La sindrome PANDAS e il legame con lo streptococco
Lo streptococco della gola, causato dal batterio Streptococcus pyogenes, è una delle malattie più comuni nei bambini in età scolare. Nella maggior parte dei casi, il medico prescrive un antibiotico che elimina rapidamente l’infezione. Ma in un bambino su 200 lo streptococco scatena una risposta immunitaria che porta all’infiammazione del cervello. Poco dopo, il bambino sviluppa improvvisamente una serie di anomalie neurologiche. Il disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato allo streptococco (PANDAS) è una sindrome caratterizzata dall’improvvisa insorgenza di comportamenti, tra cui il disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e cambiamenti di personalità, in seguito a un’infezione da streptococco.
Sintomi della PANDAS
I bambini che sviluppano la PANDAS risultano positivi a un’infezione streptococcica recente, come lo streptococco della gola (noto anche come faringite da GAS), la scarlattina o lo streptococco perianale, un’infezione della pelle intorno all’ano. Entro due o tre giorni – o in alcuni casi durante la notte – il bambino mostra segni di instabilità emotiva, irritabilità, rabbia, anomalie sensoriali o motorie, problemi di sonno, problemi di controllo urinario, rifiuto del cibo, depressione e regressione dello sviluppo. Può anche manifestare impulsi, pensieri e immagini indesiderati, detti anche “pensieri” ossessioni che portano all’ansia. Il bambino può perdere abilità accademiche, compresa la capacità di scrivere a mano. Se il bambino presentava sintomi di disturbo ossessivo compulsivo o di tic prima dell’infezione da streptococco, i suoi sintomi peggiorano con lo sviluppo della PANDAS.
Cause della PANDAS
I ricercatori hanno studiato solo piccole popolazioni quando hanno esaminato la PANDAS. Alcuni di questi studi erano di bassa qualità o hanno prodotto risultati contrastanti. Le cause della sindrome si basano su teorie perché la comunità medica non conosce le cause della sindrome fisiopatologia esatta . Altri mettono in dubbio l’esistenza della PANDAS. Una delle teorie causali più accettate è che un’infezione da streptococco scateni una risposta autoimmune, portando alla PANDAS. Alcuni ricercatori teorizzano una predisposizione genetica per la sindrome, che l’infezione da streptococco scatena.
Criteri per la diagnosi
Poiché gli studi sulla sindrome sono così pochi, la comunità medica interpreta la ricerca in modi molto diversi. Non sono disponibili test per verificare la sindrome. Per questo motivo, alcuni medici non considerano la PANDAS una diagnosi e scelgono di concentrarsi sul trattamento dei sintomi psichiatrici. I medici si affidano a una serie di criteridiagnostici ed esami del sangue per cercare una precedente infezione da streptococco:
- Insorgenza dei sintomi in età pediatrica
- Disturbo ossessivo compulsivo, disturbo da tic o entrambi
- Coltura della gola positiva per streptococco o anamnesi di scarlattina o altra infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A
- Anomalie neurologiche, quali movimenti a scatti o iperattività fisica
- Insorgenza o peggioramento improvviso dei sintomi
Ulteriori sintomi comportamentali
Oltre ai tic e al disturbo ossessivo compulsivo, i bambini presentano un’ampia gamma di altri comportamenti. Sono comuni l’agitazione, l’iperattività, la disattenzione e l’ansia da separazione. I cambiamenti di umore estremi includono risate o pianti inaspettati in momenti inopportuni. A questi sintomi comportamentali o psichiatrici si aggiungono quelli fisici. Secondo i medici, è caratteristico l’aumento della minzione durante il giorno e l’improvvisa comparsa di pipì a letto durante la notte. I genitori riferiscono anche di dolori articolari.
Episodi di PANDAS
I sintomi della PANDAS hanno alti e bassi drammatici. I comportamenti ossessivo-compulsivi e i tic cambiano sporadicamente, compaiono all’improvviso, peggiorano e poi migliorano gradualmente. I sintomi possono durare per giorni e poi attenuarsi per qualche altro giorno. Tuttavia, i sintomi più gravi possono durare per settimane o mesi. Se il bambino contrae un’altra infezione da streptococco, il disturbo ossessivo compulsivo e i sintomi comportamentali peggiorano.
Età di insorgenza
La PANDAS è una malattia pediatrica. Circa 69% dei bambini che la contraggono hanno un’età compresa tra i quattro e i nove anni. Un altro 19% ha un’età compresa tra i 10 e i 13 anni. Tuttavia, circa l’11% delle famiglie riferisce che i bambini di età compresa tra uno e tre anni manifestano disturbi ossessivo-compulsivi e comportamenti tic a seguito di un’infezione da streptococco. Solo l’1% di coloro che presentano i sintomi della PANDAS ha più di 14 anni. Negli Stati Uniti i medici hanno diagnosticato il disturbo ossessivo compulsivo a più di 500.000 bambini. Altri 138.000 hanno la sindrome di Tourette. Alcuni specialisti e ricercatori ritengono che i bambini con PANDAS rappresentino circa il 25% di queste diagnosi.
Sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto (PANS)
Sebbene i ricercatori abbiano identificato la PANDAS come sindrome medica una decina di anni fa, più recentemente è stata classificata come sottogruppo della PANS o sindrome neuropsichiatrica acuta pediatrica. A differenza della PANDAS, lo streptococco non porta alla PANS. Quest’ultimo disturbo presenta sintomi neurologici simili, ma gli studi indicano collegamenti con infezioni e disturbi metabolici come il micoplasma, la mononucleosi, la malattia di Lyme e il virus dell’influenza H1N1. Gli esami del sangue mostrano generalmente segni di infiammazione.
Corea di Sydenham
Un altro disturbo neurologico infantile, la corea di Sydenham, deriva dall’infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A. I bambini affetti da corea di Sydenham sperimentano movimenti irregolari e involontari dei muscoli facciali, del tronco e delle gambe. Il disturbo colpisce i giovani tra i 5 e i 15 anni, soprattutto le ragazze. In alcuni casi, il disturbo si manifesta sei mesi dopo la scomparsa della febbre o dell’infezione. Come la PANDAS, I sintomi della corea di Sydenham evolvono rapidamente .
Trattamento
A seconda del tipo di infezione, i medici possono prescrivere antibiotici per la PANDAS . L’American Academy of Pediatrics raccomanda che i bambini affetti da questa patologia continuino ad assumere antibiotici per almeno cinque anni dopo l’ultimo attacco o fino all’età di 21 anni. Ai bambini che non rispondono agli antibiotici e presentano sintomi gravi può essere prescritta la plasmaferesi, che rimuove gli autoanticorpi dannosi dal sangue. Altre opzioni di trattamento includono steroidi, terapie comportamentali e tonsillectomie.
Prognosi
Gli specialisti della PANDA affermano che il trattamento antibiotico precoce è fondamentale. Le reazioni alle infezioni da streptococco dopo i 12 anni sono rare. Si ipotizza che la PANDAS cessi all’età delle mestruazioni nelle femmine. Tuttavia, bassi livelli di disturbo ossessivo-compulsivo, tic e ansia possono durare per mesi o, in alcuni casi, essere permanenti. Le interviste con i genitori di bambini affetti da questa patologia indicano che solo il 3% circa continua ad avere problemi in età adulta, ma gli studi sono in corso. I ricercatori teorizzano che il sistema immunitario del bambino finirà per sviluppare la corretta risposta anticorpale allo streptococco.