Fatti sulla sindrome di Felty

Inizialmente ritenuta una forma grave di artrite reumatoide, la sindrome di Felty (o di Felty) è stata successivamente identificata come una rara malattia autoimmune caratterizzata da una combinazione di sintomi con l’acronimo SANTA: splenomegalia, artrite (reumatoide), neutropenia, trombocitopenia e anemia. Poiché gli esperti conoscono così poco la malattia, spesso viene erroneamente diagnosticata come altri disturbi immunitari e persino come forme di cancro. La causa esatta della Felty non è chiara, ma a causa del suo effetto sul sistema immunitario, è considerata pericolosa per la vita se non viene controllata.

Livelli elevati di fattore reumatoide

L’artrite reumatoide o RA è una malattia autoimmune che scatena reazioni infiammatorie sistemiche quando l’organismo attacca i propri tessuti. Sebbene il disturbo colpisca la pelle, i polmoni e il cuore, una manifestazione visibile è il gonfiore e la distorsione delle articolazioni delle mani, nota come ipertrofia sinoviale. I soggetti affetti da RA che presentano anche la sindrome di Felty hanno un livello più elevato di fattore reumatoide, che li espone al rischio di una forma più grave.

Neutropenia

I neutrofili sono globuli bianchi importanti per combattere le infezioni. Una conta dei neutrofili inferiore a 1.500 per microlitro di sangue in un adulto è neutropenia. Come parte vitale del sistema immunitario, i globuli bianchi sono prodotti nel midollo osseo. La conta totale normale varia da 4.000 a 11.000 per microlitro. Le persone affette dalla malattia di Felty scendono al di sotto di questo intervallo, nonostante producano attivamente globuli bianchi. Le ricerche suggeriscono che hanno un numero significativo di globuli bianchi concentrati nella milza.

Splenomegalia

La splenomegalia è un ingrossamento della milza. La milza funge da filtro e da serbatoio di globuli rossi e piastrine. Fa anche parte del sistema linfatico e produce linfociti che aiutano a prevenire e combattere le infezioni. Nelle persone affette da Felty, l’ingrossamento della milza aumenta le probabilità di infezione perché ostacola le funzioni vitali dell’organo.

Ipertensione portale

Le vene provenienti da stomaco, intestino, pancreas e milza confluiscono nella vena porta che attraversa il fegato. L’ipertensione portale è un aumento della pressione sanguigna all’interno di questo sistema. Oltre alla splenomegalia, i soggetti affetti da questa patologia presentano talvolta casi lievi di epatomegalia o fegato ingrossato, che possono portare all’ipertensione portale, causando emorragie gastrointestinali o accumulo di liquidi nell’addome (ascite).

Bruciore e secrezione oculare

Alcuni soggetti affetti dalla sindrome di Felty possono non presentare alcun sintomo chiaramente associato al disturbo. Uno di questi sintomi ambigui è la sensazione di bruciore agli occhi e di secrezione. Sebbene questo tipo di irritazione sia solitamente causato da un’infezione, che è comune per le persone affette dalla sindrome di Felty, l’individuazione della causa esatta dipende dalla diagnosi specifica del paziente.

Disturbi del sangue e ulcere alle gambe

Le persone con la sindrome di Felty sono affette da anemia normocromica normocitica, il che significa che, pur producendo globuli rossi di dimensioni medie a un ritmo normale, i livelli sono bassi. A ciò si aggiunge la trombocitopenia, un basso numero di piastrine che causa una scarsa coagulazione del sangue. Questi due fattori creano un ambiente che aumenta il rischio di ulcere nella parte inferiore delle gambe, che sono difficili da guarire e possono essere fonte di infezioni.

Chi è a rischio di Felty?

Tra l’uno e il tre percento di tutte le persone affette da artrite reumatoide presenta la sindrome di Felty. La composizione demografica è prevalentemente caucasica, tra i 50 e i 70 anni. Le donne hanno una probabilità tre volte maggiore di sviluppare il disturbo. Sebbene la sindrome di Felty non sia definitivamente ereditaria, alcuni fattori di rischio hanno una componente genetica comune, come il sierotipo HLA-DR4.

Focus sul trattamento dell’artrite reumatoide

Non esiste un test assoluto per la Felty. Trattandosi di una sindrome, i medici diagnosticano i pazienti in base alla presenza di una milza ingrossata, di una conta dei globuli bianchi estremamente bassa e di artrite reumatoide. Uno dei modi migliori per trattare il disturbo è quello di affrontare l’artrite reumatoide, considerata uno dei fattori principali. I farmaci antinfiammatori possono controllare il danno, mentre i DMARD, farmaci antireumatici modificanti la malattia, possono ridurre il danno articolare.

Uso dei granulociti per il trattamento della malattia di Felty

I granulociti sono un tipo di globuli bianchi che comprende i neutrofili. Il fattore di stimolazione delle colonie di granulociti e macrofagi (GM-CSF) è una proteina che stimola la crescita dei globuli bianchi. Inoltre, inibisce la migrazione dei neutrofili maturi, con l’obiettivo di migliorare la difesa dell’organismo contro le infezioni. Il GCSF, fattore di stimolazione delle colonie di granulociti, è una proteina che stimola la crescita dei granulociti e delle cellule staminali nel midollo osseo. Le ricerche dimostrano che, poiché le persone affette da Felty sono soggette a infezioni gravi e ricorrenti, comprese quelle polmonari e cutanee, questi due tipi di terapie a base di granulociti possono migliorare la neutropenia e l’immunità.

Miglioramento della salute con le splenectomie

Altri studi dimostrano che per migliorare ulteriormente il sistema immunitario, la splenectomia, ovvero l’asportazione della milza, è un’opzione terapeutica adatta alle persone con sindrome di Felty. L’asportazione della milza ingrossata e malfunzionante, insieme ad altre terapie per il sistema immunitario, può aumentare il numero di globuli bianchi e ridurre le infezioni e le febbri ricorrenti.