Sindrome di Anton-Babinski e cecità corticale

La sindrome di Anton-Babinski o sindrome di Anton è una condizione rara in cui le persone affette da cecità corticale negano di essere cieche. Continuano a fingere di non subire la perdita della vista e può essere difficile capire che la persona è diventata effettivamente cieca. Le altre persone possono iniziare a sospettare un problema quando la persona inizia a sbattere contro gli oggetti e ad accampare strane scuse sul motivo per cui lo ha fatto.Questa condizione è eccezionalmente rara. Ci sono stati solo 28 casi pubblicati della sindrome di Anton-Babinski tra il 1965 e il 2016.

Anosognosia

La sindrome di Anton-Babinski è un rara forma di anosogosia un sintomo neurologico in cui le persone negano o non sono consapevoli della loro malattia. Gabriel Anton, neurologo e psichiatra francese, spiegò questo fenomeno nel 1895 in pazienti con cecità corticale. Poi, nel 1914, il neurologo francese Joseph Babinski usò per la prima volta il termine anosognosia per spiegare perché i pazienti con paralisi del lato sinistro sembravano non accorgersi della loro disabilità.

Cecità corticale

La sindrome di Anton-Babinski si verifica nelle persone con cecitàcorticale , causata da un danno alla corteccia occipitale, il centro di elaborazione visiva situato nella parte posteriore della testa. Ci sono cinque criteri per la diagnosi di cecità corticale :

• perdita del riflesso di ammiccamento in risposta a una minaccia
• perdita di tutti gli impulsi visivi, compresa la capacità di distinguere tra buio e luce
• perdita della reazione pupillare ai cambiamenti di luce
• conservazione del movimento extraoculare, ovvero della capacità di muovere gli occhi in alto/in basso e a destra/sinistra
• mantenimento dell’aspetto normale della retina

Storia dell’anosognosia visiva

Sebbene la sindrome di Anton-Babinski non abbia avuto un nome fino al 1900, il nome della sindrome risale all’epoca romana, quando uno schiavo prima descrizione registrata della condizione risale all’epoca romana, quando uno schiavo di nome Arpaste divenne cieco e lo negò. Durante il Rinascimento francese è stato registrato anche il caso di un nobile che non voleva ammettere di essere cieco.

Cause

La cecità corticale può essere causata da molte cose la cecità corticale può essere causata da un problema neurologico, come la pre-eclampsia, l’ictus, un calo pericoloso di zuccheri nel sangue, un gonfiore cerebrale, un trauma cranico, malattie autoimmuni che colpiscono il sistema nervoso centrale e l’ipossia o una grave mancanza di ossigeno.

Associazione visiva

È importante notare che pochissime persone con cecità corticale hanno sviluppato la sindrome di Anton-Babinski. Il motivo per cui alcuni lo fanno non è ancora stato compreso. Un’ipotesi è che la corteccia di associazione visiva la corteccia occipitale, la parte del cervello che elabora le informazioni visive e che può avere un ruolo nella formazione della memoria, è danneggiata insieme alla corteccia occipitale. Il danneggiamento di entrambe le aree può causare una disconnessione tra la parte linguistica e quella visiva del cervello, portando agli errori di memoria presenti nella sindrome di Anton-Babinski.

I sintomi

Sintomi della sindrome di Anton-Babinski sono a volte difficili da individuare. Anche se la persona è cieca, si comporta come se non lo fosse. Gli altri possono osservarla mentre sbatte contro i muri, i mobili o una porta chiusa. Le persone con la sindrome di Anton-Babinski possono sembrare confuse, oppure possono inventare scuse per la loro cecità o tentare di dimostrare che non sono cieche, il che può essere pericoloso.

Diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Anton-Babinski, il medico deve innanzitutto diagnosticare il paziente con cecità corticale in altre parole, deve soddisfare i cinque criteri diagnostici. Una volta confermata la diagnosi, i medici cercheranno di individuare la causa del danno nella corteccia occipitale con una risonanza magnetica del cervello o un doppler dell’arteria carotidea per escludere un ictus.

Fattori di rischio

Tuttavia, i casi sono estremamente rari, sono stati identificati alcuni fattori di rischio Nelle persone anziane, i danni che causano la sindrome di Anton-Babinski derivano solitamente da un ictus, mentre nelle persone più giovani è più probabile che si sviluppi per una causa non vascolare. Sono stati segnalati tre casi in giovani donne tra i 19 e i 36 anni, dovuti a un’emorragia in seguito a un aborto con complicazioni, a un trauma e a una riacutizzazione della sclerosi multipla.

Il trattamento

Trattamento della sindrome di Anton-Babinski dipende dalla causa del danno alla corteccia occipitale. Quando il danno non è vascolare (non è dovuto a un ictus), il trattamento si concentra sulla risoluzione della causa sottostante. I medici possono gestire il trauma cranico o trattare l’esacerbazione della sclerosi multipla. La prevenzione dell’ictus è fondamentale per fermare la sindrome di Anton-Babinski prima che inizi e comprende la gestione della pressione sanguigna, la cessazione del fumo e il controllo del colesterolo.

Prognosi

Alcune persone possono guarire dalla cecità corticale a seconda dell’età, della gravità e della durata della condizione. Per quanto riguarda la sindrome di Anton-Babinski secondaria, se la persona è giovane e non ha precedenti di diabete, ipertensione o deterioramento cognitivo, le probabilità di recupero sono buone. Nelle persone anziane che presentano la sindrome di Anton a seguito di un ictus, la prognosi non è altrettanto buona e la maggior parte di esse difficilmente guarirà.