Riconoscere e trattare la malattia di Cushing

Il cortisolo è un ormone steroideo essenziale prodotto dalle ghiandole surrenali che aiuta a sopprimere l’infiammazione, a regolare i livelli di zucchero nel sangue, a controllare l’equilibrio idrico e salino e persino a favorire il processo di memoria. A volte viene chiamato “ormone dello stress”. Se i livelli di cortisolo sono cronicamente elevati oltre la norma, si sviluppano diversi sintomi. Molti problemi possono causare un aumento dei livelli di cortisolo. La malattia di Cushing è in particolare il risultato di un tumore della ghiandola pituitaria.

Tumore ipofisario

Se si forma un tumore alla ghiandola pituitaria nel cervello, questa può espellere il proprio ormone, l’ormone adrenocorticotrofico (ACTH), che agisce sulle ghiandole surrenali, stimolandole a produrre cortisolo in eccesso. Il risultato è la malattia di Cushings. I tumori della ghiandola pituitaria sono sorprendentemente comuni e di solito sono crescite benigne chiamate adenomi. Alcuni tumori ipofisari non causano sintomi e passano inosservati. Altri hanno un impatto sulla produzione ormonale, con implicazioni gravi che richiedono l’attenzione e il trattamento del medico.

Sintomi comuni

Uno dei sintomi più evidenti della malattia di Cushing è l’aumento di peso intorno al tronco e al torace, sul viso e alla base del collo (la cosiddetta gobba di bufalo). La ridistribuzione del grasso dovuta all’aumento del cortisolo fa sì che, nonostante l’aumento di peso in queste aree, gli arti rimangano generalmente magri. L’aumento dell’ormone steroideo causa anche cambiamenti alla pelle, tra cui assottigliamento, arrossamento, facilità di formazione di lividi e smagliature. Alcune persone subiscono effetti sulla salute mentale, come ansia, sbalzi d’umore estremi e persino pensieri suicidi.

Complicazioni

La malattia di Cushing può anche causare complicazioni mediche più gravi che possono essere dannose per la salute generale e persino minacciose per la vita. Una persona può subire una riduzione della densità ossea con conseguente osteoporosi e un aumento del rischio di fratture ossee. Può verificarsi una grave stanchezza debilitante, oltre a mal di testa e difficoltà cognitive. Il rischio di sviluppare l’ipertensione arteriosa o di peggiorare un problema già esistente aumenta le possibilità di ictus o emorragie. I sintomi della malattia di Cushing possono avere un effetto profondo sulla vita quotidiana e sul benessere emotivo.

Diagnosi della malattia di Cushing

La malattia di Cushing è più frequente nelle persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni ed è più diffusa nelle donne che negli uomini. I numerosi e vari sintomi si sovrappongono ad altre condizioni mediche, rendendo la diagnosi un processo potenzialmente lungo e complesso. Tuttavia, un semplice esame del sangue può misurare i livelli di cortisolo. Una volta che i medici hanno diagnosticato la sindrome di Cushing (il termine generale per indicare l’insieme dei sintomi derivanti dagli elevati livelli di cortisolo), una scansione cerebrale consente di esaminare la ghiandola pituitaria. La scansione deve indicare la presenza di un tumore prima che il medico possa diagnosticare la malattia di Cushing.

Scansione cerebrale

Il modo migliore per esaminare l’ipofisi è la risonanza magnetica (RM). Questo tipo di scansione è in grado di mettere a fuoco la piccola ghiandola pituitaria nel profondo del cervello e di individuare anche i tumori più piccoli. La risonanza magnetica non è né dolorosa né dannosa. Lo scanner stesso è di forma cilindrica con un letto motorizzato che lo attraversa.

L’intervento chirurgico

Chirurghi ipofisari esperti rimuovono i tumori ipofisari in anestesia generale, avendo cura di preservare i delicati tessuti e nervi circostanti e cercando di rimuovere il tumore nella sua interezza. Poiché è difficile estrarre un tumore più grande, è possibile che ne rimangano piccole parti da trattare successivamente con altri metodi, tra cui la radioterapia. Grazie ai progressi delle tecniche chirurgiche, oggi i chirurghi accedono all’ipofisi attraverso le fosse nasali o sopra i denti anteriori, quando possibile, piuttosto che attraverso il cranio.

Radioterapia

In alcuni casi, i medici somministrano la radioterapia come trattamento successivo all’intervento chirurgico, per colpire eventuali cellule tumorali residue e ridurre la possibilità di ricrescita. Tradizionalmente, i pazienti ricevevano la radioterapia a dosi relativamente basse per un lungo periodo. Oggi molti specialisti considerano un’alternativa più precisa ed efficace una dose più breve e più intensa di radioterapia, la radiochirurgia stereotassica.

Effetti collaterali del trattamento

Sebbene siano opzioni relativamente sicure, sia la chirurgia che la radioterapia comportano dei rischi. Se il chirurgo accede attraverso il naso, il paziente può subire un’emorragia post-operatoria, oltre alle possibili complicazioni generali della chirurgia, come infezioni e dolore. Quando il punto di accesso è sotto il labbro superiore, i pazienti possono subire danni ai nervi e perdita temporanea o permanente della sensibilità dei denti anteriori. La chirurgia ipofisaria può anche scatenare il diabete insipido, in cui i reni producono grandi quantità di urina. Questo fenomeno è temporaneo e i farmaci possono aiutare. La radioterapia è considerata un metodo di trattamento sicuro, ma può danneggiare il nervo ottico quando si concentra sull’ipofisi, causando una certa perdita della vista.

Dopo il trattamento

La complessità dei cambiamenti fisiologici causati dalla malattia di Cushing implica che può essere necessario un certo tempo perché l’organismo torni alla normalità, anche dopo il trattamento. Molte persone riferiscono di sentirsi peggio per settimane o mesi dopo la rimozione del tumore. Ciò è dovuto al cambiamento dei livelli di ormoni che circolano nell’organismo, sia prima che dopo l’intervento. Il sistema di regolazione ormonale si squilibra e può richiedere il supporto di farmaci steroidei orali fino al recupero.

Recupero a lungo termine

Alcune persone sperimentano i postumi di una convivenza con alti livelli di cortisolo per un periodo prolungato per il resto della loro vita. La pressione arteriosa e la glicemia possono rimanere al di fuori dei parametri normali, richiedendo un monitoraggio e un trattamento come condizioni indipendenti. Le ossa di un individuo possono rimanere deboli, anche dopo un trattamento efficace, soprattutto nelle donne in post-menopausa che sono già a rischio di riduzione della densità ossea e di osteoporosi. I farmaci possono migliorare la forza delle ossa e i medici spesso raccomandano un regolare esercizio fisico, che comprenda attività di sostegno del peso.