Sindrome di Goodpasture: una malattia rara e acuta

La sindrome di Goodpasture è un disturbo con una componente autoimmune che può causare emorragie nei polmoni e danni a lungo termine ai reni. Se non trattata, può progredire rapidamente fino all’insufficienza renale e ad altre complicazioni. La condizione è più comune nelle persone di età compresa tra i 20 e i 30 anni e negli ultrasessantenni. Chiunque può sviluppare questa sindrome, ma è più spesso diagnosticata negli uomini.

Glomerulonefrite

La glomerulonefrite è una componente della sindrome di Goodpasture. Questa malattia renale causa l’infiammazione delle piccole cellule filtranti dei glomeruli. Glomerulonefrite può essere causata da molti fattori la glomerulonefrite è una malattia che colpisce i reni, tra cui lo streptococco, il lupus e la malattia di Wegener. La diagnosi precoce è essenziale per determinare la causa e fornire un trattamento tempestivo e adeguato.

Emorragia alveolare polmonare

Un’altra componente della sindrome di Goodpasture è un’emorragia nei polmoni chiamata emorragia alveolare polmonare . Questa condizione provoca un danno diffuso ai piccoli vasi polmonari, che causa il riempimento di sangue delle sacche d’aria o alveoli. Se un numero sufficiente di alveoli è colpito, i polmoni non possono scambiare ossigeno in modo efficace Molte cose possono causare l’emorragia alveolare tra queste, l’adenovirus, il citomegalovirus, la malaria, l’H1N1 e le infezioni da stafilococco, soprattutto nei soggetti con un sistema immunitario indebolito. Una diagnosi e un trattamento rapidi sono essenziali.

Sindrome di Goodpasture e malattia di Goodpasture

Sindrome di Goodpasture e malattia di Goodpasture sono usati in modo intercambiabile ma c’è una leggera distinzione tra loro. La malattia di Goodpasture si riferisce a casi con emorragia polmonare, glomerulonefrite e anticorpi anti-GBM. La sindrome di Goodpasture si riferisce a casi con emorragia polmonare e glomerulonefrite, ma è non è causata da anticorpi anti-GBM . Nel complesso, queste condizioni sono note come malattia da anticorpi anti-GBM.

Cause

Le cause della sindrome di Goodpasture non sono del tutto chiarite. Sembra che si sviluppi a causa di una combinazione di predisposizione genetica e fattori ambientali. Gli anticorpi attaccano il collagene dei reni e dei polmoni, ma molti fattori ambientali aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Goodpasture, tra cui il fumo, le infezioni, l’inalazione di idrocarburi e la cocaina.

Sintomi

Molti sintomi precoci sintomi della sindrome di Goodpasture sono aspecifici, tra cui affaticamento, debolezza, nausea e vomito. I segni che indicano un interessamento dei polmoni sono la difficoltà a respirare e la tosse, spesso con emissione di sangue. Il coinvolgimento dei reni si presenta con urine sanguinolente o schiumose, pressione alta o gonfiore alle caviglie. I sintomi della sindrome di Goodpasture di solito progrediscono rapidamente.

Presentazione

Le persone con sindrome di Goodpasture si presenta inizialmente con segni di danno renale o glomerulonefrite a rapida progressione. Questi sintomi sono aspecifici in quanto hanno molte cause, quindi il medico effettuerà un esame completo. I sintomi polmonari possono essere presenti insieme a quelli renali o poco dopo. I soggetti più giovani di solito sviluppano contemporaneamente i sintomi polmonari e renali, mentre gli ultracinquantenni spesso presentano un caso più lieve di glomerulonefrite senza problemi polmonari.

Diagnosi

Una biopsia renale fornirà una diagnosi definitiva la biopsia è un’analisi che permette di identificare la causa e l’entità del danno e di capire per quanto tempo i reni sono stati coinvolti. Sebbene sia necessario confermare la diagnosi con una biopsia, il trattamento può e deve iniziare prima, per ottenere i migliori risultati.

Altri test

Altri test diagnostici aiutano a determinare l’entità del danno causato dalla sindrome di Goodpasture. Le radiografie del torace e i test di funzionalità polmonare forniscono informazioni sulle condizioni dei polmoni, mentre i test di funzionalità renale e le analisi delle urine valutano la funzionalità dei reni. L’emocromo completo può rivelare un basso livello di globuli rossi, dovuto a un’emorragia alveolare, o un aumento dei globuli bianchi, che indicano una risposta infiammatoria.

Trattamento

Iltrattamento varia a seconda dei tempi e della gravità. I farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono frenare la produzione di anticorpi anti-GBM e ridurre l’infiammazione. Il trattamento comprende anche la plasmaferesi o scambio di plasma, una terapia che utilizza una macchina per filtrare il sangue e rimuovere gli anticorpi. La plasmaferesi viene solitamente eseguita per alcune settimane. A seconda della risposta del paziente, potrebbe essere necessario assumere farmaci immunosoppressivi per alcuni mesi dopo il trattamento.

Prognosi e complicazioni

La sindrome di Goodpasture può ripresentarsi in alcuni casi anche dopo un trattamento efficace. Con terapie efficaci e un trattamento precoce, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è superiore all’80%. Meno del 30% delle persone guarite dalla sindrome di Goodpasture necessita di dialisi a lungo termine. Nei casi più gravi, il paziente può avere bisogno di un trapianto di rene.