticorpi per proteggere l’organismo dalle malattie; tuttavia, nella HSP si verifica una risposta immunitaria anomala. L’immunoglobulina A, un anticorpo, si deposita in modo atipico nelle pareti dei vasi sanguigni, provocando un attacco al sistema vascolare.

Cause della porpora di Henoch-Schonlein

La causa della porpora di Henoch-Schonlein non è completamente chiara. Spesso la HSP segue un’infezione batterica o virale, come un’infezione delle vie respiratorie superiori, la varicella o la faringite da streptococco. Anche il freddo, le punture di insetti, le allergie alimentari e alcuni farmaci possono scatenare una risposta immunitaria anomala che attacca i vasi sanguigni. Nonostante la comprensione di questi fattori predisponenti, la causa precisa della risposta immunitaria anomala non è ancora del tutto chiara.

Fattori di rischio e prevalenza

La porpora di Henoch-Schonlein colpisce principalmente i bambini, con il 90% dei casi che si verificano in quelli sotto i dieci anni. È più frequente tra i due e i sei anni. Ogni anno, si registrano circa 140 casi su un milione di persone. La malattia viene diagnosticata più frequentemente nei maschi rispetto alle femmine e si manifesta più spesso tra individui di origine caucasica e asiatica. Ricerca suggerisce, inoltre, la possibilità di una predisposizione genetica.

I sintomi

I sintomi della HSP includono disturbi gastrointestinali, dolori articolari e porpora, ovvero emorragie cutanee. Si possono avvertire dolori addominali, nausea, vomito e gonfiore delle articolazioni. Il segno distintivo della malattia è la porpora, eruzione cutanea causata dalla fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni. Può apparire come piccoli punti rossi o macchie più grandi e scure simili a lividi. In caso di coinvolgimento renale, può verificarsi ematuria, cioè presenza di sangue nelle urine.

Complicazioni della porpora di Henoch-Schonlein

Sebbene le complicazioni a lungo termine siano rare, sono più comuni negli adulti. La complicazione più frequente è il danno renale, con l’insufficienza renale che colpisce circa l’1% dei bambini e fino al 40% degli adulti. Un’altra possibile complicazione è l’intussuscezione, che provoca l’invaginazione intestinale e l’ostruzione. Inoltre, possono formarsi lesioni pustolose o vescicolose sulla pelle interessata dalla porpora, anche se tale sviluppo è raro, specie nei bambini.

Diagnosi della porpora di Henoch-Schonlein

La diagnosi di porpora di Henoch-Schonlein viene solitamente eseguita attraverso un esame fisico e un’anamnesi completa dei sintomi. Se necessario, si può procedere con una biopsia cutanea o un esame delle urine. La biopsia mostra depositi di anticorpi sulla pelle, mentre l’esame delle urine può rivelare ematuria o proteinuria. Una biopsia renale può essere indicata se si sospetta un coinvolgimento renale.

Trattamento

Non esiste una cura specifica per la porpora di Henoch-Schonlein e generalmente la condizione si risolve spontaneamente entro poche settimane. Il riposo, un’adeguata idratazione e l’uso di farmaci antinfiammatori e antidolorifici da banco sono comunemente consigliati. Nei casi più gravi, possono essere prescritti farmaci più potenti. Gli corticosteroidi possono essere impiegati per trattare i dolori articolari e addominali, benché i potenziali effetti collaterali debbano essere valutati con attenzione.

Intervento medico

In rari casi, può essere necessario un intervento medico più invasivo per gestire i sintomi e le complicanze. Forti dolori, emorragie gastrointestinali e danni renali possono richiedere il ricovero ospedaliero. L’intervento chirurgico può essere necessario per correggere l’intussuscezione intestinale. In caso di grave danno renale, potrebbero essere necessari farmaci immunosoppressivi, dialisi o un trapianto di rene.

Prognosi

La porpora di Henoch-Schonlein non è cronica e le complicazioni gravi sono molto rare. C’è la possibilità che la condizione si ripresenti, ma l’eruzione risultante solitamente è lieve e non è accompagnata da altri sintomi. La maggior parte dei bambini e degli adulti colpiti guarisce spontaneamente nel giro di poche settimane senza conseguenze permanenti per la salute. Coloro che hanno complicazioni gastrointestinali o renali, se trattati adeguatamente, hanno comunque una prognosi positiva. La morte per insufficienza renale avviene solo nell’1% dei casi.