Policondrite

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Che cos’è?

La policondrite, detta anche policondrite recidivante, è una malattia rara che provoca l’infiammazione della cartilagine in molte aree del corpo. La malattia colpisce soprattutto le orecchie, il naso e le vie respiratorie dei polmoni.
La causa non è nota e si manifesta soprattutto nelle persone tra i 50 e i 60 anni. Una delle principali ipotesi è che la policondrite sia una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca l’organismo piuttosto che invasori estranei come i virus. Nella policondrite è possibile che un evento scatenante, magari un’infezione, inneschi una reazione del sistema immunitario, che scatena un attacco alla cartilagine dell’organismo.
Alcune persone possono avere un corredo genetico che le rende più inclini a questo fenomeno. La malattia non sembra essere familiare. A volte compare in persone che hanno altre malattie, come l’artrite reumatoide, la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) e il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus).

I sintomi

La policondrite è una malattia sistemica (estesa a tutto l’organismo). I sintomi più comuni sono

  • Stanchezza o malessere
  • Febbre
  • Orecchie rosse, gonfie, dolorose (infiammate), perdita dell’udito, vertigini
  • Orecchie “flosce”, cioè più morbide del normale, flosce o cadenti
  • Infiammazione del ponte del naso, congestione nasale
  • Artrite
  • Respiro affannoso, tosse, stridore (suono acuto durante la respirazione)
  • Più raramente: infiammazione degli occhi, perdita delle valvole cardiache, malattie renali, problemi neurologici, eruzione cutanea

Diagnosi

La diagnosi può essere ritardata, poiché i primi sintomi possono essere simili a quelli di altre patologie molto più comuni della policondrite. Per confermare la diagnosi può essere necessaria una biopsia di un’area infiammata. In una biopsia, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato al microscopio. La biopsia è utile anche per escludere altre cause di sintomi come le infezioni, in particolare la tubercolosi, la sifilide, la lebbra e le malattie fungine. A volte la biopsia non è risolutiva, oppure il medico è abbastanza sicuro della diagnosi da non doverla effettuare.

Nessun singolo esame del sangue può fornire una diagnosi certa, compresi i test per gli anticorpi contro la cartilagine. Per aiutare a determinare l’estensione della malattia possono essere eseguiti studi di imaging, tra cui una tomografia computerizzata (TC) dei polmoni e altri esami, in particolare test di funzionalità polmonare.

I criteri per la diagnosi sono stati sviluppati da esperti della malattia per standardizzarne la definizione. I pazienti possono ricevere la diagnosi di policondrite in presenza di sintomi compatibili (vedi sotto) e soprattutto quando la biopsia supporta la diagnosi. I sintomi tipici includono:

  • Infiammazione della cartilagine di entrambe le orecchie (escluso il lobo inferiore morbido)
  • Artrite di più articolazioni, anche se le radiografie di solito non mostrano danni alle articolazioni
  • Infiammazione della cartilagine del ponte del naso
  • Infiammazione degli occhi
  • Infiammazione della cartilagine della trachea o della gola

Un certo tipo di perdita dell’udito (chiamata ipoacusia neurosensoriale), ronzii nelle orecchie (acufeni) e/o una sensazione di rotazione (vertigini)

Alcuni criteri includono il miglioramento dell’infiammazione della cartilagine dopo il trattamento con steroidi o altri trattamenti per la policondrite.

Durata prevista

La policondrite è una malattia cronica (di lunga durata), anche se spesso i farmaci possono ridurre la gravità dei sintomi. A volte la malattia va in remissione spontanea, cioè scompare temporaneamente, indipendentemente dal fatto che la persona sia trattata o meno. Nella maggior parte dei casi, la remissione è il risultato di una terapia farmacologica efficace.

Prevenzione

Poiché la causa è sconosciuta, non esiste un modo per prevenire la policondrite. Le complicazioni possono essere prevenute con un’adeguata attenzione medica. Ad esempio, in caso di grave infiammazione della trachea, è possibile inserire uno stent tracheale, un piccolo tubo che mantiene aperte le vie respiratorie, fino a quando i farmaci non saranno in grado di controllare la malattia.

Il trattamento

Poiché la malattia è così rara, è difficile effettuare studi per determinare il singolo trattamento migliore. Di conseguenza, non esiste una chiara terapia ideale per questa malattia. Il trattamento dipende dalle parti del corpo colpite e dalla loro gravità.

Per le malattie più lievi, come l’artrite o l’eruzione cutanea, possono essere appropriati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), analgesici, dapsone o corticosteroidi. Per le malattie più gravi vengono prescritti farmaci immunosoppressivi, spesso in combinazione con FANS e/o steroidi. I farmaci immunosoppressivi comprendono metotrexato (Folex, Rheumatrex), leflunomide (Arava), azatioprina (Imuran), micofenolato mofetile (Cellcept), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) e ciclosporina (Neoral, Sandimmune).

Altre opzioni di trattamento includono infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia), rituximab (Rituxan), tofacitinib (Xeljanz) e tocilizumab (Actemra). Tuttavia, il ruolo di questi agenti nel trattamento della policondrite rimane incerto.

Anche l’intervento chirurgico o lo stenting tracheale e il trattamento di eventuali infezioni sono opzioni da prendere in considerazione in alcuni casi. L’intervento chirurgico per riparare una parte lesa della trachea è un’operazione importante. Sempre più spesso, tuttavia, i medici ricorrono a una procedura chiamata broncoscopia, in cui utilizzano un tubo flessibile per guardare nella gola e nella trachea e inseriscono un piccolo tubo di plastica chiamato stent per mantenere aperte le vie aeree.

Se la persona ha anche un’infezione, come una polmonite o una bronchite, la terapia antibiotica può essere salvavita.

Quando chiamare un professionista

Se si presentano i sintomi della policondrite, in particolare se si ha difficoltà a respirare, è bene rivolgersi al proprio medico di fiducia.

Prognosi

Le prospettive per le persone affette da policondrite sono molto variabili. Le persone con malattia attiva che coinvolge le vie aeree possono morire prematuramente. Tuttavia, la malattia più lieve o che risponde rapidamente al trattamento può avere una prognosi eccellente.

Gli studi più recenti suggeriscono che, sebbene molti pazienti presentino alcune menomazioni come perdita dell’udito, problemi visivi o respiratori, la malattia in molti pazienti è cronica ma tollerabile.