Che cos’è la porpora di Henoch-Schonlein?

La porpora di Henoch-Schonlein è una malattia vascolare del sistema circolatorio. I sintomi principali sono di natura gastrointestinale e interessano anche la pelle e le articolazioni. La porpora di Henoch-Schonlein è più comune nei bambini, anche se si manifesta negli adulti. Sebbene non sia cronica e raramente porti a complicazioni a lungo termine, negli adulti i sintomi della malattia sono in genere più gravi e durano più a lungo. In genere la condizione si risolve da sola senza trattamento e i farmaci da banco o su prescrizione possono alleviare i sintomi.

Storia della porpora di Henoch-Schonlein

La presentazione della porpora di Henoch-Schonlein fu descritta per la prima volta all’inizio del XIX secolo da William Heberden, un medico di Londra. Heberden riportò le condizioni di un bambino affidato alle sue cure con i sintomi che oggi caratterizzano la malattia. Più tardi, nel 1800, gli omonimi della malattia, Johann Schonlein e Edouard Henoch, riportarono ulteriori scoperte sulla malattia. Queste scoperte includevano la potenziale causa della porpora di Henoch-Schonlein e le variazioni nella prognosi.

Patologia della malattia

La porpora di Henoch-Schonlein o HSP è definita da infiammazioni e perdite dei vasi sanguigni nell’intestino, nelle articolazioni, nei reni e nella pelle. Si tratta di una forma di vasculite, una diagnosi ampia che si riferisce a qualsiasi condizione che colpisce il sistema vascolare – i vasi sanguigni del corpo. I globuli bianchi producono anticorpi, che dovrebbero proteggere l’organismo dalle malattie. Nelle persone affette da porpora di Henoch-Schonlein, tuttavia, si verifica una risposta immunitaria anomala e l’anticorpo immunoglobulina A si deposita atipicamente nelle pareti dei vasi sanguigni. In sostanza, l’anticorpo attacca il sistema vascolare.

Cause della porpora di Henoch-Schonlien

La causa della porpora di Henoch-Schonlein non è chiara. La HSP si manifesta più spesso in seguito a un’infezione batterica o virale, come un’infezione delle vie respiratorie superiori, la varicella o la gola da streptococco. È stato riscontrato che anche il freddo, le punture di insetti, le allergie alimentari e i farmaci possono scatenare l’attacco degli anticorpi ai vasi sanguigni. Nonostante la conoscenza di questi fattori predisponenti, gli esperti non hanno ancora capito bene perché il sistema immunitario risponda in modo anomalo nelle persone con HSP.

Fattori di rischio e prevalenza

La porpora di Henoch-Schonlein è principalmente una malattia dell’infanzia, con il 90% di tutti i casi che colpiscono individui di età inferiore ai dieci anni. La condizione si sviluppa più comunemente tra i due e i sei anni di età. Ogni anno vengono diagnosticati circa 140 casi su un milione di persone. La HSP viene diagnosticata più frequentemente nei bambini che nelle bambine e si manifesta più frequentemente nelle persone di origine caucasica e asiatica. La ricerca ha indicato anche la possibilità di una predisposizione genetica.

I sintomi

La HSP si presenta principalmente con disturbi gastrointestinali, dolori articolari e porpora o emorragie cutanee. I sintomi includono dolore allo stomaco, nausea, vomito e articolazioni dolorose e gonfie. Il sintomo rivelatore della malattia è la porpora, un’eruzione cutanea causata dalla fuoriuscita di vasi sanguigni. Chiamato anche macchia di sangue, questo segno può apparire come piccoli punti rossi o come macchie più grandi e scure, simili a lividi. Se sono colpiti i reni, si può verificare la presenza di sangue nelle urine.

Complicazioni della porpora di Henoch-Schonlien

Le complicazioni a lungo termine sono rare, ma si verificano soprattutto negli adulti. La complicanza più comune della porpora di Henoch-Schonlein è il danno renale. La HSP porta all’insufficienza renale in circa l’1% dei bambini e fino al 40% degli adulti. Un’altra complicazione è l’intussuscezione, che causa il ripiegamento dell’intestino su se stesso e la sua ostruzione. Sulle aree interessate dalla porpora possono formarsi lesioni pustolose e vescicolose. Lo sviluppo di lesioni è raro e particolarmente poco frequente nei bambini.

Diagnosi della porpora di Henoch-Schonlien

Il medico può spesso diagnosticare la porpora di Henoch-Schonlein sulla base di un esame fisico e di un’anamnesi approfondita dei sintomi. Se sono necessari ulteriori esami diagnostici, il paziente può richiedere una biopsia cutanea o un esame delle urine. Il tessuto raccolto in una biopsia cutanea rivela depositi di anticorpi sulla pelle. Un esame delle urine può rilevare ematuria o proteinuria – rispettivamente sangue o eccesso di proteine – nelle urine. Se il medico sospetta che i reni siano interessati, può richiedere una biopsia renale.

Trattamento

Non esiste un unico farmaco o terapia per la porpora di Henoch-Schonlein e la malattia si risolve in genere entro alcune settimane. I medici consigliano riposo, liquidi e farmaci antidolorifici e antinfiammatori da banco. A seconda della gravità dei sintomi, possono essere prescritti farmaci più potenti. I corticosteroidi possono trattare i dolori articolari e addominali, anche se i benefici del farmaco devono essere soppesati con i suoi effetti collaterali potenzialmente dannosi.

Intervento medico

In rari casi, i pazienti possono richiedere un intervento medico più invasivo per trattare i sintomi e le complicanze. Dolori forti, emorragie gastrointestinali e danni renali possono richiedere il ricovero in ospedale. In caso di intussuscezione intestinale, l’intervento chirurgico può correggere l’intestino piegato. Un danno significativo ai reni può richiedere farmaci immunosoppressivi, dialisi o un trapianto di rene.

Prognosi

La porpora di Henoch-Schonlein non è cronica e le complicazioni gravi sono rare. Esiste il rischio che la porpora si ripresenti quando l’individuo riprende la normale attività dopo l’episodio iniziale, ma l’eruzione cutanea è in genere di lieve entità e gli altri sintomi sono assenti. La maggior parte dei bambini e degli adulti a cui viene diagnosticata la HSP guarisce entro alcune settimane senza danni a lungo termine per la salute. Coloro che presentano complicazioni all’apparato gastrointestinale o ai reni hanno spesso una prognosi positiva, a patto che la loro condizione venga gestita in modo adeguato. La HSP è raramente fatale; la morte per insufficienza renale si verifica solo nell’1% delle diagnosi.