Sintomi e cause della granulomatosi con poliangioite
La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una malattia rara, una forma di vasculite o infiammazione dei vasi sanguigni di naso, gola, seni paranasali, polmoni e reni. Descritta per la prima volta nel 1931 da uno studente di medicina tedesco di nome Heinz Klinger, la granulomatosi con poliangioite colpisce solitamente persone di età compresa tra i 40 e i 65 anni. La granulomatosi con poliangioite è una malattia grave e può portare alla morte se non trattata. Può comparire improvvisamente o svilupparsi nell’arco di diversi mesi.
Granulomatosi di Wegener
Occasionalmente si può sentire chiamare GPA la granulomatosi di Wegener. Questo perché inizialmente la malattia era chiamata arterite di Wegener, malattia di Wegener o granulomatosi di Wegener. Il nome deriva da un patologo tedesco, Friedrich Wegener, che ne ebbe tre casi e la riconobbe come una forma diversa di vasculite. Il nome fu cambiato in Granulomatosi con Poliangioite o anche GPA per eliminare qualsiasi associazione con Wegener, che era un criminale di guerra nazista.
Quali sono gli effetti della granulomatosi con poliangioite?
La granulomatosi con poliangioite può colpire diverse parti del corpo. Comunemente colpisce l’apparato respiratorio, tra cui:
- Naso
- Seni paranasali
- Gola
- Polmoni
Può colpire anche altre parti del corpo, tra cui:
- Reni
- Occhi
- Cuore
- Pelle
- Orecchie
- Dita
- Dita dei piedi
A volte colpisce solo una parte del corpo, come i polmoni o i reni.
Sintomi comuni della Granulomatosi con Poliangioite
La granulomatosi con poliangioite presenta una serie di sintomi comuni. Essi comprendono:
- Sangue nelle urine
- Catarro sanguinolento
- Tosse
- Infezioni dell’orecchio
- Arrossamento, dolore o bruciore agli occhi
- Stanchezza
- Febbre
- Dolori generali
- Dolori articolari
- Sangue dal naso
- Intorpidimento delle dita delle mani, dei piedi o degli arti
- Naso che cola
- Respiro corto
- Infezioni sinusali
- Piaghe o lividi sulla pelle
- Naso chiuso
- Perdita di peso
- Farnetismo
Complicanze associate alla granulomatosi con poliangioite
La granulomatosi con poliangioite può causare le seguenti complicazioni senza trattamento:
- Trombosi venosa profonda
- Perdita dell’udito
- Malattie cardiache
- Danni ai reni
- Indebolimento della cartilagine del naso con conseguente collasso del ponte nasale
Alcune di queste complicazioni possono essere pericolose per la vita; per questo motivo, se si presenta uno dei sintomi sopra menzionati, è necessario rivolgersi a un medico per farsi curare.
Cosa fa la granulomatosi con poliangioite
La granulomatosi con poliangioite è un’infiammazione delle arterie e delle vene. In genere colpisce le arterie che forniscono l’apporto di sangue ai reni, ai polmoni e ai seni paranasali. A volte colpisce solo un organo, come i polmoni. Si tratta di una forma incompleta della malattia. L’infiammazione si presenta sotto forma di granulomi che possono danneggiare gravemente gli organi.
Quali sono le cause della granulomatosi con poliangioite?
Purtroppo, i medici non sanno quali siano le cause precise della granulomatosi con poliangioite. Sanno che di solito si verifica dopo un’infezione, ma non c’è un’infezione in particolare. Potrebbe esserci o meno una piccola componente genetica, ma è raro che due membri della stessa famiglia ne siano affetti. Sebbene colpisca in genere persone di età compresa tra i 40 e i 65 anni, può colpire chiunque a qualsiasi età.
Diagnosi con biopsie meno invasive
Il medico esaminerà il paziente e analizzerà i suoi sintomi. Se sospetta la presenza di Granulomatosi con Poliangioite, dovrà eseguire diversi esami per determinare la presenza della malattia. Tra questi vi è la biopsia della trachea, dei seni paranasali, del naso e delle orecchie. Non è così invasiva, ma ha meno del 50% di successo nella diagnosi.
Diagnosi con biopsie invasive
Il modo migliore per dimostrare la presenza di Granulomatosi con Poliangioite è una biopsia polmonare, anche se può essere utilizzata anche una biopsia renale. Queste biopsie, pur essendo invasive, sono solitamente in grado di confermare la diagnosi. La biopsia polmonare può essere eseguita per via toracoscopica o aperta. La biopsia renale di solito richiede un campione di tessuto più piccolo.
Altri metodi meno invasivi per diagnosticare la granulomatosi con poliangioite
Esistono diversi modi meno invasivi per diagnosticare la granulomatosi con poliangioite. Questi includono:
- Esami del sangue — Gli esami del sangue possono verificare la presenza di infiammazione, anticorpi (test ANCA) e anemia.
- Immagini del torace — La risonanza magnetica e le radiografie possono mostrare come gli organi e i vasi sanguigni siano stati colpiti.
- Esami delle urine — Gli esami delle urine possono determinare se c’è sangue nelle urine o se ci sono danni ai reni.
Trattamento e prognosi della Granulomatosi con Poliangioite
Il trattamento della granulomatosi con poliangioite mira a ridurre l’infiammazione e a sopprimere il sistema immunitario che reagisce all’infiammazione con una maggiore infiammazione. I farmaci comprendono:
- Corticosteroidi per ridurre l’infiammazione
- Antibiotici
- Immunosoppressori
Circa il 90% dei pazienti risponde al trattamento e il 75% ha una remissione. Tuttavia, esiste un alto tasso di ricaduta, il che significa che i pazienti affetti da Granulomatosi con Poliangioite dovranno continuare a seguire i farmaci per prevenire le ricadute.