Carcinoma surrenocorticale

Che cos’è?

Il carcinoma adrenocorticale è un tumore della ghiandola surrenale. Questa patologia è chiamata anche cancro della corteccia surrenale, cancro della corteccia surrenale o tumore della corteccia surrenale. Questo tumore è molto raro.

La ghiandola surrenale è un piccolo organo situato sopra il rene. Produce importanti ormoni. Nel corpo ci sono due ghiandole surrenali. Una si trova sopra ciascun rene. Le ghiandole surrenali fanno parte del sistema endocrino. Il sistema endocrino aiuta a regolare le attività del corpo.

Il carcinoma adrenocorticale si sviluppa nello strato esterno della ghiandola surrenale. Questo strato è chiamato corteccia. Produce ormoni che

• aiutano a controllare la pressione sanguigna
• bilanciare l’acqua e il sale nel corpo
• aiutano a gestire l’utilizzo di proteine, grassi e carboidrati da parte dell’organismo
• contribuiscono a far sì che una persona abbia caratteristiche maschili o femminili.

Il tumore surrenalico può diffondersi ad altre parti del corpo, tra cui i polmoni, il fegato o le ossa.

Piccoli noduli sulla ghiandola surrenale non sono rari. Di solito si tratta di escrescenze benigne (non cancerose) chiamate adenomi surrenali. In alcuni casi, i medici possono avere difficoltà a distinguere un adenoma da un tumore, per cui potrebbe essere necessario eseguire esami speciali o ripetere le visite.

Un altro tipo di tumore della ghiandola surrenale, chiamato feocromocitoma, può svilupparsi nella parte interna della ghiandola, o midollo surrenale. Tuttavia, in questo articolo si parlerà solo dei tumori che insorgono nella corteccia surrenale.

I sintomi

I tumori della ghiandola surrenale sono classificati come funzionanti o non funzionanti:

• Un tumore adrenocorticale funzionante produce in eccesso alcuni ormoni. Può scatenare dei sintomi.
• Un tumore adrenocorticale non funzionante non secerne ormoni. Può non causare sintomi all’inizio.

I sintomi associati ai tumori adrenocorticali funzionanti variano. Dipendono da quali ormoni vengono prodotti in eccesso e dall’età del paziente.

Ilcortisolo aiutal‘organismo a utilizzare zuccheri, proteine e grassi. Una quantità eccessiva di questo ormone può causare

• aumento di peso nell’addome, nel viso, nel collo e nel torace
• crescita eccessiva di peli sul viso, sul petto, sulla schiena o sulle braccia
• smagliature viola o rosa sulla pancia
• un grumo di grasso dietro il collo e le spalle
• approfondimento della voce
• gonfiore degli organi sessuali o del seno (negli uomini e nelle donne)
• mestruazioni irregolari (nelle donne)
• forte stanchezza e debolezza muscolare
• facile formazione di lividi
• fratture ossee
• malumore e/o depressione
• glicemia elevata
• pressione sanguigna elevata.

Alcuni di questi sintomi sono anche caratteristici della sindrome di Cushing. Questa condizione non cancerosa colpisce la ghiandola pituitaria nel cervello.

L‘aldosterone aiuta acontrollarel’equilibrio di acqua e sali nel rene. Una quantità eccessiva di questo ormone può portare a

• pressione sanguigna elevata
• debolezza muscolare o crampi
• minzione frequente
• sensazione di sete
• accumulo di liquidi nei tessuti del corpo

Gliandrogeni e gli estrogeni sonoormoniche aiutano a sviluppare e mantenere le caratteristiche sessuali che distinguono maschi e femmine. Il principale androgeno è il testosterone. Le donne con un eccesso di testosterone possono presentare

• crescita di peli sul viso e sul corpo
• acne
• calvizie
• approfondimento della voce
• cambiamenti mestruali.

Le donne che presentano un eccesso di estrogeni possono avere

• mestruazioni irregolari
• sanguinamento mestruale (se hanno smesso di avere il ciclo).

Gli uomini con un eccesso di estrogeni possono presentare

• crescita del seno e sua tenerezza
• calo del desiderio sessuale
• incapacità di ottenere o mantenere l’erezione.

Nei bambini i sintomi sono diversi. Un tumore surrenale che produce ormoni sessuali maschili può causare

• eccesso di peli sul viso, sul pube e sotto le ascelle
• un pene ingrossato (nei ragazzi)
• un ingrossamento del clitoride (nelle ragazze).

Un tumore che secerne ormoni sessuali femminili nei bambini può provocare

• pubertà precoce (nelle ragazze)
• l’ingrossamento del seno (nei ragazzi).

Alcuni pazienti avvertono sintomi quando il tumore cresce e preme su organi e tessuti vicini. I sintomi possono consistere in un nodulo o in un dolore in prossimità del tumore, in una sensazione di pienezza nella pancia o in problemi di alimentazione o di perdita di peso.

Se voi o il vostro bambino avete questi sintomi, parlatene subito con il vostro medico.

Diagnosi

La prima fase della diagnosi consiste solitamente in un esame fisico e nell’anamnesi. Il medico controllerà il vostro corpo alla ricerca di segni di malattia. Vorrà sapere se la vostra famiglia ha una storia di cancro surrenale. Vi verranno chieste informazioni sulla vostra funzione sessuale e sui periodi mestruali (se siete donne).

Diversi esami e procedure possono aiutare a diagnosticare il carcinoma adrenocorticale. Esse variano a seconda dei sintomi della persona. È possibile sottoporsi a uno o più dei seguenti esami:

• Esami del sangue e delle urine:il sangue e le urine vengono analizzati per verificare la presenza di livelli anomali di ormoni e altre sostanze.
• Esami di diagnostica per immagini:diversi tipi di esami di diagnostica per immagini esaminano l’interno del corpo alla ricerca del carcinoma adrenocorticale. Possono anche aiutare a determinare se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.
• Angiografia e venografia surrenalica:questi esami mostrano le arterie o le vene e il flusso sanguigno vicino alla ghiandola surrenale.
• Biopsia: unagoviene utilizzato per rimuovere un pezzo di tumore che verrà esaminato in laboratorio. I risultati possono mostrare l’origine del tumore della ghiandola surrenale. La biopsia può anche confermare se il tumore si è diffuso.

Se viene diagnosticato un carcinoma adrenocorticale, il team di cura dovrà scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all’interno o all’esterno della ghiandola surrenale. Questa operazione si chiama stadiazione. La stadiazione è importante per pianificare il trattamento e valutare la prognosi. Molti degli esami utilizzati per la diagnosi aiutano i medici a determinare lo stadio del tumore.

I quattro stadi del carcinoma adrenocorticale sono definiti dalle dimensioni del tumore e dalla sua diffusione:

• Stadio I:il tumore è di 5 centimetri o più piccolo ed è confinato alla ghiandola surrenale.
• Stadio II:il tumore è superiore a 5 centimetri e si trova solo nella ghiandola surrenale.
• Stadio III:il tumore può essere di qualsiasi dimensione e può essersi diffuso ai tessuti o ai linfonodi vicini.
• Stadio IV:il tumore è di qualsiasi dimensione e si è diffuso a siti vicini o distanti.

Il tumore che si ripresenta dopo essere stato trattato è chiamato carcinoma adrenocorticale ricorrente.

Durata prevista

Il carcinoma adrenocorticale è difficile da individuare nelle sue fasi iniziali. Di conseguenza, il tumore è spesso piuttosto grande quando viene diagnosticato. La malattia tende a essere diagnosticata più precocemente nei bambini, perché questi ultimi mostrano prima degli adulti i segni di una produzione ormonale extra.

Anche quando il tumore adrenocorticale viene completamente rimosso con un intervento chirurgico, la malattia spesso si ripresenta o si diffonde ad altre parti del corpo.

Prevenzione

La maggior parte dei tumori della ghiandola surrenale non è legata alla storia familiare. Ma alcuni sono legati a difetti genetici. Di conseguenza, non esiste un modo conosciuto per prevenire la malattia.

Trattamento

La chirurgia è il trattamento di scelta per molti carcinomi adrenocorticali. Tuttavia, il trattamento dipende dallo stato di salute generale e dallo stadio del tumore.

Stadio I e II:questi tumori sono generalmente trattati con l’asportazione della ghiandola surrenale malata. I linfonodi vicini possono essere rimossi per essere esaminati se sono ingrossati. Se il tumore non produce ormoni, potrebbe non essere necessario un ulteriore trattamento. Tuttavia, si consigliano esami di controllo.

Stadio III: la chirurgia è il trattamento standard per il carcinoma adrenocorticale di stadio III. L’obiettivo è rimuovere la ghiandola surrenale colpita. Vengono rimossi anche i linfonodi ingrossati nelle vicinanze. Possono essere asportati anche gli organi vicini. I pazienti con carcinoma adrenocorticale al III stadio sono a rischio di recidiva.

Stadio IV:avolte il cancro si è diffuso e non è probabile che venga curato. Tuttavia, può essere raccomandato un intervento chirurgico per rimuovere la maggior parte possibile del tumore. Questo può ridurre i sintomi e migliorare la qualità di vita della persona. Anche la radioterapia e la chemioterapia possono aiutare a gestire i sintomi.

Cancro adrenocorticale ricorrente:di solito viene trattato come la malattia di stadio IV, ma l’approccio dipende da diversi fattori. Tra questi, l’anamnesi del paziente per quanto riguarda il tumore adrenocorticale e la sede della recidiva.

Per gli stadi III e IV e per il cancro adrenocorticale ricorrente, viene spesso raccomandato un farmaco chiamato mitotano, con o senza chemioterapia aggiuntiva. Il mitotano aiuta a rallentare la crescita del tumore e può ridurre i sintomi legati alla produzione eccessiva di ormoni.

Quando i trattamenti non sono più efficaci, l’assistenza si concentra sul controllo del dolore e sul miglioramento del benessere.

Quando rivolgersi a un professionista

Contattate il vostro medico se voi o il vostro bambino avete sintomi di carcinoma adrenocorticale, tra cui

• dolore addominale
• crescita insolita dei capelli
• cicli mestruali irregolari
• comportamento sessuale irregolare
• pubertà precoce (nei bambini).

Prognosi

Le prospettive per le persone affette da carcinoma adrenocorticale dipendono da diversi fattori. Tra questi

• lo stadio della malattia
• se il tumore può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico
• la velocità di crescita del tumore
• se il tumore è stato trattato in passato
• lo stato di salute generale del paziente.

I pazienti con tumore in fase iniziale hanno buone prospettive di sopravvivenza. Molti possono essere curati con un intervento chirurgico. Ma sono pochissime le persone a cui viene diagnosticato un carcinoma adrenocorticale al primo stadio. I soggetti con malattia più avanzata hanno una prognosi meno favorevole.