Che cos’è la malattia di Castleman?

La malattia di Castleman (iperplasia linfonodale gigante) è una rara patologia dei linfonodi e dei tessuti linfatici, le parti principali del sistema immunitario. Questa patologia causa una crescita eccessiva di cellule che aumenta le dimensioni dei linfonodi colpiti. Inoltre, influisce sul modo in cui l’organismo produce globuli bianchi e rossi, linfociti, piastrine e altre cellule del sistema immunitario. La malattia di Castleman non è un cancro, ma poiché i sintomi sono estremamente simili, la diagnosi può essere difficile.

Sintomi della malattia di Castleman

I sintomi della malattia di Castleman variano e in alcuni casi non si manifestano affatto. In alcuni casi, l’individuo sviluppa noduli sotto la pelle in corrispondenza dei linfonodi. Questi noduli possono interferire con la respirazione se si trovano nel torace perché esercitano una pressione sulla trachea e su altri organi respiratori. I noduli nell’addome possono causare una sensazione di pienezza che può portare a una perdita di peso involontaria o a problemi alimentari. Altri sintomi della malattia di Castleman sono febbre, infezioni gravi, nausea, gonfiore alle gambe ed eruzioni cutanee.

Diagnosi: Escludere altre condizioni

La malattia di Castleman può essere scambiata per linfoma, artrite reumatoide e altre malattie comuni, quindi escluderle è il primo passo della diagnosi. Il medico esaminerà i linfonodi del collo, sotto le braccia e nell’inguine per rilevarne le dimensioni. Ordinerà anche esami del sangue per identificare bassi livelli di globuli rossi e alti livelli di anticorpi, che si presenteranno se il paziente ha la malattia di Castleman. Le immagini del torace e dell’addome possono mostrare le dimensioni dei linfonodi presenti. Infine, il medico effettuerà una biopsia dei linfonodi sospetti.

Diagnosi: Unicentrico o Multicentrico

Dopo aver confermato la malattia di Castleman, il medico deve stabilire in quale parte del corpo la malattia è stata colpita. La malattia è unicentrica (UCD) se colpisce i linfonodi di una sola area. Questo tipo è più comune nel torace e nell’addome. È multicentrica (MCD) se colpisce più aree linfonodali, compresi gli organi con tessuto linfatico. Quest’ultima forma è più difficile da trattare.

Diagnosi: Associazione con HHV-8

Se una persona è affetta da malattia di Castleman multicentrica (MCD), il medico deve poi determinare la presenza dell’herpesvirus umano-8 (HHV-8). L’HHV-8 attacca il sistema immunitario, rendendo l’organismo troppo debole per combattere l’HIV o altre malattie autoimmuni. È interessante notare, tuttavia, che non tutte le persone con MCD associata all’HHV-8 hanno l’HIV. In questi casi, la condizione è definita MCD idiopatica o iMCD.

Diagnosi: Indagine microscopica

L’esame al microscopio del tessuto colpito è la fase finale. Ciò consente di identificare ulteriormente il tipo di malattia di Castleman presente e il trattamento appropriato. Se le cellule sono vascolari ialine, la malattia è probabilmente unicentrica con pochi sintomi. Questo è il tipo più comune. Le plasmacellule indicano una malattia multicentrica con sintomi. Il tessuto può anche contenere sia il tipo vascolare ialino che quello plasmatico; questo suggerisce una multicentrica con sintomi.

Cause della malattia di Castleman

Non si conoscono le cause della UCD, anche se le ricerche la collegano a un disturbo autoimmune. Anche la causa dell’IMCD è sconosciuta. I ricercatori ipotizzano che a causare la patologia sia una mutazione genetica acquisita o ereditata. Tuttavia, al momento non ci sono prove a sostegno di questa ipotesi. La MCD associata a HHV-8 è l’unico tipo di malattia di Castleman di cui si conosce la causa.

Trattamento della malattia di Castleman unicentrica

Se l’area colpita è sufficientemente piccola, il chirurgo può rimuoverla completamente. Questo è il trattamento più comune e di maggior successo per la UCD. Se l’area è troppo grande per essere rimossa chirurgicamente, i farmaci possono ridurla a sufficienza per l’asportazione chirurgica. Anche l’asportazione della maggior parte dell’area interessata può debellare con successo la patologia. Quando la chirurgia non è un’opzione, i medici spesso raccomandano la radioterapia.

Trattamento della malattia di Castleman multicentrica associata a HHV-8

I farmaci antivirali possono combattere il virus HHV-8. Sono efficaci anche contro l’HIV, se presente. Il medico può anche prescrivere farmaci immunoterapici o chemioterapia e radiazioni. Alcuni pazienti ricevono una terapia sostitutiva con cellule staminali. Tuttavia, questo trattamento è complicato e costoso e di solito non è raccomandato.

Trattamento della malattia di Castleman idiopatica

I medici possono prescrivere farmaci che influenzano la quantità di interleuchina-6 prodotta dall’organismo. L’interleuchina-6 è una proteina che aiuta a regolare le risposte immunitarie. Il paziente può anche assumere farmaci antinfiammatori o sottoporsi a chemioterapia. Purtroppo, circa la metà delle persone che ricevono questo trattamento alla fine smette di rispondere. Il medico spesso inizia allora terapie ormonali, mirate o biologiche.

Prognosi della malattia di Castleman

La prognosi della UCD è buona. L’intervento chirurgico rimuove l’area interessata e nella maggior parte dei casi non ci sono ricadute. Purtroppo, le statistiche non sono altrettanto buone per la MCD, in parte perché colpisce più di un’area e compromette il sistema immunitario, rendendo l’organismo meno capace di combattere le infezioni. Fortunatamente, la ricerca sta facendo progressi nella ricerca sugli anticorpi e sui farmaci che agiscono sul sistema immunitario.