Poliarterite nodosa

Che cos’è?

La poliarterite nodosa è un’infiammazione rara, ma potenzialmente letale, dei vasi sanguigni (vasculite) che danneggia le pareti delle arterie di piccole e medie dimensioni dell’organismo. Questo danno rallenta l’apporto di sangue e nutrimento alle arterie, causando il danneggiamento o la distruzione dei tessuti vicini in molte parti del corpo.

La malattia colpisce più comunemente i reni, i nervi delle braccia e delle gambe e gli organi addominali, ma può coinvolgere anche la pelle, le articolazioni, i muscoli, il cervello, il cuore, gli occhi e gli organi riproduttivi.

Nei singoli organi, la poliarterite nodosa può avere i seguenti effetti:

• Reni. Insufficienza renale e ipertensione arteriosa legate a lesioni renali
• Sistema nervoso. Lesioni ai nervi delle braccia o delle gambe, che possono causare intorpidimento, formicolio o perdita di sensibilità e di movimento a causa della lesione di uno specifico fascio nervoso. A livello cerebrale, i danni possono provocare ictus, convulsioni o improvvise alterazioni delle funzioni cerebrali.
• Organi addominali. Dolore all’intestino, al fegato o al pancreas, soprattutto dopo aver mangiato, o addirittura morte di una parte dell’organo a causa dell’interruzione dell’apporto di sangue. Gli aneurismi arteriosi, che sono rigonfiamenti simili a palloncini che si sviluppano lungo un’arteria in aree in cui la vasculite ha indebolito la parete arteriosa, possono rompersi improvvisamente. Questo può portare a un’emorragia potenzialmente letale all’interno dell’addome, con forti dolori addominali.
• Cuore. Attacco cardiaco e infiammazione del rivestimento del cuore (pericardite). L’insufficienza cardiaca congestizia può rendere difficile la respirazione, poiché il liquido risale dietro il cuore fino ai polmoni.
• Pelle. Eruzioni cutanee, noduli cutanei e un’eruzione cutanea (porpora) causata dal sanguinamento dei capillari danneggiati

È difficile sapere con esattezza quante persone siano affette da questa malattia perché i suoi sintomi possono essere confusi con altre malattie e altre forme di vasculite. Uno studio britannico ha rilevato che la poliarterite nodosa si manifesta ogni anno nel Regno Unito in tre o quattro persone su un milione. Negli Stati Uniti può verificarsi più spesso. Secondo uno studio del Minnesota, si verifica in nove persone su un milione.

La poliarterite nodosa può colpire persone di tutte le razze e di tutte le fasce d’età, ma più comunemente colpisce gli adulti tra i 40 e i 50 anni. Gli uomini sono colpiti circa due volte più spesso delle donne.

Sebbene la causa della poliarterite nodosa sia sconosciuta, alcune ricerche l’hanno collegata alla presenza di microscopici grumi di anticorpi del sistema di difesa dell’organismo, accoppiati a proteine estranee, come porzioni di virus. In alcune persone affette da poliarterite nodosa, la malattia sembra essere scatenata da un’infezione virale del fegato, l’epatite B o l’epatite C.

In alcuni pazienti, i ricercatori hanno trovato almeno un autoanticorpo (una proteina immunitaria che attacca l’organismo piuttosto che un invasore estraneo) che sembra essere correlato al danno arterioso della poliarterite nodosa. Questo autoanticorpo, chiamato anticorpo citoplasmatico antineutrofilo, è stato trovato anche nel sangue di pazienti con altri disturbi vasculitici, tra cui la granulomatosi con poliangioite. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con poliarterite nodosa non presenta questo anticorpo nel sangue o nei tessuti e molti esperti non ritengono che questo anticorpo svolga un ruolo importante in questa condizione.

I sintomi

Nella maggior parte delle persone, la poliarterite nodosa si sviluppa gradualmente nell’arco di settimane o mesi. I primi sintomi includono febbre, perdita di peso, debolezza, una sensazione di malessere generale (chiamata malessere), dolori muscolari, mal di testa o dolore addominale. Questi disturbi sono detti aspecifici, perché molte malattie e patologie producono gli stessi sintomi. Alla fine, questi sintomi sono seguiti da segni specifici di danno arterioso a uno o più organi. A seconda della localizzazione e della gravità del danno, possono manifestarsi i seguenti sintomi:

• Sintomi di ipertensione o insufficienza renale, tra cui cefalea grave, ritenzione di liquidi, nausea e confusione
• Nausea, vomito o forti dolori addominali
• Convulsioni, alterazioni della funzione mentale, intorpidimento, formicolio o debolezza, eloquio confuso
• Dolore ai muscoli o alle articolazioni
• Eruzioni cutanee, noduli, orticaria, eruzione cutanea rossa o violacea (chiamata porpora) causata da emorragie da capillari danneggiati, o emorragie più grandi sotto la pelle
• Dolore al petto o mancanza di respiro
• Dolore ai testicoli o alla pelvi

Poiché la poliarterite nodosa può causare un’ampia varietà di sintomi, non esistono due persone che la sperimentano esattamente nello stesso modo. Inoltre, può essere difficile da diagnosticare rapidamente.

La diagnosi

Il medico esaminerà l’anamnesi e i farmaci assunti. Se il medico sospetta che siate affetti da poliarterite nodosa, vi chiederà se siete stati immunizzati contro l’epatite B. Il medico potrà chiedervi se conducete uno stile di vita che aumenta il rischio di infezione da epatite, ad esempio se condividete aghi per le iniezioni di droga o avete rapporti sessuali non protetti.

Dopo aver controllato la temperatura corporea e la pressione sanguigna, il medico vi visiterà. A seconda dei sintomi, il medico presterà particolare attenzione alla pelle, all’addome, al cuore e ad eventuali sintomi o segni neurologici. Dopo l’esame, il medico può sottoporvi a esami per verificare la presenza di infiammazioni arteriose e danni agli organi, in particolare ai reni. Questi esami possono includere

• Emocromo completo, alla ricerca di tracce di anemia, comune nella poliarterite nodosa, o di altre anomalie dell’emocromo, che possono essere riscontrate in caso di infezioni o altre condizioni che possono simulare la poliarterite nodosa.
• Velocità di eritrosedimentazione o proteina C-reattiva, misure dell’infiammazione a livello corporeo, che sono comunemente elevate nei pazienti con vasculite
• Analisi del sangue per misurare i livelli di azoto ureico e creatinina nel sangue, due sostanze chimiche che riflettono la funzione renale
• Esame delle urine, che consiste in un esame al microscopio delle urine, per verificare la presenza di danni o infiammazioni ai reni
• Esami del sangue per verificare la presenza di un’infezione da epatite B o da epatite C
• Esame del sangue per la ricerca dell’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo (ANCA)

Possono essere eseguiti altri esami del sangue per verificare la presenza di altre spiegazioni per la vostra condizione.

Per confermare la poliarterite nodosa, il medico può consigliare di prelevare un campione (biopsia) del tessuto interessato, per esaminarlo al microscopio e verificare se l’arteria è infiammata. Ad esempio, una biopsia della pelle può aiutare a confermare la diagnosi.

In alternativa, il medico può sottoporvi a una procedura radiografica chiamata angiografia, che può individuare aneurismi o altre aree di danno arterioso nella zona interessata. L’angiografia è meno accurata della biopsia, ma in alcuni casi la biopsia non è possibile; ad esempio, le arterie maggiori non possono essere campionate senza causare un’eccessiva emorragia o altre complicazioni. In questi casi, un angiogramma può essere il modo migliore per mostrare l’evidenza della vasculite. Talvolta un’angiografia con TC o RM può mostrare cambiamenti nei vasi sanguigni suggestivi di vasculite. Sebbene un esame del sangue positivo per l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo possa supportare la diagnosi in alcuni pazienti, questo test da solo non è solitamente sufficiente a confermare la poliarterite nodosa.

Durata prevista

Alcune persone rispondono prontamente alla terapia e possono interrompere il trattamento nell’arco di molti mesi. Altri richiedono un trattamento a lungo termine.

Prevenzione

Non esiste un modo per prevenire la maggior parte dei casi di poliarterite nodosa.

La vaccinazione contro l’epatite B e l’evitare attività che aumentano il rischio di epatite, come la condivisione di aghi durante l’uso di droghe per via endovenosa o i rapporti sessuali non protetti, possono prevenire la poliarterite nodosa correlata all’epatite.

Trattamento

Se non ci sono prove di epatite e i sintomi sono relativamente lievi, il medico di solito inizia il trattamento con un farmaco steroideo, come il prednisone, un potente farmaco che sopprime il sistema immunitario e riduce l’infiammazione. Tuttavia, se i sintomi sono più gravi e coinvolgono il cuore, i nervi o i reni, se il trattamento iniziale non migliora o se si verificano ricadute dopo il trattamento iniziale, il prednisone può essere associato a un ulteriore farmaco immunosoppressore, come la ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar), l’azatioprina (Imuran), il metotrexato (Rheumatrex), il micofenolato mofetile (Cellcept) o il rituximab (Rituxan). Il trattamento completo richiede solitamente almeno un anno.

Se la poliarterite nodosa è correlata all’epatite B o all’epatite C, il paziente può essere trattato solo con farmaci antivirali per combattere l’infezione epatica. Oppure il trattamento antivirale può essere associato al prednisone per controllare l’infiammazione arteriosa. A volte questo trattamento è seguito dalla plasmaferesi (detta anche scambio di plasma). La plasmaferesi è un processo in cui il plasma viene separato dal sangue, ripulito dagli anticorpi anomali e quindi sostituito. Il beneficio complessivo della plasmaferesi per la poliarterite nodosa indotta dall’epatite virale non è chiaro.

Quando rivolgersi a un professionista

Rivolgersi al medico se si manifestano i sintomi della poliarterite nodosa. In caso di dolore toracico, difficoltà respiratorie, forti dolori addominali o una combinazione di questi sintomi, chiamare o recarsi al pronto soccorso dell’ospedale per una valutazione.

Prognosi

Con un trattamento adeguato, almeno l’80% delle persone affette da poliarterite nodosa sopravvive per cinque anni o più dopo la diagnosi, spesso recuperando completamente. In uno studio, il rischio di ricaduta dopo un trattamento efficace è stato di circa il 10%, anche se i vasi sanguigni danneggiati possono causare problemi, come un attacco cardiaco, anche molto tempo dopo che l’infiammazione è stata trattata. Senza un trattamento adeguato, solo il 10% delle persone sopravvive per cinque anni dopo la diagnosi.