Che cos’è la sindrome di Parsonage-Turner?

Alcuni medici si riferiscono alla sindrome di Parsonage-Turner (PTS) come neuropatia brachiale acuta o amiotrofia nevralgica. Un termine ormai desueto, plexopatia brachiale asidiopatica, si riferisce alla natura idiopatica della condizione, che non ha una causa nota. Esistono molti fattori di rischio della STP, ma gli esperti non hanno ancora capito bene perché alcune persone la sviluppano mentre la stragrande maggioranza della popolazione non la sviluppa, pur avendo gli stessi fattori. Ogni anno, i medici identificano circa 1,6 casi di STP su 100.000 persone.

Eziologia

La sindrome di Parsonage-Turner è una condizione rara con una serie di sintomi specifici, probabilmente scatenati da un’infiammazione autoimmune del plesso brachiale, una rete di nervi che trasmette impulsi alle braccia, alle spalle e al torace. Talvolta la STP colpisce il nervo scapolo-toracico nella parte superiore del braccio e della spalla, provocando l’alitamento scapolare, ovvero l’estensione della scapola dalla schiena in una posizione anomala. Ciò può comportare difficoltà nel sollevare e tirare e nelle azioni quotidiane di base.

Sintomi iniziali

Il sintomo più significativo della sindrome di Parsonage-Turner è lo sviluppo improvviso di un dolore continuo e grave al cingolo scapolare su un solo lato del corpo. Il dolore può estendersi al braccio, all’avambraccio e alla mano. Il dolore è di solito peggiore di notte e spesso fa sì che le persone si sveglino durante il sonno; di solito dura una o due settimane, ma può durare più a lungo. Questo sintomo può essere accompagnato da deficit sensoriali, ma non è frequente.

Sintomi successivi

In molti casi di sindrome di Parsonage-Turner, la debolezza si manifesta giorni o settimane dopo il dolore iniziale. Secondo alcune teorie, la debolezza può manifestarsi immediatamente, ma poiché il dolore impedisce di usare i muscoli, i soggetti colpiti non se ne accorgono. Tuttavia, la maggior parte delle persone nota questo sintomo entro un mese, mentre l’intorpidimento e l’atrofia o il deperimento muscolare diventano evidenti poco dopo. I casi estremi possono portare alla paralisi.

Fattori di rischio

Spesso le persone riferiscono di condizioni specifiche poco prima di notare i sintomi della STP. Malattie o infezioni dovute a batteri, parassiti e virus sono comuni. Altri fattori di correlazione sono la chirurgia o la somministrazione di anestesia con o senza procedura chirurgica. Le malattie autoimmuni come la malattia reumatica, i disturbi del tessuto connettivo e il lupus precedono circa il 10% delle diagnosi di STP. Anche le vaccinazioni, i traumi e l’esercizio fisico stressante sembrano coincidere.

Teoria immunitaria

Il fattore di rischio più comune per lo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner è una malattia virale recente. Quasi un quarto delle persone con diagnosi di STP riferisce di aver avuto una malattia virale immediatamente prima dell’inizio dei sintomi della STP. Il secondo fattore di rischio più comune è l’immunizzazione. Per questo motivo, alcuni ricercatori teorizzano che la STP si sviluppi a causa della risposta immunitaria a determinate malattie virali o all’antigene virale delle vaccinazioni. Tendono a dare la colpa alla risposta immunitaria piuttosto che al virus stesso, perché il sistema immunitario risponde in modo simile sia che sia la malattia o un’immunizzazione destinata a prevenire la malattia a scatenarla.

Diagnosi della sindrome di Parsonage-Turner

I medici diagnosticano la sindrome di Parsonage-Turner con l’osservazione clinica. Le diagnosi errate sono frequenti, soprattutto in assenza del sintomo identificativo primario di dolore costante per una settimana o più. La formazione prevede che il medico prenda in considerazione la PTS se il paziente riferisce un qualsiasi tipo di dolore al cingolo scapolare. La risonanza magnetica può fornire ulteriori informazioni e anche gli elettromiogrammi (EMG) e gli studi di conduzione nervosa (NCS) possono fornire una diagnosi definitiva.

Trattamento

La gestione del dolore è molto importante nelle prime settimane della STP. I FANS e gli oppiacei sono i farmaci da prescrizione più comuni. L’agopuntura e la stimolazione elettrica transcutanea dei nervi (TENS) aiutano talvolta ad alleviare il dolore. Gli steroidi orali sono un’opzione, ma gli studi li ritengono poco efficaci per la maggior parte delle persone. L’immunoterapia può offrire un notevole aiuto a chi presenta sintomi significativi di neuropatia periferica.

Terapia fisica

La terapia fisica è essenziale dopo che i sintomi iniziali del dolore si sono attenuati o sono sotto controllo. I medici possono istituire un piano di trattamento terapeutico più aggressivo una volta che il dolore si attenua. Pianificheranno i tempi e i risultati desiderati degli esercizi di rafforzamento in base al grado di atrofia muscolare e al coinvolgimento dei nervi del paziente e potranno anche programmare una terapia occupazionale. La stimolazione elettrica può trattare l’intorpidimento o la paralisi gravi, ma deve essere utilizzata con grande attenzione.

Intervento chirurgico

Gli innesti muscolari e la chirurgia sono trattamenti di ultima istanza per la sindrome di Parsonage-Turner e sono più comuni per i pazienti giovani adulti o atleti. Le complicazioni della terapia fisica o occupazionale possono verificarsi in persone altrimenti giovani e sane se l’intorpidimento persistente e i danni ai nervi portano a uno squilibrio muscolare. I muscoli che non ricevono segnali e non funzionano come dovrebbero spingono altri gruppi muscolari a compensare eccessivamente. Se non si riesce a cogliere tempestivamente questa situazione, il ritorno dei muscoli e dei nervi a uno stato di salute è più difficile e può richiedere un intervento chirurgico.

Prognosi

Il deperimento muscolare e gli altri effetti della sindrome di Parsonage-Turner durano in media 18-24 mesi, ma la maggior parte delle persone guarisce. L’età è il fattore principale nel tempo di guarigione. Un bambino di sei anni può manifestare i sintomi per soli sei mesi, mentre chi ha più di 50 anni può manifestarli per anni.