Che cos’è?
La sindrome di Sjögren (pronunciata “show grins”) è una condizione cronica (o che dura tutta la vita) che causa secchezza delle fauci e degli occhi. La sindrome può inoltre colpire tutte le ghiandole dell’organismo, comprese quelle che secernono sudore, saliva e olio.
La sindrome di Sjögren è un disturbo autoimmune, ovvero il sistema immunitario dell’organismo attacca erroneamente le cellule e gli organi del corpo stesso. In questo caso, il sistema immunitario attacca gli organi che normalmente producono liquido lubrificante, tra cui le ghiandole salivari della bocca e le ghiandole lacrimali dell’occhio. Questo porta a cicatrici e, infine, a una marcata riduzione della produzione di lacrime e saliva, che causa secchezza degli occhi e della bocca.
La secchezza della bocca e degli occhi può portare a carie, malattie parodontali, protesi dentarie mal adattate, calcoli delle ghiandole salivari, infezioni delle ghiandole salivari, infezioni micotiche orali (mughetto), afte, perdita di peso, malnutrizione, congiuntivite batterica (un’infezione batterica della congiuntiva), danni alla cornea e perdita della vista.
Chiamata così in onore dell’oculista svedese Dr. Henrik Sjögren, questa sindrome può colpire persone di ogni età e razza. Tuttavia, il 90% dei casi riguarda le donne, più frequentemente di età compresa tra i 45 e i 55 anni. La condizione colpisce fino a 4 milioni di persone negli Stati Uniti. La causa di questa malattia è sconosciuta. Le ricerche sono in corso, e recentemente si è scoperto che alcuni geni possono rendere una persona più incline a sviluppare la sindrome di Sjögren.
Circa la metà delle persone affette dalla sindrome di Sjögren presenta anche un’altra malattia del tessuto connettivo, come l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus). In queste persone, la sindrome di Sjögren viene definita una condizione secondaria. Nelle persone che non hanno un’altra malattia del tessuto connettivo, la sindrome di Sjögren è definita una condizione primaria.
I sintomi
Alcune persone accusano solo sintomi minori. Altri presentano visione offuscata, fastidio agli occhi, infezioni ricorrenti alla bocca, ingrossamento delle ghiandole salivari e difficoltà a deglutire o mangiare. La sindrome di Sjögren può colpire anche polmoni, articolazioni, vagina, pancreas, reni, pelle e cervello.
I sintomi includono dolore, irritazione o arrossamento degli occhi e secchezza delle fauci. Gli occhi possono risultare secchi e sabbiosi. Molte persone affette da questa patologia presentano anche secchezza vaginale, dolore e rigidità articolare, dolori muscolari, lingua secca e screpolata e ghiandole linfatiche ingrossate. Altri sintomi dipendono dalle altre parti del corpo interessate. Ad esempio, la mancanza di respiro può essere causata dall’infiammazione e dalla cicatrizzazione dei polmoni.
Diagnosi
La sindrome di Sjögren può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi sono caratteristici anche di altre malattie. Inoltre, le manifestazioni della malattia variano notevolmente tra le diverse persone affette da questa patologia.
Se il medico sospetta che si possa avere la sindrome di Sjögren, gli esami del sangue possono determinare la presenza di marcatori (autoanticorpi) della malattia. Tuttavia, questi esami non sono sufficientemente affidabili per confermare la diagnosi da soli. Alcuni esami possono determinare la quantità di lubrificazione prodotta dalle ghiandole del corpo. Il test di Schirmer utilizza un piccolo pezzo di carta da filtro posto sotto la palpebra inferiore. L’esame con lampada a fessura consiste nell’introdurre una goccia di colorante nell’occhio e nell’esaminarlo con uno strumento speciale. Un test della funzione salivare misura la quantità di secchezza della bocca. Il dentista o il chirurgo orale possono anche consigliare una biopsia labiale per esaminare un campione delle ghiandole salivari minori. In una biopsia, un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato in laboratorio.
Durata prevista
La sindrome di Sjögren è generalmente una malattia che dura tutta la vita.
Prevenzione
Non esiste un modo conosciuto per prevenire la sindrome di Sjögren, anche se è possibile evitare che i sintomi peggiorino evitando alcuni farmaci, ambienti secchi, caffeina e alcol. Anche le complicazioni, come le carie, possono essere prevenute.
Il trattamento
La sindrome di Sjögren non può essere curata, ma un trattamento adeguato può contribuire ad alleviare i sintomi e a consentire una vita più confortevole. L’aspirina e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono ridurre il gonfiore e la rigidità delle articolazioni e i dolori muscolari. Il medico può prescrivere corticosteroidi o farmaci immunosoppressori in caso di complicazioni più gravi. Discutete con il vostro medico se altri farmaci che state assumendo, come antistaminici o antidepressivi, possono contribuire alla secchezza.
Chiedete al vostro medico o all’oculista un preparato per lacrime artificiali o un unguento lubrificante di buona qualità. Possono essere utili anche gli occhiali a camera umida, che conservano le lacrime esistenti e proteggono gli occhi da correnti d’aria e vento. Quando la secchezza oculare è grave, può essere eseguita una procedura chiamata occlusione punctale (con tappi punctali). Questa procedura consente di tappare i piccoli fori di drenaggio nell’angolo interno dell’occhio. In questo modo si rallenta il drenaggio lacrimale, favorendo l’accumulo di lacrime e l’inumidimento dell’occhio. I colliri immunosoppressori, tra cui la ciclosporina e il lifitegrast, possono essere utili e sono tra i farmaci più recenti approvati per questa condizione. Un trattamento più recente per la secchezza oculare è una lente a contatto speciale (chiamata lente sclerale), più grande delle lenti a contatto standard.
Sono disponibili anche lubrificanti per la secchezza nasale e vaginale. Una buona crema idratante può alleviare la tensione della pelle secca. Gli umidificatori aumentano l’umidità in casa o in ufficio. Se possibile, evitate le correnti d’aria provenienti da condizionatori, stufe e termosifoni.
Per alleviare la secchezza delle fauci, bere molti liquidi durante la giornata. Le gomme e le caramelle senza zucchero possono stimolare la produzione di saliva. Sono disponibili anche preparati di saliva artificiale. Evitate le bevande contenenti caffeina e l’alcol perché possono aumentare la secchezza. Evitate anche i cibi acidi o piccanti, che possono irritare la bocca. Nei casi più gravi, il dentista o il medico possono prescrivere farmaci come la pilocarpina (Salagen) o la cevimeline (Evoxac). Questi farmaci tendono ad agire meglio per alleviare la secchezza della bocca rispetto a quella degli occhi. Quando la sindrome di Sjögren è accompagnata da infiammazione articolare, possono essere utili i farmaci utilizzati per il trattamento dell’artrite reumatoide (come l’idrossiclorochina o il metotrexato). Studi limitati suggeriscono che le iniezioni di interferone o di rituximab possono ridurre i sintomi della sindrome di Sjögren che non rispondono ad altri approcci.
Lavate i denti subito dopo aver mangiato con un dentifricio contenente fluoro e recatevi spesso dal dentista. Il rischio di carie è più elevato a causa della minore quantità di saliva, che ha proprietà antibatteriche che aiutano a proteggere i denti e a lavarne le superfici. Non fumare o usare altre forme di tabacco. Possono danneggiare la bocca, il tessuto nasale, gli occhi e i polmoni. Fluoro e sciacqui antibatterici (come il clorexidina-fluoruro) possono essere utili per prevenire le malattie dentali e parodontali.
Camminare o nuotare può aiutare a mantenere flessibili le articolazioni e i muscoli. Se la sindrome di Sjögren è un sintomo secondario di una malattia del tessuto connettivo, i farmaci e il tipo e l’intensità del programma di esercizio fisico devono essere adattati a quella specifica malattia.
Quando rivolgersi a un professionista
Se gli occhi e la bocca sono secchi per più di qualche giorno, è bene chiamare il medico o il dentista. Tenete presente che la sindrome di Sjögren è difficile da diagnosticare e che i vostri sintomi potrebbero essere dovuti a un’altra patologia.
Prognosi
La prognosi è molto variabile. Alcune persone possono accusare solo sintomi lievi ed essere in grado di controllarli con i farmaci. Altri possono attraversare periodi di relativa salute seguiti da una malattia grave. Sebbene questa malattia comporti un aumento del rischio di linfoma (un cancro dei linfonodi), la maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Sjögren ha una durata di vita normale e una buona qualità di vita.