La cistifellea immagazzina la bile finché non si mangia, quindi la rilascia nell’intestino tenue per aiutare a digerire il cibo. La bile viene prodotta nel fegato. Contiene una miscela di prodotti come bilirubina, colesterolo, acidi e sali biliari. I dotti biliari sono “tubi” di drenaggio che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e dalla cistifellea all’intestino tenue.
Diverse malattie possono colpire i dotti biliari. Tutte bloccano in qualche modo i dotti biliari, motivo per cui le varie malattie causano sintomi simili.
I calcoli biliari sono la causa più comune di blocco dei dotti biliari. I calcoli si formano tipicamente all’interno della cistifellea e possono bloccare il dotto biliare comune, il tubo di drenaggio alla base del fegato. Se il dotto rimane bloccato, la bilirubina risale ed entra nel flusso sanguigno. Se i batteri al di sopra dell’ostruzione si accumulano e risalgono nel fegato, possono causare una grave infezione chiamata colangite ascendente. Se un calcolo si blocca tra la cistifellea e il dotto biliare comune, si può verificare un’infezione chiamata colecistite.
Tra le cause meno comuni di ostruzione vi sono il cancro del dotto biliare (colangiocarcinoma) e le stenosi (cicatrici che restringono i dotti in seguito a infezioni, interventi chirurgici o infiammazioni).
Altre malattie dei dotti biliari sono poco comuni e comprendono la colangite sclerosante primaria e la colangite biliare primaria (precedentemente chiamata cirrosi biliare primaria). Tipicamente diagnosticate in età media, queste patologie provocano un’infiammazione continua delle pareti dei dotti biliari, che possono restringersi e cicatrizzarsi. La colangite sclerosante primaria è più comune nelle persone affette da malattie infiammatorie intestinali (colite ulcerosa o morbo di Crohn). La colangite biliare primaria è più comune nelle donne. Talvolta è associata a malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren, la tiroidite, la sclerodermia o l’artrite reumatoide.
L’atresia biliare è una rara forma di ostruzione dei dotti biliari che si verifica in alcuni neonati da due settimane a sei settimane dopo la nascita, un periodo in cui i dotti biliari non hanno completato il loro sviluppo normale.
Le condizioni croniche di colangite sclerosante primaria, colangite biliare primaria e atresia biliare possono provocare l’infiammazione e la cicatrizzazione del fegato, una condizione nota come cirrosi.
I sintomi
I sintomi di un’ostruzione del dotto biliare possono essere improvvisi e gravi (ad esempio, quando un calcolo blocca l’intero sistema di drenaggio in una sola volta), oppure possono comparire lentamente molti anni dopo l’inizio dell’infiammazione del dotto biliare. Le malattie dei dotti biliari spesso causano sintomi legati al ristagno di prodotti epatici e alla loro fuoriuscita nel flusso sanguigno. Altri sintomi derivano dall’incapacità dei dotti biliari di trasportare alcuni succhi digestivi (sali biliari) all’intestino, impedendo l’assorbimento di alcuni grassi e vitamine. I sintomi di un dotto biliare ostruito comprendono:
- Ingiallimento della pelle (ittero) o degli occhi (ittero), dovuto all’accumulo di un prodotto di scarto chiamato bilirubina
- Prurito (non limitato a un’area; può essere peggiore di notte o quando fa caldo)
- Urine di colore marrone chiaro
- Stanchezza
- Perdita di peso
- Febbre o sudorazione notturna
- Dolore addominale, particolarmente frequente sul lato destro sotto la gabbia toracica
- Feci grasse o color argilla
- Diminuzione dell’appetito
Diagnosi
Il medico può sospettare che il paziente abbia un problema al dotto biliare se presenta uno dei sintomi classici o se un esame del sangue mostra un livello elevato di bilirubina. Il medico prenderà in esame la vostra anamnesi e vi visiterà per cercare indizi che possano spiegare il danno ai dotti biliari e al fegato. Poiché l’infiammazione del fegato (epatite) e la cicatrizzazione del fegato (cirrosi) possono causare sintomi simili, il medico chiederà informazioni sull’uso di alcolici, droghe e pratiche sessuali, tutti fattori che possono causare malattie del fegato.
Se si soffre di calcoli biliari, si è stati sottoposti a pancreatite o a un intervento chirurgico addominale, o si hanno sintomi di una condizione autoimmune (come dolore da artrite, secchezza della bocca o degli occhi, eruzioni cutanee o diarrea sanguinolenta), è bene informare il medico. Poiché alcuni farmaci possono rallentare il drenaggio attraverso i dotti biliari, è necessario rivedere i farmaci assunti.
Saranno necessari esami del sangue per misurare i livelli di fosfatasi alcalina, bilirubina e/o gamma-glutamil transferasi (GGT). Si tratta di marcatori dell’ostruzione del dotto biliare. Altri esami del sangue possono suggerire un’infiammazione del fegato o una cirrosi. Occasionalmente, possono essere utili esami del sangue specializzati, come gli esami degli anticorpi per diagnosticare la colangite biliare primaria o la colangite sclerosante primaria. Un esame del sangue con un livello elevato di CA 19-9 può suggerire una diagnosi di colangiocarcinoma.
Se il medico sospetta un problema ai dotti biliari, ulteriori esami dipenderanno dalla causa sospetta della malattia. Gli esami comunemente utilizzati comprendono:
- Ecografia del quadrante superiore destro. Fornisce immagini del fegato, della cistifellea e del dotto biliare comune. Ad esempio, può mostrare l’allargamento dei dotti al di sopra di un’ostruzione
- Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM) del fegato
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), un esame in cui una piccola telecamera su un cavo flessibile viene inserita attraverso la bocca e scende oltre lo stomaco fino all’apertura in cui il dotto biliare comune si riversa nello stomaco. È possibile iniettare un colorante nel dotto biliare comune che apparirà sulle radiografie. L’aspetto dei dotti biliari nelle radiografie può fornire indizi sul problema. Un campione di cellule delle pareti del dotto biliare può essere esaminato al microscopio per verificare la presenza di un tumore. Durante questo esame possono essere eseguiti trattamenti per alleviare le ostruzioni.
- Colangiopancreatografia a risonanza magnetica, un esame simile a quello endoscopico di cui sopra. Il vantaggio: Le immagini della risonanza magnetica possono essere ottenute senza passare un endoscopio nello stomaco. Lo svantaggio di questo esame è che non è possibile ottenere tessuto per una biopsia (esame di laboratorio).
- Colangiografia (radiografia dei dotti biliari), che può essere eseguita anche dopo l’iniezione di un colorante nel fegato. In questo modo i medici possono osservare il flusso della bile mentre defluisce dal fegato. Durante questa procedura si può ottenere del tessuto per la biopsia e si possono eliminare eventuali ostruzioni o restringimenti.
- Un campione di biopsia epatica, ottenuto con un ago attraverso la pelle. Il tessuto viene esaminato per verificare la presenza di infiammazioni o tumori.
Se il paziente è affetto da una forma cronica di malattia dei dotti biliari, il medico può verificare la presenza di anomalie del colesterolo o dell’osteoporosi. Entrambe queste condizioni sono più comuni in chi presenta da tempo anomalie del drenaggio dei dotti biliari.
Durata prevista
Per trattare un’ostruzione e un’infezione da calcoli biliari (colecistite), i medici prescrivono innanzitutto degli antibiotici. Dopo che l’infezione si è attenuata, il chirurgo rimuove la cistifellea.
I sintomi causati da una cicatrice (stenosi) possono migliorare rapidamente dopo che il trattamento ripristina il drenaggio del dotto.
I sintomi della colangite biliare primaria e della colangite sclerosante primaria sono malattie di lunga durata. Possono peggiorare costantemente e portare a cirrosi e insufficienza epatica dopo anni di danni. Quando si sviluppa un’insufficienza epatica, un trapianto di fegato può migliorare la sopravvivenza. Tuttavia, la colangite sclerosante primaria e la cirrosi biliare primaria possono ritornare dopo il trapianto.
Prevenzione
Chi è in sovrappeso o ha il colesterolo alto è a maggior rischio di sviluppare calcoli biliari. Per evitare problemi, è bene cercare di raggiungere un peso sano attraverso la dieta e l’esercizio fisico. Anche una dieta quasi da fame, finalizzata a una rapida perdita di peso, può provocare la formazione di calcoli biliari.
Sebbene il colangiocarcinoma sia poco frequente, il fumo sembra aumentare il rischio.
Alcune infezioni parassitarie (Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini, noto anche come verme epatico cinese) sono associate a un rischio maggiore di malattie dei dotti biliari. Se viaggiate nel Sud-Est asiatico, mangiate pesce solo se ben cotto. Se si mangia pesce poco cotto durante un viaggio in quest’area, chiedere al medico un esame dei parassiti nelle feci, soprattutto se si hanno sintomi di perdita di peso o diarrea.
Trattamento
Per trattare un’ostruzione da calcoli biliari accompagnata da segni di dolore persistente o infezione, un gastroenterologo o un chirurgo può rimuovere i calcoli nel dotto biliare utilizzando la colangiopancreatografia retrograda endoscopica. L’endoscopio taglia la base del dotto biliare comune, consentendo il passaggio del calcolo. In alcuni casi l’endoscopista può inserire vari dispositivi nel dotto biliare per estrarre il calcolo. Questa stessa procedura può allargare un’area del dotto biliare cicatrizzata (una strozzatura) inserendo ed espandendo una spirale metallica (chiamata stent) all’interno del dotto. In genere i medici raccomandano a chiunque abbia un’ostruzione del dotto biliare dovuta a un calcolo di bile di rimuovere la cistifellea per evitare un’altra ostruzione.
È raro che il cancro del dotto biliare venga individuato precocemente, ma se viene riscontrato precocemente può essere trattato con un intervento chirurgico. Quando il cancro è più avanzato, la chirurgia non può rimuovere completamente il tumore. Gli interventi chirurgici possono aiutare i pazienti affetti da cancro a sentirsi meglio, anche se non possono fornire una cura. L’intervento chirurgico può reindirizzare il dotto biliare per consentire un migliore drenaggio. I trattamenti di radioterapia possono contribuire a ridurre, ma non a curare, un tumore del dotto biliare.
L’atresia biliare, il mancato sviluppo di dotti biliari normali nei neonati, può essere trattata con la chirurgia. Un metodo utilizza una parte dell’intestino del bambino per sostituire i segmenti mancanti del dotto biliare. Un altro metodo richiede la deviazione del drenaggio della bile e un ulteriore intervento chirurgico sull’intestino. Tuttavia, la maggior parte dei bambini affetti da questa patologia continua ad avere infiammazioni dovute al cattivo drenaggio e alla fine sviluppa cicatrici (cirrosi) e richiede un trapianto di fegato.
Poiché sia la colangite biliare primaria che la colangite sclerosante primaria possono causare una grave insufficienza epatica, può essere necessario un trapianto di fegato per la sopravvivenza a lungo termine. Il trattamento può ridurre i sintomi o ritardare la progressione della malattia. Nella colangite biliare primaria, il farmaco più utilizzato è l’ursodiolo (Actigall).
Il sintomo più fastidioso nella malattia cronica dei dotti biliari, il prurito, può essere ridotto con un farmaco – colestiramina (Questran) o colestipolo (Colestid) – che impedisce l’assorbimento di sostanze irritanti nell’intestino. Un altro farmaco, il naloxone, può neutralizzare le sostanze irritanti che causano il prurito. Se le feci grasse sono un problema, può essere utile una dieta a basso contenuto di grassi. I medici raccomandano integratori multivitaminici per migliorare l’alimentazione.
Quando chiamare un professionista
Se si sviluppa un ingiallimento della pelle o degli occhi, contattare il medico. Se si presentano anche febbre o dolori addominali, è bene rivolgersi immediatamente a un professionista.
Prognosi
Le infezioni legate al blocco della cistifellea hanno ottimi risultati se trattate. Anche l’infezione più grave, la colangite ascendente, ha un basso tasso di mortalità se trattata tempestivamente.
La prognosi della colangite sclerosante primaria e della cirrosi biliare primaria è migliorata grazie al miglioramento del trattamento medico e alla possibilità di trapianto di fegato.
La prognosi delle persone affette da colangiocarcinoma è migliore se il tumore viene scoperto quando è ancora confinato nel dotto. In questo caso può essere trattato chirurgicamente. Una volta che il cancro si è diffuso, il tasso di sopravvivenza è molto più basso.