Sarcoma di Kaposi: Cancro del sangue e della linfa

Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro che per molti anni è stato al centro di disinformazione e miti. Si forma nel rivestimento dei vasi sanguigni e linfatici e può causare una serie di problemi. Esistono diversi tipi di sarcoma di Kaposi. Ognuno di essi descrive un metodo di trasmissione, una sede di origine e sintomi specifici. A seconda del tipo, il sarcoma di Kaposi varia in gravità e può diventare pericoloso per la vita se colpisce alcuni organi.

Tipi di sarcoma di Kaposi

Esistono quattro tipi di sarcoma di Kaposi.

• Il sarcoma di Kaposi classico è una forma rara, a crescita lenta, che colpisce in genere uomini di origine ebraica o italiana dell’Europa orientale.
• Il sarcoma di Kaposi endemico o africano colpisce principalmente uomini di età variabile nei paesi dell’Africa equatoriale. Può essere a crescita lenta o aggressiva.
• Il sarcoma di Kaposi epidemico o associato all’AIDS è il tipo più comune negli Stati Uniti e in Africa. Compare esclusivamente nelle persone affette da HIV. I medici usano la presenza di questo tipo per notare una progressione dalla sieropositività all’AIDS.
• Il sarcoma di Kaposi iatrogeno o correlato al trapianto si sviluppa in soggetti che hanno ricevuto un trapianto, a causa degli immunosoppressori che devono assumere.

Sintomi

Tutti i sarcomi di Kaposi causano in genere gli stessi sintomi iniziali. I primi sintomi comprendono lesioni o chiazze sulla pelle di colore viola, marrone o rosso. In alcuni casi, queste lesioni assomigliano a lividi. Le chiazze sono piccole ma si ingrandiscono con il progredire della patologia. Con il tempo, i tumori iniziano a formarsi in diverse aree del corpo. L’esatto tasso di crescita della patologia e dei tumori dipende solitamente dal tipo di patologia.

Manifestazioni di tipi specifici

Ogni tipo di sarcoma di Kaposi ha presentazioni cliniche uniche, oltre ai sintomi standard.

• Il sarcoma di Kaposi classico si presenta di solito con un minor numero di lesioni che compaiono principalmente sui piedi e sugli arti inferiori. Inoltre, le lesioni crescono molto più lentamente rispetto ad altri tipi.
• Il sarcoma di Kaposi endemico colpisce persone di età inferiore ai 40 anni e può svilupparsi anche nei bambini. A volte questa forma imita il classico sarcoma di Kaposi, ma può essere aggressiva e diffondersi agli organi interni e al sistema linfatico.
• Il sarcoma di Kaposi epidemico è incredibilmente aggressivo e si presenta con molte lesioni. Le lesioni compaiono spesso sul viso e sul corpo. I tumori interni sono comuni.
• Il sarcoma di Kaposi iatrogeno si sviluppa spesso all’improvviso e di solito colpisce solo la pelle. Tuttavia, può diffondersi e progredire rapidamente.

Complicazioni

Quando il sarcoma di Kaposi si diffonde, può causare diverse complicazioni. Le più comuni sono le neoplasie secondarie e le infezioni secondarie. In alcuni casi si sviluppa un linfoma, un tumore del sistema linfatico. L’accumulo di liquido nelle gambe provoca gonfiore e dolore intenso, che possono portare a infezioni cutanee. Se il tumore si diffonde negli organi interni, come i polmoni o il tratto gastrointestinale, è frequente un’emorragia. Questo può essere fatale.

Un quinto tipo

Recentemente, alcuni esperti hanno iniziato a discutere la possibilità di un quinto tipo di sarcoma di Kaposi che compare nei maschi che hanno rapporti sessuali con maschi, ma nessuno dei due ha l’HIV. Questo suggerisce che o c’è un malinteso sul sarcoma di Kaposi epidemico o c’è un’altra forma che richiede ulteriori ricerche. I medici si riferiscono a questo quinto tipo di sarcoma di Kaposi come sarcoma di Kaposi monoepidemico. Sebbene i casi osservati fossero maschi che hanno rapporti sessuali con maschi, alcuni ricercatori suggeriscono che qualsiasi persona potrebbe contrarre il sarcoma di Kaposi non epidemico. Le ricerche sono attualmente in corso. Questa forma si presenta in modo simile al sarcoma di Kaposi classico e progredisce lentamente.

Cause

Nel 1994, le indagini sul materiale genetico del tumore di Kaposi hanno portato a un’importante scoperta. Il sarcoma di Kaposi è il risultato di un virus, nello specifico l’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV), noto anche come herpesvirus umano 8 (HHV8). La maggior parte delle persone ha un qualche tipo di herpesvirus, ma il sistema immunitario impedisce che minacci la salute. Nelle persone con un sistema immunitario indebolito, come quelle affette da HIV o che assumono immunosoppressori dopo un trapianto, il virus può causare danni. Il KSHV sembra diffondersi in modo simile all’HIV. In particolare, si diffonde attraverso il contatto orale-genitale, il contatto orale-anale o i baci profondi.

Prevenzione del sarcoma di Kaposi

Per le persone sieropositive e affette da KSHV, i farmaci possono ridurre il rischio che il virus si sviluppi nel sarcoma di Kaposi. Molte opzioni terapeutiche per le persone affette da HIV si concentrano sul rafforzamento del sistema immunitario, che a volte è tutto ciò che serve per evitare la diagnosi secondaria. Anche il trattamento delle infezioni non appena si manifestano può ridurre il rischio. Molti dei farmaci che le persone sieropositive assumono per combattere le infezioni da herpesvirus combattono anche il sarcoma di Kaposi.

Diagnosi

Per la diagnosi del sarcoma di Kaposi, i medici eseguono in genere esami del sangue, radiografie o una biopsia. In questo caso, si asporta un piccolo pezzo di tessuto e lo si esamina in laboratorio. Se la biopsia mostra tracce di sarcoma di Kaposi, i medici generalmente pongono diverse domande. Determineranno se il paziente è sieropositivo o se ha un altro problema che sopprime il suo sistema immunitario. Potranno anche chiedere al paziente informazioni su sintomi specifici come gonfiore alle gambe, nausea, feci sanguinolente, tosse o problemi respiratori.

Fasi

Dopo aver diagnosticato il sarcoma di Kaposi, i medici cercano spesso di capire se si è diffuso e in che misura. La maggior parte dei medici utilizza il sistema AIDS Clinical Trial Group per classificare il sarcoma di Kaposi. Questo sistema considera tre fattori: l’estensione del tumore, lo stato del sistema immunitario e l’estensione della malattia sistemica. In ciascuno dei tre gruppi, due categorie determinano se il rischio è buono (0) o scarso (1). Ad esempio, una classificazione T0 significa che il tumore è localizzato in una piccola area. Una classificazione T1 significa che le lesioni sono diffuse e pericolose.

Trattamento

Attualmente non esiste una cura per il sarcoma di Kaposi e i trattamenti possono variare in base ai diversi fattori. Per il sarcoma di Kaposi epidemico sono efficaci i farmaci che potenziano l’attività del sistema immunitario. Le persone che hanno ricevuto un trapianto possono semplicemente interrompere l’assunzione di immunosoppressori o provarne un altro tipo. Gli interventi chirurgici minori possono trattare le lesioni cutanee che compaiono. Le persone con molte lesioni cutanee si sottopongono di solito a trattamenti con radiazioni. Se il sarcoma di Kaposi si è diffuso agli organi interni, la chemioterapia è l’opzione più efficace.