Che cos’è?
Il carcinoma adrenocorticale è un tumore maligno che si sviluppa nella ghiandola surrenale. Questa condizione è anche nota come cancro della corteccia surrenale. Si tratta di una forma di tumore assai rara.
Le ghiandole surrenali sono due piccoli organi situati sopra i reni, essenziali per la produzione di importanti ormoni nel nostro corpo. Fanno parte del sistema endocrino, che è fondamentale nella regolazione delle attività corporee.
Il carcinoma adrenocorticale ha origine nella corteccia della ghiandola surrenale, lo strato più esterno, responsabile della produzione di ormoni che:
- regolano la pressione sanguigna;
- mantengono l’equilibrio di acqua e sali nell’organismo;
- gestiscono il metabolismo di proteine, grassi e carboidrati;
- influiscono sulle caratteristiche sessuali maschili e femminili.
Questo tipo di cancro può metastatizzare in altre parti del corpo, come polmoni, fegato e ossa.
È comune il riscontro di piccoli noduli benigni sulla ghiandola surrenale, noti come adenomi surrenali. Tuttavia, può essere a volte difficile per i medici distinguerli da tumori maligni, rendendo necessari ulteriori esami o ripetizioni delle visite.
Un’altra tipologia di tumore surrenalico, il feocromocitoma, può formarsi nel midollo surrenale, ma qui ci concentriamo sui tumori della corteccia.
I sintomi
I tumori della ghiandola surrenale possono essere “funzionanti” o “non funzionanti”:
- I tumori funzionanti producono ormoni in eccesso, causando sintomi evidenti.
- I tumori non funzionanti non rilasciano ormoni, risultando nei primi tempi asintomatici.
I sintomi dei tumori funzionanti variano a seconda dell’ormone in eccesso e dell’età del paziente.
Il cortisolo facilita l’uso di zuccheri, proteine e grassi. Un suo eccesso può portare a:
- aumento di peso in specifiche aree del corpo come addome, viso e petto;
- crescita eccessiva di peli su viso e corpo;
- strie color porpora sull’addome;
- formazione di un accumulo di grasso dietro il collo;
- alterazione della voce;
- cambiamenti nei genitali o nel seno;
- disturbi mestruali nelle donne;
- fatica intensa e debolezza muscolare;
- facile comparsa di lividi;
- fratture ossee;
- umore depresso o instabile;
- aumento del livello di zucchero nel sangue;
- pressione sanguigna elevata.
Alcuni di questi sintomi possono indicare la sindrome di Cushing, una condizione non cancerosa della ghiandola pituitaria.
L’aldosterone regola acqua e sali tramite i reni. Un suo eccesso può causare:
- pressione sanguigna elevata;
- crampi o debolezza muscolare;
- minzione frequente;
- senso di sete;
- ritenzione di liquidi nei tessuti.
Androgeni ed estrogeni sono ormoni che definiscono caratteristiche sessuali. Un eccesso di testosterone nelle donne può causare:
- crescita di peli accentuata;
- acne;
- calvizie;
- alterazioni vocali;
- cicli mestruali irregolari.
Un eccesso di estrogeni nelle donne può condurre a:
- disfunzioni mestruali;
- emorragie mensili, anche dopo la menopausa.
Negli uomini, un eccesso di estrogeni può provocare:
- sviluppo del seno e sua sensibilità;
- diminuzione del desiderio sessuale;
- problemi di erezione.
Nei bambini, i tumori ormonalmente attivi possono causare:
- crescita precoce di peli puberali e ascellari;
- pubertà anticipata nelle ragazze e sviluppo ingrandito del pene nei ragazzi;
- ingrossamento del clitoride nelle bambine.
La crescita del tumore può anche esercitare pressione sugli organi vicini, manifestandosi attraverso dolori, sensazione di pienezza addominale e problemi digestivi o perdita di peso.
In presenza di tali sintomi, è fondamentale contattare un medico.
Diagnosi
Il percorso diagnostico inizia solitamente con un esame fisico e una valutazione anamnestica. Il medico indagherà su eventuali segni di malattia e sulla storia familiare di carcinoma surrenale, oltre a domande specifiche sulla funzione sessuale e sul ciclo mestruale (per le donne).
Diversi esami possono aiutare a diagnosticare il carcinoma adrenocorticale, a seconda dei sintomi presenti. Tra questi:
- Analisi del sangue e delle urine: per rilevare livelli anomali di ormoni e altre sostanze.
- Tecniche di imaging medico: per visualizzare il corpo internamente alla ricerca del carcinoma, valutando anche eventuali metastasi.
- Angiografia e venografia surrenalica: per esaminare i vasi sanguigni associati alla ghiandola surrenale.
- Biopsia: prelievo di cellule tumorali per analisi approfondite in laboratorio, determinando l’origine e la diffusione del tumore.
In caso di diagnosi positiva, il team medico definisce il grado di diffusione del tumore, operazione detta stadiazione, essenziale per pianificare il trattamento e prevedere la prognosi.
I quattro stadi del carcinoma adrenocorticale sono classificati in base alla dimensione del tumore e alla sua estensione:
- Stadio I: tumore fino a 5 cm, localizzato nella ghiandola surrenale.
- Stadio II: tumore superiore a 5 cm confinato nella ghiandola surrenale.
- Stadio III: tumore di qualsiasi dimensione, diffuso a tessuti o linfonodi adiacenti.
- Stadio IV: tumore di qualsiasi dimensione con metastasi a organi vicini o distanti.
Una recidiva dopo il trattamento è conosciuta come carcinoma adrenocorticale ricorrente.
Durata prevista
Il carcinoma adrenocorticale è difficile da rilevare precocemente, spesso diagnosticato in fase avanzata. Nei bambini, però, la diagnosi può avvenire prima grazie ai segni di iperproduzione ormonale.
Anche dopo l’asportazione chirurgica, il tumore tende a ripresentarsi o metastatizzare.
Prevenzione
La maggior parte dei tumori della ghiandola surrenale non ha legami genetici. Tuttavia, in alcuni casi, difetti genetici possono essere coinvolti. Attualmente non esiste un modo certo per prevenire questa malattia.
Trattamento
La chirurgia è il trattamento principale per il carcinoma adrenocorticale, ma la strategia varia in base alla salute generale del paziente e allo stadio del tumore.
Stadio I e II: solitamente trattato con la rimozione della ghiandola surrenale. Qualora fosse non produttivo di ormoni, il follow-up periodico può essere sufficiente.
Stadio III: rimozione chirurgica della ghiandola colpita, coinvolgendo nei casi necessari anche linfonodi e organi adiacenti. Esiste un rischio di recidiva.
Stadio IV: se il tumore è diffuso, la guarigione completa è improbabile, ma un intervento per rimuovere il maggior volume possibile può alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. Anche radioterapia e chemioterapia possono offrire sollievo.
Cancro adrenocorticale ricorrente: trattato analogamente al IV stadio, basato sull’anamnesi specifica e la localizzazione della recidiva.
Per stadi avanzati e recidive, il mitotano, con o senza chemioterapia, è spesso consigliato per rallentare la crescita tumorale e ridurre sintomi ormonali.
Quando i trattamenti non sono più fattibili, l’obiettivo diventa gestire il dolore e migliorare il benessere generale.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultate un medico se voi o il vostro bambino riscontrate sintomi di carcinoma adrenocorticale, come:
- dolore addominale
- crescite anomale di peli
- irregolarità mestruali
- comportamenti sessuali insoliti
- sviluppo puberale precoce (nei bambini).
Prognosi
Le prospettive per il carcinoma adrenocorticale variano a seconda di numerosi fattori:
- stadio del tumore;
- possibilità di rimozione completa tramite chirurgia;
- velocità di crescita del tumore;
- eventuali trattamenti precedenti;
- salute generale del paziente.
I pazienti con diagnosi precoce hanno buone possibilità di sopravvivenza, spesso guaribili chirurgicamente. Tuttavia, le diagnosi precoci sono rare. Per le fasi avanzate, la prognosi è meno favorevole.