Che cos’è?
L’idrocefalo, noto anche come “acqua nel cervello”, è una condizione in cui è presente liquido cerebrospinale in eccesso intorno al cervello e al midollo spinale. Il liquido cerebrospinale funge da cuscinetto per il cervello e il midollo spinale, fornisce sostanze nutritive ed elimina i prodotti di scarto.
L’idrocefalo può essere presente alla nascita (congenito) o svilupparsi successivamente (acquisito).
- L’idrocefalo congenito è presente alla nascita, anche se può essere rilevato solo in età avanzata. Si forma quando il cervello e le strutture circostanti si sviluppano in modo anomalo. La causa esatta è solitamente sconosciuta, ma i fattori che contribuiscono possono essere la genetica e alcune infezioni durante la gravidanza.
- L’idrocefalo acquisito deriva da lesioni o malattie che si verificano alla nascita o successivamente, tra cui infezioni del cervello e della colonna vertebrale (meningite), emorragie dei vasi sanguigni del cervello, gravi traumi cranici, tumori cerebrali o cisti. L’idrocefalo può verificarsi anche in assenza di lesioni o malattie note che lo causino.
L’idrocefalo può essere classificato in base alla sua causa:
- L’idrocefalo ostruttivo (non comunicante) è causato da un blocco nel sistema di cavità (ventricoli) del cervello. L’ostruzione impedisce al liquido cerebrospinale di fluire (o “comunicare”) con l’area che circonda il cervello e il midollo spinale (spazio subaracnoideo), come dovrebbe fare normalmente. I blocchi possono essere presenti alla nascita o verificarsi in seguito. Uno dei tipi più comuni è la stenosi acqueduttale, che si verifica a causa del restringimento dell’acquedotto di Sylvius, un canale che collega tra loro due ventricoli.
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L’idrocefalo non ostruttivo (comunicante) deriva da problemi di produzione o assorbimento del liquido cerebrospinale. Una delle cause più comuni è il sanguinamento nello spazio subaracnoideo. L’idrocefalo comunicante può essere presente alla nascita o manifestarsi successivamente.
Un altro tipo di idrocefalo, chiamato idrocefalo a pressione normale, è un tipo acquisito di idrocefalo comunicante in cui i ventricoli sono ingranditi ma non sono sottoposti a una pressione elevata. L’idrocefalo a pressione normale si manifesta negli adulti più anziani. Può essere il risultato di una lesione o di una malattia, ma nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta.
Un altro tipo è chiamato idrocefalo ex-vacuo. Un ictus o una lesione traumatica causano danni al cervello, che possono provocare il restringimento del tessuto cerebrale.
I neonati prematuri nati prima delle 34 settimane o che pesano meno di 4 chili hanno un rischio maggiore di emorragie cerebrali. Un’emorragia grave può portare a un idrocefalo acquisito, comunicante o non comunicante, a seconda della sede e dell’estensione dell’emorragia.
I sintomi
I sintomi più comuni dell’idrocefalo variano a seconda dell’età di insorgenza.
Nei neonati, i sintomi includono
- Una testa grande che cresce troppo rapidamente
- Una “macchia morbida” rigonfia sulla sommità della testa (fontanella anteriore)
- Irritabilità
- Crisi epilettiche
- Ritardi nello sviluppo
Nei bambini più grandi e negli adulti, i sintomi includono
- Mal di testa
- Difficoltà a camminare
- Perdita delle capacità atletiche
- Cambiamento della personalità
- Diminuzione delle capacità mentali
A qualsiasi età, i sintomi includono
- Vomito
- Letargia
Diagnosi
L’idrocefalo congenito può essere diagnosticato durante un’ecografia prenatale di routine, ma spesso viene scoperto durante l’infanzia o la prima giovinezza. Il medico può sospettare l’idrocefalo prima della comparsa di altri sintomi se il neonato ha una testa che sembra ingrandirsi troppo rapidamente o che è più grande di quanto ci si aspetterebbe in base al peso o alla lunghezza attuale del bambino. Se il punto molle (fontanella anteriore) è ancora aperto, un’ecografia della testa può determinare se la testa si sta ingrandendo a causa dell’idrocefalo. Se i risultati dell’ecografia sono anormali, sono necessarie ulteriori valutazioni.
Il medico farà domande sulla storia clinica della persona ed eseguirà un esame fisico e neurologico. Si possono ottenere immagini dettagliate del cervello con la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM). Se queste immagini rivelano idrocefalo o altri problemi, il bambino o l’adulto viene solitamente indirizzato a un neurochirurgo per ulteriori valutazioni e trattamenti.
Durata prevista
Sebbene i sintomi possano diminuire con il trattamento, la durata varia a seconda del tipo e della causa dell’idrocefalo.
Prevenzione
Alcune delle cause dell’idrocefalo possono essere prevenute:
- Per evitare gravi traumi cranici, indossare un’attrezzatura protettiva adeguata quando si praticano sport di contatto o altre attività, come lo sci, la bicicletta e lo slittino, che comportano un rischio di trauma cranico.
- Se siete incinte, visitate il vostro medico appena sapete di esserlo e frequentemente durante la gravidanza. Il medico effettuerà uno screening per individuare eventuali infezioni e altri problemi che possono insorgere durante la gravidanza. Visite regolari riducono inoltre il rischio di parto prematuro. Le donne in età fertile dovrebbero assumere regolarmente i folati nella loro dieta prima di rimanere incinte per aiutare a prevenire lo sviluppo di difetti del tubo neurale, alcuni dei quali sono associati all’idrocefalo.
Trattamento
Il trattamento dell’idrocefalo dipende dalla sua causa e dalla sua gravità. Occasionalmente, si ricorre a farmaci per rallentare temporaneamente la velocità di produzione del liquido cerebrospinale. Tuttavia, questo non ha avuto successo per un trattamento a lungo termine.
Nella maggior parte dei casi è necessario drenare il liquido in eccesso. Un tubo chiamato shunt viene inserito in una delle cavità del cervello attraverso un foro nel cranio. Lo shunt viene scavato sotto la pelle e trasporta il liquido cerebrospinale in un’altra zona del corpo, come l’addome, dove può essere assorbito.
Lo shunt può dover essere sostituito periodicamente con la crescita del bambino o se si sviluppa un’infezione o se lo shunt si blocca.
Alcune persone con idrocefalo ostruttivo possono essere trattate con una tecnica chiamata ventricolostomia, in cui un neurochirurgo pratica un’incisione nel punto in cui si è verificato il blocco per consentire il drenaggio del liquido cerebrospinale. In alcuni casi, i chirurghi possono consigliare la riparazione chirurgica dell’idrocefalo congenito quando il feto è ancora all’interno dell’utero materno.
Quando rivolgersi a un professionista
In caso di gravidanza, fissare sempre un appuntamento con un ostetrico per organizzare l’assistenza prenatale. Chiamate il vostro medico se voi o il vostro bambino sviluppate i sintomi dell’idrocefalo o avete un grave trauma cranico.
Prognosi
Le prospettive dipendono dalla causa dell’idrocefalo e di solito sono migliori se il problema viene diagnosticato e trattato precocemente. Se l’idrocefalo peggiora rapidamente o dura a lungo, può causare danni cerebrali e morte.
I bambini affetti da idrocefalo hanno maggiori probabilità di presentare varie disabilità dello sviluppo. Anche dopo il trattamento, molti bambini con idrocefalo hanno un’intelligenza ridotta, problemi di memoria e problemi visivi, tra cui lo strabismo (occhi allineati in modo anomalo). I bambini con idrocefalo possono anche entrare nella pubertà prima del normale.
Con un trattamento adeguato, la maggior parte dei bambini con idrocefalo sopravvive e circa la metà ha un’intelligenza normale.