Che cos’è la malattia di Still?

La malattia di Still è un tipo raro di artrite infiammatoria. Colpisce soprattutto i bambini, con un’incidenza di una volta ogni 100 nascite. Negli adulti è ancora più rara, colpendo meno di un soggetto su 100.000. Quando si manifesta nei bambini, è nota anche come artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico o S-OJIA. Negli adulti, i medici si riferiscono alla condizione come malattia di Still ad insorgenza adulta. La differenziazione diventa importante soprattutto quando si affrontano le complicazioni e il trattamento della malattia.

Cause della malattia di Still

Le cause della malattia di Still sono attualmente sconosciute. Alcuni medici suggeriscono che la sua insorgenza potrebbe essere legata a condizioni ambientali, come l’esposizione a un’infezione virale o batterica. Altri ritengono che la colpa sia di fattori genetici, come la presenza di una malattia autoimmune. Alcuni esperti indicano come causa una disfunzione ormonale. Purtroppo, al momento non esiste una prova definitiva che uno di questi fattori sia la causa della malattia di Still, né nei bambini né negli adulti.

Sintomi osservabili della malattia di Still nei bambini

I sintomi della malattia di Still nei bambini si manifestano solitamente tra i tre e i cinque anni di età; tuttavia, la presenza dell’artrite può non essere evidente per mesi dopo. I sintomi includono una febbre che dura più di una settimana e che aumenta una o due volte al giorno, di solito nel tardo pomeriggio o nella prima serata. In genere la temperatura torna rapidamente alla normalità. Può comparire anche un’eruzione cutanea color salmone, oltre a mal di gola, dolori articolari e muscolari, dolore alla respirazione e perdita di peso.

Sintomi osservabili della malattia di Still negli adulti

Esistono due gruppi di età principali in cui sembra manifestarsi la malattia di Still negli adulti: tra i 15 e i 25 anni e tra i 36 e i 46 anni. La malattia può manifestarsi una sola volta, oppure può ripresentarsi spesso. I sintomi sono simili a quelli della malattia di Still giovanile e comprendono febbre alta che dura più di una settimana con un rapido ritorno alla temperatura normale, eruzione cutanea color salmone, mal di gola dovuto a linfonodi infiammati, dolori articolari e muscolari, dolore alla respirazione e perdita di peso.

Altri sintomi della malattia di Still

Oltre ai sintomi osservabili associati alla malattia di Still sia nei bambini che negli adulti, possono presentarsi altri sintomi che non sono chiaramente visibili a occhio nudo o facili da descrivere. Questi sintomi vengono di solito scoperti durante gli esami medici e comprendono l’infiammazione e il liquido intorno ai polmoni, l’ingrossamento del fegato o della milza, un elevato numero di globuli bianchi e alti livelli di ferritina (una proteina che si lega al ferro).

Complicazioni legate alla malattia di Still nei bambini

Poiché la malattia e i farmaci utilizzati per trattarla colpiscono le articolazioni, i bambini affetti da questa patologia hanno solitamente problemi di crescita. La malattia di Still può distruggere le articolazioni colpite e sembra particolarmente diffusa nei polsi, sebbene possa colpire anche ginocchia, fianchi, gomiti e caviglie. Nei bambini, le complicazioni peggiori derivano dalla colonna vertebrale, dalla mascella e dalle anche colpite.

Complicazioni legate alla malattia di Still negli adulti

Come per i bambini, le complicazioni legate alla malattia di Still nell’adulto includono la distruzione delle articolazioni dovuta all’infiammazione cronica. Altre complicazioni includono l’infiammazione del cuore e l’eccesso di liquidi intorno al cuore e ai polmoni. In rare circostanze, si può sviluppare la sindrome da attivazione macrofagica, che coinvolge il midollo osseo e causa un basso numero di cellule del sangue, un aumento dei livelli di trigliceridi e un’anomala funzionalità epatica.

Diagnosi della malattia di Still

Non esiste una diagnosi precisa per la malattia di Still; si tratta piuttosto di un processo di eliminazione. Poiché la malattia imita altri disturbi come il linfoma e il lupus, il medico somministrerà degli esami per escludere questi e altri disturbi. La visita medica e l’esame dell’anamnesi del paziente, le analisi del sangue, gli esami di diagnostica per immagini per determinare i livelli di infiammazione, la conta del ferro, gli esami che indicano la presenza di liquido intorno al cuore o ai polmoni e il controllo degli enzimi epatici elevati fanno parte del processo di determinazione.

Trattamento nei bambini

Attualmente, il trattamento principale della malattia di Still nei bambini e negli adulti è costituito da farmaci antinfiammatori non steroidei, ma di solito la loro efficacia è di breve durata e si rende necessario un trattamento steroideo. Sfortunatamente, gli steroidi hanno gravi effetti collaterali e non sono adatti per un uso a lungo termine, quindi iniziarli da bambini può causare ulteriori problemi nelle prime fasi della vita. C’è però una buona notizia: studi recenti dimostrano che varie interazioni tra proteine possono essere utili per il trattamento della malattia di Still nei bambini. I modificatori della risposta biologica che inibiscono alcune proteine sembrano essere efficaci e fornire un trattamento personalizzato, evitando gli effetti a lungo termine dell’uso di steroidi.

Trattamento negli adulti

Come detto, il trattamento per gli adulti con malattia di Still inizia con farmaci antinfiammatori non steroidei, per poi passare agli steroidi. I medici possono associare altri farmaci agli steroidi per fornire ulteriore sollievo. In alcuni casi, il paziente riceve anche farmaci immunosoppressori che controllano la risposta infiammatoria del sistema immunitario. Anche i modificatori della risposta biologica possono essere d’aiuto, anche se la loro percentuale di successo non è così alta negli adulti come nei bambini.

Prognosi della malattia di Still

Non esiste una cura per la malattia di Still, né nei bambini né negli adulti. Un reumatologo assisterà nell’assistenza e nel trattamento a lungo termine, oltre che nelle strategie per contrastare la progressione della malattia. Oltre ai trattamenti farmacologici, questi includono un programma di esercizi per favorire la flessibilità delle articolazioni e alleviare il dolore, e una dieta equilibrata che integri le proteine e i nutrienti che il trattamento o la malattia hanno influenzato negativamente.