Che cos’è?
Vasculite significa infiammazione dei vasi sanguigni. L’infiammazione può essere di breve durata (acuta) o di lunga durata (cronica) e può essere così grave da ridurre il flusso sanguigno ai tessuti e agli organi. Ciò può causare pericolosi danni agli organi e ai tessuti, soprattutto quando la vasculite colpisce i vasi sanguigni del cervello, dei polmoni, dei reni o di altre aree vitali.
Sebbene la causa della maggior parte delle forme di vasculite rimanga sconosciuta, molte forme sono probabilmente legate a un problema del sistema immunitario. Una teoria prevede che, per cause sconosciute, il sistema immunitario attacchi i vasi sanguigni, provocandone l’infiammazione. Alcuni ricercatori pensano che questo attacco immunitario possa essere scatenato da un’infezione, da un farmaco o da qualcos’altro nell’ambiente.
Esistono diverse forme di vasculite, tra cui:
- Poliarterite nodosa:colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni in molte parti del corpo, in particolare la pelle, l’intestino, i reni e i nervi. È una malattia progressiva, cioè continua a peggiorare, e può portare alla morte. Si manifesta in genere negli adulti tra i 40 e i 50 anni e colpisce gli uomini due o tre volte più spesso delle donne.
- Angiite leucocitoclastica cutanea (precedentemente chiamata vasculite da ipersensibilità) – Colpisce i vasi sanguigni più piccoli (tra cui arteriole, vene e capillari) principalmente nella pelle. La vasculite da ipersensibilità può essere scatenata da un’allergia (in particolare una reazione a un farmaco) o da un’infezione, ma spesso la causa è sconosciuta.
- Arterite a cellule giganti(detta anche arterite temporale) – Colpisce le arterie medio-grandi, comprese quelle intorno al cuoio capelluto, al viso, agli occhi e l’aorta che parte dal cuore e si separa in rami che portano al collo e alla testa. Di solito colpisce le persone di età superiore ai 55 anni. È rara tra gli afroamericani, ma è più comune tra i bianchi di origine scandinava. Gli studi suggeriscono che almeno una parte della tendenza a sviluppare questa malattia sia genetica (ereditaria).
- Granulomatosi con poliangioite (GPA)– Colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni nei reni e nelle vie respiratorie superiori e inferiori (per esempio, seni e polmoni). Può manifestarsi in qualsiasi fascia d’età e colpisce in egual misura entrambi i sessi. L’età media di insorgenza della malattia è di 40 anni e solo il 15% dei casi si verifica nei bambini e negli adolescenti. È più rara tra gli afroamericani che tra i caucasici.
- Arterite di Takayasu(detta anche sindrome dell’arco aortico o malattia senza polso) – Questa vasculite colpisce le arterie di medie e grandi dimensioni, in particolare l’arco aortico e i suoi rami vicino al cuore. Colpisce soprattutto le ragazze e le giovani donne adolescenti ed è più comune in Asia.
- Malattia di Kawasaki –Questa vasculite colpisce i linfonodi, la pelle, le mucose e il cuore, comprese le arterie coronarie (arterie che forniscono sangue al cuore). Si manifesta soprattutto nei bambini.
I sintomi
I sintomi variano a seconda del tipo specifico di vasculite:
- Poliarterite nodosa:febbre, perdita di peso, debolezza, affaticamento, malessere, cefalea, dolori addominali, dolori muscolari, ipertensione, mancanza di respiro ed eruzione cutanea
- Angiite leucocitoclastica cutanea:macchie violacee sulla pelle, febbre e dolori articolari
- Arterite a cellule giganti –Febbre, dolore alla mascella dopo la masticazione, perdita della vista, cefalea, malessere, affaticamento, scarso appetito, dolori articolari
- Granulomatosi con poliangioite (GPA)– Malessere, debolezza, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore ai seni paranasali, drenaggio dei seni, naso sanguinolento, tosse che può produrre sangue, respiro affannoso, malessere toracico, occhi arrossati, eruzioni cutanee o ulcere, sintomi di insufficienza renale (come nausea, affaticamento e ridotta produzione di urina)
- Arterite di Takayasu:malessere, febbre, sudorazione notturna, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore a una o entrambe le braccia, svenimenti, sintomi di insufficienza cardiaca congestizia (come mancanza di respiro che peggiora stando sdraiati)
- Malattia di Kawasaki:ingrossamento dei linfonodi (ghiandole gonfie) del collo; gonfiore della pelle; arrossamento della bocca, delle labbra e dei palmi delle mani; pelle desquamata sulla punta delle dita; dolore al petto
Diagnosi
Il medico vi chiederà i sintomi e vi visiterà. A ciò possono seguire:
- Esami del sangue standard, come l’emocromo completo (CBC) e la velocità di sedimentazione o la proteina C-reattiva (CRP), test che indicano l’infiammazione dell’intero organismo
- Esami del sangue per valutare l’attività del sistema immunitario – Test per la ricerca di anticorpi, compresi quelli tipicamente presenti nel lupus e nelle infezioni, e uno specificamente associato a molti tipi di vasculite (in particolare la GPA), chiamato anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA)
- Esami del sangue per verificare l’eventuale presenza di danni agli organi, compresi quelli per valutare la funzionalità epatica e renale
- Analisi delle urine per valutare eventuali problemi renali
- Una biopsia tissutale, in cui un piccolo campione di un organo (come la pelle, il muscolo, il nervo o il rene) viene prelevato ed esaminato in laboratorio – Questo è il modo più accurato per diagnosticare la vasculite.
- Un esame chiamato arteriogramma o angiogramma – Può essere eseguito come parte di una risonanza magnetica o di una TAC, oppure come un esame a raggi X in cui viene iniettato del colorante in specifici vasi sanguigni per delinearne il percorso e verificare la presenza di aree di danno o restringimento dei vasi. Questo esame viene generalmente eseguito solo quando la biopsia non può essere eseguita o non fornisce una diagnosi.
Durata prevista
La durata della vasculite dipende dalla sua causa. Per esempio, la maggior parte dei casi di angiite leucocitoclastica cutanea o di malattia di Kawasaki scompare da sola nell’arco di giorni o settimane. La granulomatosi con poliangioitepuò rispondere al trattamento in un primo momento, ma molti pazienti hanno una ricaduta e richiedono un nuovo trattamento. L’arterite a cellule giganti richiede in genere una terapia per un anno o più.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire la maggior parte delle forme di vasculite. Se un farmaco ha causato la vasculite, si può essere in grado di prevenire un altro caso di vasculite evitando quel farmaco.
Trattamento
Il trattamento della vasculite dipende dalla sua causa:
- Poliarterite nodosa –Questa forma di vasculite viene solitamente trattata con prednisone (venduto con diversi nomi commerciali) e, nella maggior parte dei casi, con un immunosoppressore aggiuntivo come ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, altri), micofenolato (Cellcept) o rituximab (Rituxan).
- Angiite leucocitoclastica cutanea – Questa forma spesso scompare da sola senza trattamento. Se possibile, è necessario sospendere qualsiasi farmaco iniziato di recente che possa aver scatenato la vasculite. Nei casi più gravi, possono essere somministrati corticosteroidi.
- Arterite a cellule giganti:il trattamento inizia con dosi elevate di prednisone, che vengono gradualmente ridotte nel corso di molti mesi. Se i sintomi ritornano, il trattamento steroideo può essere necessario per un anno o più. Possono essere consigliati altri farmaci, come il tocilizumab (Actemra) o il metotrexato (Rheumatrex e altri).
- Granulomatosi con poliangioite: iltrattamento standard comprende prednisone e ciclofosfamide o rituximab. Metotrexato (Rheumatrex e altri), azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) o altri farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per la terapia di mantenimento o quando i trattamenti iniziali non sono efficaci.
- Arterite di Takayasu:per il trattamento di questa patologia si utilizzano i corticosteroidi. Tuttavia, se il miglioramento non è sufficiente con i soli corticosteroidi, possono essere raccomandati altri farmaci immunosoppressori. Le arterie ristrette possono dover essere corrette con un intervento chirurgico o un’angioplastica (inserimento di un catetere con palloncino per allargare i vasi).
- Malattia di Kawasaki –Il trattamento comprende l’aspirina e un farmaco chiamato gamma globulina somministrato in dosi elevate per via endovenosa (in una vena) per ridurre il rischio di danni alle arterie coronarie. In alcuni casi è consigliata anche una terapia con corticosteroidi.
Esistono diversi altri tipi di vasculite, che tendono a essere trattati con farmaci immunosoppressori come descritto sopra. A seconda della gravità della malattia e della risposta al trattamento iniziale, può essere raccomandata una procedura chiamata scambio di plasma. Con lo scambio di plasma, il sangue viene prelevato dal paziente, la parte liquida del sangue (chiamata plasma) viene rimossa e le cellule del sangue insieme al plasma di un donatore di sangue vengono trasfuse nuovamente nella persona.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamare il medico se si riscontrano febbre inspiegabile, perdita di peso, affaticamento o malessere (sensazione di malessere generale), con o senza aree di eruzione cutanea, debolezza muscolare, problemi respiratori, dolore al petto o altri sintomi descritti sopra.
Prognosi
Le prospettive dipendono dal tipo specifico di vasculite:
- Poliarterite nodosa –La malattia viene trattata con successo fino al 90% dei pazienti.
- Angiite leucocitoclastica cutanea – La maggior parte dei casi scompare da sola, anche senza trattamento. Raramente, la malattia ritorna, soprattutto se la persona è nuovamente esposta al fattore scatenante della malattia (come un nuovo farmaco).
- Arterite a cellule giganti –La malattia scompare nella maggior parte delle persone, ma molte richiedono uno o più anni di trattamento.
- Granulomatosi con poliangioite:un tempo questa malattia era quasi sempre fatale. Oggi, con un trattamento adeguato, il 90% delle persone ha un significativo sollievo dai sintomi e la malattia scompare completamente in circa il 75% dei pazienti.
- Arterite di Takayasu:nei casi lievi, la prognosi a lungo termine è buona. In generale, la sopravvivenza a 5 anni è di circa l’80-90%.
- Malattia di Kawasaki:le prospettive sono eccellenti. Meno del 3% delle persone affette da questa malattia sviluppa complicazioni fatali.