Cause e prognosi della sindrome di Locked-In

La sindrome Locked-in è una condizione complessa con molte cause. Le persone affette da questo cosiddetto pseudocoma possono pensare, ma subiscono una paralisi completa di tutti i muscoli volontari. Possono ragionare, ma non possono parlare o muoversi. Sebbene questa condizione causi la perdita dei sensi in tutto il corpo, alcuni conservano l’udito, l’ammiccamento e il movimento verticale degli occhi, consentendo loro di avere una certa qualità di vita.

Tipi

Ci sono tre tipi di sindrome locked-in . La forma classica consiste nell’immobilità totale con conservazione della coscienza, dei movimenti oculari verticali e dell’ammiccamento. La sindrome locked-in incompleta è uguale alla forma classica, ma con una funzione motoria minima. Il terzo tipo è l’immobilità totale, che consiste in una paralisi completa, compresa la perdita dei movimenti oculari, con funzione cerebrale rilevata solo da un EEG.

Cause vascolari

La causa più comune della sindrome locked-in è ictus ischemico o emorragico . Un’indagine mostra che, su 44 cartelle cliniche che citano la sindrome locked-in, l’86,4% indica l’ictus come causa. Un altro studio mostra che, su un totale di 139 casi, 105 sono stati causati da qualcosa con un’eziologia vascolare, tra cui una storia di ipertensione, aterosclerosi e fibrillazione atriale.

Trauma

Un’altra causa comune di sindrome locked-in è lesione cerebrale traumatica . È più frequente dopo un trauma contundente o penetrante che causa una lacerazione o un’occlusione della circolazione nella parte posteriore del cervello. In un raro caso, il tronco encefalico non è stato danneggiato direttamente; il paziente ha invece sviluppato una contusione post-traumatica che ha colpito il tronco encefalico.

Masse

Masse cerebrali che interessano il pons o il mesencefalo può anche causare la sindrome locked-in. Molti nervi importanti hanno origine nel pons, compresi quelli responsabili della deglutizione, della masticazione, del morso e del movimento orizzontale degli occhi. Il mesencefalo è associato all’udito, alla vista e al controllo motorio. In letteratura, una varietà di tumori precipita le masse in quest’area del cervello, compresi i tumori cerebrali a crescita lenta chiamati astrocitomi fibrillari e le metastasi da adenocarcinoma polmonare e melanoma maligno.

Infezione

Le ricerche dimostrano che l’infezione causa la sindrome locked-in solo in un numero molto limitato di casi . Un caso riportato derivava da un ascesso da pseudomonas e due da meningite. Nei casi di meningite, uno si è diffuso da un ascesso del tronco encefalico e l’altro da un aumento della pressione intracranica che premeva sul tronco encefalico.

Demielinizzazione

Molte fibre nervose sono ricoperte da guainemieliniche che accelerano la trasmissione degli impulsi. Alcune condizioni danneggiano la guaina mielinica dei nervi del sistema nervoso centrale, provocando la sindrome locked-in. La demielinizzazione metabolica può verificarsi a causa di una rapida inversione del sodio basso. Anche se rare, malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla, la Guillain-Barre e la SLA possono causare la sindrome locked-in.

Diagnosi

La sindrome locked-in può essere scambiata per un coma, per cui i medici testano le persone in questo stato con chiedendo loro di aprire e chiudere gli occhi . La diagnostica per immagini del cervello può determinare se esiste una causa identificabile e curabile, mentre l’EEG e altri test cercano l’attività cerebrale per confermare la diagnosi.

Trattamento

Non esiste una cura per la sindrome locked-in. Molte persone sperimentano complicazioni e non vivono oltre la fase acuta . Molte altre vivono per decenni dopo la diagnosi. Il supporto respiratorio e nutrizionale è essenziale, così come il comfort e la prevenzione delle infezioni. Alcune persone sperimentano un recupero parziale, ma ciò dipende in larga misura dalla causa. I dispositivi di comunicazione elettronica, tra cui speciali interfacce che utilizzano il movimento degli occhi e si collegano a protesi vocali computerizzate, consentono ad alcune persone con sindrome locked-in di comunicare e di utilizzare Internet. In alcuni casi, possono anche utilizzare sedie a rotelle motorizzate.

Diagnosi ritardata

Purtroppo, è tipica la diagnosi tardiva per la sindrome locked-in . Le ricerche dimostrano che, più della metà delle volte, la famiglia si rende conto che il paziente è cosciente prima del medico. In media, questa presa di coscienza avviene due mesi e mezzo dopo l’inizio del coma presunto, anche se si dice che, in alcuni casi, ci vogliano addirittura sei anni.

Qualità di vita

Molti pensano che le persone affette da sindrome locked-in abbiano una scarsa qualità della vita, ma non è sempre vero . Le persone con sindrome locked-in dichiarano di avere una qualità di vita significativa. I pazienti con sindrome locked-in dovrebbero avere la possibilità di scegliere il proprio futuro e non dovrebbe essere negato loro il diritto di morire con dignità; tuttavia, se sono stabili dal punto di vista medico, spesso possono vivere per decenni con un altro tipo di dignità.