Sarcoma di Kaposi: un Cancro che Colpisce Sangue e Sistema Linfatico

Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro che ha spesso suscitato disinformazione. Si sviluppa nel rivestimento dei vasi sanguigni e linfatici, provocando potenzialmente una serie di complicazioni. Sono identificabili diversi tipi di sarcoma di Kaposi, ognuno caratterizzato da modalità di trasmissione, aree di origine e specifici sintomi. La gravità del sarcoma di Kaposi varia a seconda del tipo, e può rappresentare un serio rischio per la vita quando coinvolge alcuni organi.

Tipi di Sarcoma di Kaposi

Si distinguono quattro tipologie principali di sarcoma di Kaposi:

• Il sarcoma di Kaposi classico, una forma rara e a lenta progressione, spesso colpisce uomini di origine ebraica o italiana dell’Europa orientale.
• Il sarcoma di Kaposi endemico o africano è prevalente tra uomini di diverse età nei paesi dell’Africa equatoriale, manifestandosi in forma lenta o aggressiva.
• Il sarcoma di Kaposi epidemico, associato all’AIDS, è il più comune negli Stati Uniti e in Africa, insorgendo esclusivamente in persone HIV-positive e rappresentando un segnale di progressione dell’HIV verso l’AIDS.
• Il sarcoma di Kaposi iatrogeno o legato al trapianto si sviluppa in persone che hanno subito un trapianto e stanno assumendo farmaci immunosoppressori.

Sintomi

I sarcomi di Kaposi tendono a presentare sintomi iniziali simili. Questi includono la comparsa di lesioni cutanee di colore viola, marrone o rosso, che possono assomigliare a lividi. Queste lesioni inizialmente di piccole dimensioni possono ingrandirsi con il progredire della malattia. Successivamente, i tumori si possono sviluppare in diverse parti del corpo, con un ritmo di crescita che varia a seconda del tipo specifico di sarcoma.

Manifestazioni dei Tipi Specifici

Ciascun tipo di sarcoma di Kaposi si distingue per presentazioni cliniche uniche, oltre ai sintomi generali.

• Il sarcoma di Kaposi classico si presenta con un minor numero di lesioni, principalmente su piedi e gambe, e le lesioni evolvono più lentamente.
• Il sarcoma di Kaposi endemico può colpire individui al di sotto dei 40 anni e nei bambini, mimando talvolta la forma classica, ma può diffondersi agli organi interni e al sistema linfatico.
• Il sarcoma di Kaposi epidemico è molto aggressivo, caratterizzato dalla diffusione di numerose lesioni sul viso e corpo, con frequenti tumori interni.
• Il sarcoma di Kaposi iatrogeno compare spesso improvvisamente, colpisce principalmente la pelle ma può rapidamente espandersi.

Complicazioni

La diffusione del sarcoma di Kaposi può portare a diverse complicazioni, tra cui neoplasie e infezioni secondarie. Possono manifestarsi linfomi, tumori del sistema linfatico. L’accumulo di liquidi nelle gambe causa gonfiore e dolore intenso, esponendo a infezioni cutanee. Se il cancro si diffonde agli organi interni come polmoni o tratto gastrointestinale, può verificarsi un’emorragia, con rischi gravi per la vita.

Un Potenziale Quinto Tipo

Recentemente, alcuni esperti hanno teorizzato un possibile quinto tipo di sarcoma di Kaposi, riscontrato in uomini che hanno rapporti sessuali con altri uomini, ma non affetti da HIV. Questo solleva la possibilità di una nuova forma del sarcoma di Kaposi, denominata “sarcoma di Kaposi monoepidemico”, che necessita di ulteriori studi. Anche se i casi osservati finora coinvolgevano uomini che hanno rapporti sessuali con uomini, alcuni ricercatori ipotizzano che questa forma potrebbe colpire chiunque. Questo tipo si presenta simile alla forma classica del sarcoma di Kaposi e progredisce lentamente.

Cause

Nel 1994, gli studi genetici sul sarcoma di Kaposi hanno rivelato che la malattia è causata da un virus specifico: l’herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV), noto anche come herpesvirus umano 8 (HHV8). Molte persone ospitano un tipo di herpesvirus, ma un sistema immunitario sano lo tiene sotto controllo. In individui con sistema immunitario compromesso, come quelli affetti da HIV o in trattamento con immunosoppressori post-trapianto, il virus può causare problematiche significative. Il KSHV si trasmette in maniera simile all’HIV, attraverso contatti orali-genitali, orali-anali o tramite baci profondi.

Prevenzione del Sarcoma di Kaposi

Nelle persone sieropositive con KSHV, i farmaci possono ridurre il rischio di sviluppare sarcoma di Kaposi. Alcuni trattamenti per l’HIV mirano a rafforzare il sistema immunitario, diminuendo il rischio di diagnosi secondarie. Trattare prontamente le infezioni può anche ridurre tale rischio. Molti farmaci assunti da persone HIV-positive per combattere le infezioni da herpesvirus agiscono anche contro il sarcoma di Kaposi.

Diagnosi

La diagnosi del sarcoma di Kaposi avviene tramite esami del sangue, radiografie o biopsia. Quest’ultima comporta l’asportazione di un piccolo frammento di tessuto da analizzare. Se la biopsia rileva la presenza di sarcoma di Kaposi, i medici indagano ulteriormente. Verificano se il paziente è sieropositivo o presenta altre condizioni che indeboliscono il sistema immunitario e possono chiedere informazioni su sintomi come gonfiore alle gambe, nausea, sangue nelle feci, tosse o difficoltà respiratorie.

Fasi

Dopo la diagnosi di sarcoma di Kaposi, i medici valutano l’estensione della sua diffusione. Molti utilizzano il sistema dell’AIDS Clinical Trial Group, che considera tre fattori: il tumore, lo stato immunitario e la malattia sistemica. Ogni gruppo ha due categorie che determinano se il rischio è basso (0) o alto (1). Per esempio, T0 indica un tumore localizzato in una piccola area, mentre T1 indica lesioni diffuse e pericolose.

Trattamento

Attualmente non esiste una cura definitiva per il sarcoma di Kaposi, e i trattamenti variano in base a diversi fattori. Per il sarcoma di Kaposi epidemico, i farmaci che stimolano il sistema immunitario sono efficaci. I pazienti sottoposti a trapianto possono sospendere gli immunosoppressori o cambiarli. Interventi chirurgici minori possono trattare le lesioni cutanee, mentre le radiazioni sono utilizzate per pazienti con numerose lesioni. Se il sarcoma si diffonde agli organi interni, la chemioterapia risulta l’opzione più efficace.