Che cos’è?
L’arterite di Takayasu è una malattia cronica (a lungo termine) in cui le arterie si infiammano. È nota anche come aortite di Takayasu, malattia senza polso e sindrome dell’arco aortico. Il nome deriva dal medico che per primo segnalò il problema nel 1905, il dottor Mikito Takayasu.
Nella maggior parte dei casi, l’arterite di Takayasu colpisce l’aorta e i suoi rami principali, comprese le arterie che portano al cervello, alle braccia e ai reni. L’aorta è l’arteria principale dell’organismo, che pompa il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. Meno frequentemente sono coinvolte anche l’arteria polmonare e le arterie coronarie. Questo problema provoca danni ai principali organi del corpo, pulsazioni ridotte o assenti nelle braccia e nelle gambe e sintomi di cattiva circolazione, come braccia o gambe fredde, dolori muscolari con l’uso o lo sforzo, o sintomi di ictus se le arterie cerebrali sono ristrette o bloccate. Con il tempo, l’arterite di Takayasu può causare cicatrici, restringimenti e palloncini anomali dei vasi sanguigni coinvolti. La malattia può essere fatale.
Sebbene la causa dell’arterite di Takayasu sia sconosciuta, potrebbe trattarsi di un disturbo autoimmune, ovvero le difese immunitarie attaccano le cellule dell’organismo anziché proteggerle da invasori esterni.
In Asia, l’arterite di Takayasu è una delle principali cause di ipertensione arteriosa negli adolescenti e nei giovani adulti. In Nord America e in Europa, invece, l’arterite di Takayasu è una malattia molto rara che colpisce solo 2 o 3 persone su 1 milione ogni anno. È 8 volte più comune nelle donne che nei maschi. Sebbene il 75% delle persone inizi ad avere sintomi durante l’adolescenza, l’età media in cui il problema viene diagnosticato è di solito molto più tardi, all’età di 29 anni. Questo perché i primi sintomi dell’arterite di Takayasu sono più generici e comuni, come la stanchezza. Fino al 96% delle persone non riceve la diagnosi fino a quando non manifesta sintomi più specifici.
I sintomi
I sintomi dell’arterite di Takayasu variano a seconda dello stadio della malattia e delle arterie colpite. I primi sintomi possono includere febbre, affaticamento, scarso appetito, perdita di peso, sudorazione notturna, dolori articolari e dolore al petto. I sintomi più tardivi sono in genere legati al restringimento delle arterie e alla riduzione del flusso sanguigno verso alcuni organi. Questi sintomi tardivi possono includere
- Mal di testa, nausea o affaticamento legati all’ipertensione e all’insufficienza renale
- Dolore al petto, soprattutto in caso di sforzo
- Respiro corto e affaticamento, dovuti a insufficienza cardiaca congestizia
- Svenimenti, vertigini, alterazioni della vista, attacchi ischemici transitori (mini-ictus) o ictus, dovuti a un insufficiente afflusso di sangue al cervello
- Dolori addominali, nausea e vomito, dovuti a un insufficiente afflusso di sangue all’addome
- Debolezza muscolare e dolore alle braccia o alle gambe quando vengono mosse
Diagnosi
Poiché l’arterite di Takayasu è molto rara e i primi sintomi non sono specifici, il medico potrebbe non sospettare di avere la malattia fino a quando non si sviluppano i sintomi del restringimento delle arterie. Ciò potrebbe avvenire mesi o addirittura anni dopo l’inizio della malattia.
I primi indizi della presenza dell’arterite di Takayasu possono essere una pressione sanguigna elevata che non può essere spiegata da nient’altro, la difficoltà di misurare la pressione sanguigna da un lato, una differenza nella lettura della pressione sanguigna tra le due braccia o sintomi di cattiva circolazione: tutti questi sono risultati insoliti in una persona giovane.
Il medico può sospettare che abbiate l’arterite di Takayasu se avete almeno tre dei 6 criteri sviluppati dall’American College of Rheumatology per distinguerla da altre forme di vasculite:
- Sintomi che iniziano all’età di 40 anni o meno
- Debolezza muscolare e dolore quando si muovono le braccia o le gambe
- Polso debole nell’arteria brachiale (arteria principale della parte superiore del braccio)
- Un suono chiamato “bruit”, che indica un flusso sanguigno turbolento, quando il medico ascolta l’aorta o l’arteria succlavia con uno stetoscopio
- Segni di danni all’aorta o ad altre arterie in un esame chiamato angiogramma, che consiste in una serie di radiografie delle arterie
- Una differenza di almeno 10 mm Hg (millimetri di mercurio) nella pressione arteriosa sistolica (il primo numero nella misurazione della pressione arteriosa) nel braccio destro e in quello sinistro
Per confermare la diagnosi, il medico esaminerà i sintomi e l’anamnesi del paziente e lo visiterà, prestando particolare attenzione al cuore e ai vasi sanguigni. Misurerà la pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe e controllerà la forza delle pulsazioni alle estremità e al collo. Per verificare la presenza di ematomi nei vasi sanguigni ristretti, il medico userà uno stetoscopio per ascoltare aree specifiche del torace, del collo e dell’addome.
Dopo l’esame fisico, il medico può ordinare degli esami del sangue. Inoltre, per identificare le aree in cui le arterie sono danneggiate, il medico può richiedere uno o più dei seguenti studi: angiografia standard, angiografia a risonanza magnetica (MRA), ecografia Doppler, risonanza magnetica standard (RM) o tomografia computerizzata (TC).
In alcuni casi, può essere utile la tomografia a emissione di positroni (PET), in combinazione con la TC (PET-CT) o la RM (PET-MR). Quando si esegue un intervento chirurgico (per esempio, per riparare un aneurisma), il campione patologico ottenuto durante l’intervento può contribuire a garantire la diagnosi.
Durata prevista
La durata dell’arterite di Takayasu varia. In molti casi, la malattia attiva si protrae per anni, causando un’infiammazione continua e danni costanti ai vasi sanguigni. Se i sintomi scompaiono, da soli o dopo il trattamento, possono tornare in seguito. Il danno alle arterie può essere permanente. Anche quando l’arterite di Takayasu non è più attiva, le arterie ristrette possono continuare a interrompere il flusso sanguigno agli organi.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire l’arterite di Takayasu.
Il trattamento
I medici di solito iniziano il trattamento dell’arterite di Takayasu con farmaci glucocorticoidi, come il prednisone. Se questi farmaci da soli non funzionano bene, possono essere aggiunti immunosoppressori più forti, tra cui metotrexato (Folex, Methotrexate e Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), leflunomide (Arava) o ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar). Studi recenti suggeriscono che gli iniettabili adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) o tocilizumab (Actemra) possono essere utili per controllare l’infiammazione vascolare dell’arterite di Takayasu quando altri farmaci falliscono. Anche i farmaci per la pressione sanguigna possono essere necessari per controllare l’ipertensione.
Se l’arterite di Takayasu ha causato un restringimento significativo di un’arteria, può essere necessario allargare o riparare il segmento ristretto. A seconda dell’arteria interessata, questo intervento può essere eseguito in tre modi:
- Chirurgia tradizionale (aperta)
- Angioplastica percutanea transluminale con palloncino, in cui un piccolo palloncino viene inserito nel vaso sanguigno e poi gonfiato per dilatarlo
- Posizionamento percutaneo di uno stent, in cui un piccolo dispositivo a rete viene inserito nell’arteria per mantenere aperto il vaso sanguigno
I segmenti infiammati delle arterie possono indebolirsi, portando alla formazione di un aneurisma o di un’apertura del vaso. Questi possono espandersi nel tempo e rompersi, un evento potenzialmente pericoloso per la vita; pertanto, nelle persone affette da arterite di Takayasu possono essere raccomandati esami per la ricerca di aneurismi (compresa la MRA) e, se l’aneurisma è grande o in espansione, può essere raccomandata la riparazione chirurgica.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamare il medico in caso di dolore intenso, freddezza o colorazione blu di un braccio o di una gamba, dolore toracico o sintomi di ictus.
Prognosi
I sintomi si risolvono in circa il 60% dei soggetti affetti da arterite di Takayasu quando vengono trattati con i soli glucocorticoidi. Tuttavia, i sintomi ritornano in circa la metà di questi pazienti. Quando i sintomi ritornano, il trattamento con una combinazione di glucocorticoidi e altri farmaci immunosoppressori ha una percentuale di successo compresa tra il 40 e l’80%. Tuttavia, è comune che i sintomi ritornino. Complessivamente, circa il 75% sopravvive a 20 anni dalla diagnosi, ma la prognosi varia a seconda della presenza di complicazioni (come lo sviluppo di aneurismi).