Trombocitopenia

Che cos’è?

La trombocitopenia è un livello anormalmente basso di piastrine nel sangue.

Le piastrine sono prodotte dal midollo osseo. Aiutano il sangue a coagulare. Le persone affette da trombocitopenia possono avere emorragie eccessive.

Questa condizione può verificarsi in vari gradi. Il rischio di emorragia aumenta con la diminuzione della conta piastrinica.

La trombocitopenia può manifestarsi da sola. Oppure può svilupparsi come complicazione di un’altra malattia, come il cancro o un’infezione virale. In alcuni casi si tratta di una condizione cronica (di lunga durata) che persiste per anni. In altri casi, si sviluppa in modo improvviso e drammatico.

In generale, la trombocitopenia si sviluppa per uno o più dei seguenti motivi:

• Il midollo osseo dell’organismo non produce abbastanza piastrine. Le cause possono essere molteplici, tra cui:
  • Il cancro penetra nel midollo osseo e distrugge i megacariociti. Queste sono le cellule che producono le piastrine.
  • L’anemia aplastica influisce sulla produzione di piastrine.
  • Una sostanza chimica tossica, una radioterapia o una chemioterapia distruggono i megacariociti.
  • Problemi genetici ostacolano la produzione di piastrine normali.
  • L’esposizione ad alcuni farmaci o all’alcol rallenta la produzione di megacariociti. La trombocitopenia è comune nei forti bevitori.
  • Dopo un’infezione virale, alcuni pazienti presentano una diminuzione della produzione di piastrine. Questo problema è solitamente di breve durata e migliora senza trattamento.
• Il midollo osseo produce abbastanza piastrine, ma l’organismo le distrugge. A volte ciò è dovuto alla produzione da parte del sistema immunitario di anticorpi che attaccano le piastrine. Le cause della distruzione delle piastrine comprendono:
  • Porpora trombocitopenica immune (ITP). Questa condizione può passare rapidamente o durare a lungo. L’ITP può manifestarsi da sola o essere associata ad altre patologie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico (LES)
  • Una complicazione della gravidanza. Sebbene una conta piastrinica lievemente bassa sia comune e di solito innocua durante la gravidanza (a causa dei cambiamenti previsti nella concentrazione del sangue), una piccola percentuale di donne incinte sviluppa una distruzione delle piastrine quando sono prossime al parto.
  • Una reazione a un farmaco. Ad esempio, l’eparina, il chinino e l’esempio valproico (Depakote) possono innescare la produzione di anticorpi antipiastrine da parte del sistema immunitario. Nella maggior parte dei casi, la condizione si sviluppa entro pochi giorni dall’inizio di un nuovo farmaco.
  • Trauma fisico. Le piastrine possono essere danneggiate o distrutte durante il loro passaggio:
    • Una valvola cardiaca artificiale
    • Un innesto di vasi sanguigni
    • Macchine e tubi utilizzati per trasfusioni massicce di sangue o per interventi di bypass cardiopolmonare
  • Infezioni. La condizione può svilupparsi dopo alcune infezioni come l’HIV, la mononucleosi o il citomegalovirus.
  • Porpora trombotica trombocitopenica (TTP). Si tratta di una malattia rara. Si formano coaguli di sangue nelle arterie più piccole del corpo. Le piastrine vengono consumate da questo processo. Le persone affette da TTP presentano anche anemia (basso numero di globuli rossi), febbre, malfunzionamento dei reni e sintomi neurologici.
• Troppe piastrine rimangono nella milza. Normalmente, circa un terzo delle piastrine si trova nella milza. Il resto circola nel sangue. Tuttavia, se la milza si ingrossa a causa di una malattia epatica, di un cancro, di un’infezione o di un’altra condizione, può iniziare ad accumulare troppe piastrine. In questo modo il numero di piastrine in circolazione nel sangue diminuisce.

Sintomi

Le persone affette da trombocitopenia grave possono presentare emorragie anomale in qualsiasi parte del corpo.

I sintomi possono includere

• Macchie rossastre o violacee sulla pelle (chiamate petecchie), spesso concentrate nella parte inferiore delle gambe
• Ecchimosi eccessive, anche in seguito a traumi minori
• Sangue nelle urine o nelle feci
• Sanguinamento anomalo o eccessivo dalla bocca o dal naso
• Sanguinamento vaginale anomalo, in particolare un flusso mestruale insolitamente abbondante
• Sanguinamento all’interno del tratto gastrointestinale, compreso il sanguinamento del retto
• Sanguinamento eccessivo dopo un intervento chirurgico o dentistico
• Mal di testa e altri sintomi neurologici causati da un’emorragia cerebrale. Questo fenomeno è estremamente raro e si verifica solo quando la conta piastrinica diventa estremamente bassa.

Diagnosi

Il medico inizierà a chiedere informazioni sull’anamnesi. Chiederà informazioni su:

• Procedure mediche o ricoveri recenti (spesso in ospedale si riceve l’eparina per prevenire i coaguli di sangue)
• Se avete ricevuto trasfusioni di sangue
• Farmaci attuali (compresi i rimedi da banco e quelli a base di erbe)
• Quanto alcol si beve
• La sua dieta
• Infezioni o vaccinazioni recenti
• Se avete articolazioni doloranti o eruzioni cutanee
• Se qualcuno nella vostra famiglia ha mai avuto bassi livelli di piastrine
• In caso di gravidanza, il medico vorrà conoscere la data del parto.

Il medico vi esaminerà alla ricerca di segni specifici di sanguinamento anomalo. Questi includono lividi o macchie di sangue sulla pelle. Inoltre, vi tasterà l’addome per determinare se la milza è ingrossata. Il medico cercherà eventuali segni di malattie del fegato.

Per confermare la diagnosi, il medico ordinerà un esame del sangue. L’esame del sangue misurerà il numero di piastrine nel sangue. Contemporaneamente verranno ordinati altri esami del sangue per diagnosticare il motivo della trombocitopenia.

Se il medico ritiene che si tratti di una reazione a un farmaco, può chiedere di interrompere l’assunzione del farmaco. Il medico vedrà se la conta piastrinica aumenta. In tal caso, si tratta di trombocitopenia indotta dal farmaco.

Il medico può consigliare una biopsia del midollo osseo. In questa procedura, un lungo ago viene utilizzato per rimuovere un piccolo pezzo di midollo osseo. Il midollo viene esaminato in laboratorio. L’aspetto del midollo osseo e delle cellule che producono piastrine aiuta a determinare la causa del problema.

Durata prevista

La durata della trombocitopenia dipende dalla sua causa.

Per esempio, alcuni pazienti affetti da ITP cronica presentano per anni facilità di ematomi e sanguinamenti vaginali anormalmente pesanti. Possono avere ripetuti episodi di sanguinamento più grave.

La maggior parte dei bambini con ITP acuta guarisce entro quattro-sei settimane.

Alcune persone hanno una malattia così lieve che non hanno quasi mai problemi di sanguinamento evidenti.

Molte persone con trombocitopenia indotta da farmaci guariscono entro 7-10 giorni dall’interruzione dell’assunzione del farmaco.

Prevenzione

Molti casi di trombocitopenia non possono essere prevenuti.

Si può evitare di bere grandi quantità di alcol per ridurre il rischio di sviluppare una trombocitopenia legata all’alcol.

Se si è già avuto un episodio di trombocitopenia indotta da farmaci, è probabile che il problema si ripresenti se si assume nuovamente lo stesso farmaco. Per evitare che ciò accada, annotate il nome del farmaco specifico che ha causato il problema. Informate tutti gli operatori sanitari che visitate della vostra sensibilità a questo farmaco.

Se il medico ha stabilito che siete a rischio di sviluppare questa condizione, potrebbe dirvi di non assumere aspirina o altri farmaci antinfiammatori come l’ibuprofene. Questi farmaci, infatti, compromettono la funzione piastrinica.

Il trattamento

Il trattamento della trombocitopenia dipende dalla sua causa e dalla sua gravità.

Se la trombocitopenia è lieve e non causa emorragie significative, potrebbe non essere necessario un trattamento. Questa è spesso la strategia standard nei bambini con ITP acuta.

Se la trombocitopenia è indotta da farmaci, il medico può modificare la prescrizione. La maggior parte delle persone guarisce senza ulteriori trattamenti dopo aver interrotto l’assunzione del farmaco.

I pazienti con conte piastriniche molto basse e/o emorragie significative necessitano di un trattamento più aggressivo. Le opzioni di trattamento comprendono:

• Trasfusioni di piastrine. Le trasfusioni di piastrine sono solitamente riservate ai pazienti con una conta piastrinica molto bassa o un’emorragia attiva.
• Farmaci.
  • Per i pazienti con una ridotta produzione di piastrine, i medici possono prescrivere iniezioni di Romiplostim o altri farmaci per stimolare il midollo osseo a produrre più piastrine.
  • Quando è necessario un trattamento per i pazienti affetti da ITP, la prima scelta terapeutica è solitamente rappresentata dai glucocorticoidi assunti per via endovenosa o orale. Anche le immunoglobuline possono essere somministrate per via endovenosa. Se questi altri trattamenti non sono efficaci, possono essere raccomandati fostamatinib (Tavalisse), danazolo (Danocrine) o farmaci immunosoppressori (come azatioprina (Imuran), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) o vincristina (Oncovin e altri)). Le combinazioni di questi trattamenti possono essere efficaci quando i singoli trattamenti non lo sono.
• Splenectomia (rimozione chirurgica della milza). Può essere necessaria in caso di ITP che non è migliorata con altri trattamenti. Se la milza viene rimossa, la trombocitopenia scompare in più della metà dei pazienti affetti da ITP. Se l’asportazione della milza non aiuta, si possono somministrare farmaci immunosoppressori.

Quando rivolgersi a un professionista

Chiamare il medico se si manifesta uno dei sintomi della trombocitopenia. Assicurarsi di chiamare se si notano lividi anomali o se si verifica un’emorragia significativa da naso, bocca, vagina, retto o tratto urinario.

Prognosi

Le prospettive generali sono generalmente buone. Questo è particolarmente vero se la causa può essere identificata e rimossa. La gestione a lungo termine della patologia ha spesso successo.