Che cos’è?
La sindrome di Cogan è una rara malattia reumatica caratterizzata dall’infiammazione delle orecchie e degli occhi. La sindrome di Cogan può causare difficoltà visive, perdita dell’udito e vertigini. La condizione può anche essere associata a un’infiammazione dei vasi sanguigni (chiamata vasculite) in altre aree del corpo che può causare danni agli organi importanti o, in un piccolo numero di casi, persino la morte. La malattia si manifesta più comunemente tra i 20 e i 30 anni. La causa non è nota. Tuttavia, una teoria è che si tratti di un disturbo autoimmune in cui il sistema immunitario dell’organismo attacca erroneamente i tessuti dell’occhio e dell’orecchio.
I sintomi
I sintomi più comuni della sindrome di Cogan comprendono:
- Occhi rossi, dolorosi, sensibili alla luce o visione offuscata
- Perdita dell’udito, che può diventare profonda e permanente
- Vertigini (sensazione di rotazione dell’ambiente; può essere chiamata anche vertigine)
- Scarso equilibrio
- Nausea, vomito
- Febbre, affaticamento, perdita di peso
Più raramente, la sindrome di Cogan può causare ingrossamento dei linfonodi, eruzione cutanea, dolore al petto, al braccio e mancanza di respiro.
Diagnosi
Il medico diagnostica la sindrome di Cogan dopo aver riscontrato la tipica combinazione di problemi associati a questa malattia nell’occhio e nell’orecchio interno. Finché non vengono colpiti sia l’occhio che l’orecchio interno, la diagnosi può essere incerta. Una delle due aree può essere colpita per prima, oppure i problemi agli occhi e all’orecchio possono svilupparsi contemporaneamente.
Il medico vorrà escludere un’infezione (in particolare sifilide, tubercolosi, infezioni virali e clamidia) o un’altra malattia reumatica (tra cui artrite reumatoide, sarcoidosi e granulomatosi con poliangioite) come causa dei sintomi. Il medico vi indirizzerà da un oculista per una visita oculistica per verificare la presenza di problemi oculari, tra cui una condizione chiamata cheratite interstiziale, che è un’infiammazione della cornea, il rivestimento trasparente dell’occhio. Il medico valuterà anche il sistema nervoso (ad esempio, i riflessi, la forza e le sensazioni) e controllerà le orecchie, verificando l’udito, l’equilibrio e la funzionalità dell’orecchio interno.
Durata prevista
La sindrome di Cogan è una malattia cronica (di lunga durata). I sintomi vanno e vengono, o rispondono bene al trattamento, ma di solito la malattia si prolunga o addirittura dura tutta la vita.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire la sindrome di Cogan.
Trattamento
La malattia oculare lieve può essere trattata con farmaci antinfiammatori, tra cui steroidi e FANS da applicare all’occhio. Se questi farmaci non funzionano a sufficienza, possono essere consigliati antibiotici per via orale, come la doxiciclina (venduta con molti nomi commerciali), nel caso in cui sia un’infezione a causare l’infiammazione oculare.
In caso di malattia più grave, possono essere necessari corticosteroidi per via orale. Quando sono necessarie grandi quantità di steroidi o se la malattia è grave e non risponde alla terapia steroidea, spesso vengono consigliati altri farmaci immunosoppressori. Questi farmaci immunosoppressivi includono il metotrexato (Rheumatrex), l’infliximab (Remicade) o l’azatioprina (Imuran). In alcuni casi, vengono prescritti altri farmaci immunosoppressori o combinazioni di farmaci. Occasionalmente, se la malattia ha danneggiato i vasi sanguigni, può essere necessario un intervento chirurgico per correggere il problema.
Se l’eccesso di liquido nell’orecchio interno causa problemi di equilibrio, il medico può prescrivere farmaci diuretici, che aumentano la minzione e l’eliminazione del liquido dal corpo. Un senso di squilibrio può essere trattato con antistaminici, come la meclizina (Antivert), o benzodiazepine, come il diazepam (Valium) o il clonazepam (Klonopin) e riposo a letto.
Quando l’udito è compromesso e non migliora con il trattamento medico, può essere utile un impianto cocleare. Gli impianti cocleari sono dispositivi elettronici che traducono i suoni in segnali elettrici che vengono trasmessi al cervello, bypassando la parte dell’orecchio non funzionante. Una parte del dispositivo viene impiantata nell’orecchio e una parte viene indossata all’esterno dell’orecchio.
Se la parte anteriore dell’occhio è gravemente danneggiata da un’infiammazione, un trapianto di cornea può migliorare la visione. Il trapianto di cornea è un intervento chirurgico che sostituisce la cornea danneggiata con una proveniente da un donatore di organi.
Quando chiamare un professionista
Se si riscontrano problemi visivi o uditivi significativi o difficoltà di equilibrio, è bene rivolgersi a un medico per una valutazione, soprattutto se questi sintomi persistono.
Prognosi
Molte persone affette dalla sindrome di Cogan presentano danni permanenti alla vista o all’udito. La condizione è fatale in meno del 10% dei pazienti. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti è in grado di gestire i sintomi e limitare le complicazioni della malattia con il trattamento.