Che cos’è un timoma?

I timomi sono tumori rari che si sviluppano dalle cellule epiteliali del timo, una ghiandola essenziale per il sistema immunitario ed endocrino. Meno di una persona su 1,5 milioni sviluppa la malattia, circa 400 casi all’anno. I timomi sono maligni, anche se a crescita lenta, a causa della loro posizione e del loro potenziale di invadere spazi vitali e causare complicazioni. Esistono vari tipi di timomi.

Che cos’è il timo?

Il timo è una ghiandola situata dietro lo sterno, davanti al pericardio. Riceve il sangue dalle arterie toraciche interne e pericardiofreniche e dalla tiroide inferiore. Il timo pesa tra un etto e un etto e mezzo ed è responsabile della produzione dell’ormone timosina, che stimola i linfociti T che impediscono al sistema immunitario di ripiegarsi su se stesso. Dopo la pubertà, la ghiandola diventa inattiva e si restringe, lasciando dietro di sé fasci di fibre citoplasmatiche chiamate corpuscoli di Hassall.

Il legame con la miastenia grave

La miastenia grave (MG) è una malattia autoimmune caratterizzata da debolezza e affaticamento dei muscoli volontari. Si verifica quando gli anticorpi distruggono o bloccano il neurotrasmettitore acetilcolina, che provoca la contrazione dei muscoli e attiva le risposte al dolore e un recettore proteico specifico del muscolo chiamato tirosina chinasi. Si è scoperto che la metà delle persone con timomi è affetta da MG, mentre il 15% delle persone affette da MG sviluppa timomi. I soggetti con MG associata a timomi sviluppano un’infiammazione dei muscoli cardiaci che aumenta la probabilità di morte per cause cardiache.

Timoma sclerosante

Imedici hanno riconosciuto il timomasclerosante , un raro tumore fibroso, per la prima volta nel 1994 in un uomo di 65 anni senza sintomi. Nonostante il nodulo sul petto, l’uomo non aveva respiro corto o dolore al petto. In altri casi, i tumori avevano un diametro di cinque-dieci centimetri. Ognuno di essi aveva una consistenza dura e solida come il tessuto sclerotico, che rappresenta quasi il 90% della massa. Nella maggior parte dei casi, le masse vengono rimosse senza recidive. In tutto il mondo si conoscono meno di 20 casi.

Sintomi

Alcune persone affette da timoma possono inizialmente non avvertire alcun sintomo, ma trattandosi di una massa toracica, i segni variano. Alcuni possono avere attacchi di anemia e infezioni frequenti. A causa della sua vicinanza al cuore e ai polmoni, i soggetti possono avvertire dolore o pressione nell’area del torace e mancanza di respiro. Possono verificarsi anche gonfiori alle braccia o al viso dovuti alla pressione della massa sui nervi associati, oltre a vertigini, affaticamento e visione doppia.

Diagnosi

Dopo un esame fisico, il medico eseguirà una TAC per vedere un’immagine 3D degli organi e dei tessuti. Una risonanza magnetica fornirà immagini dettagliate e darà un’idea delle dimensioni del timoma, mentre una scansione PET con iniezione di zucchero radioattivo aiuterà i medici a vedere quali cellule sono più attive di altre. Una volta completati questi esami, il patologo può eseguire una biopsia e una procedura Chamberlain, che prevede l’inserimento di un tubo attraverso un’incisione vicino allo sterno per prelevare campioni di linfonodi. Successivamente, il tumore viene stadiato.

Stadiazione Masaoka-Koga

Sviluppato nel 1981 da Akira Masaoka e aggiornato da Kenji Koga nel 1994, il sistema di stadiazione Masaoka-Koga è considerato il miglior indicatore della malignità del timoma. Lo stadio 1 indica un incapsulamento totale. Gli stadi IIA e IIB indicano che il timoma si è diffuso microscopicamente o macroscopicamente al tessuto adiposo toracico. Lo stadio III indica la diffusione ai polmoni, al pericardio e agli organi vicini. Gli stadi IVA e IVB indicano metastasi alle membrane dei polmoni, della pleura e del cuore, oppure al sangue e ai linfonodi.

Timectomia

Per i timomi in fase iniziale, l’opzione migliore è la sternotomia mediana: il chirurgo divide lo sterno e rimuove la massa e il tessuto circostante. Se il timoma è più piccolo, il medico può utilizzare una versione meno invasiva dell’intervento in laparoscopia. Negli stadi successivi, la timectomia completa non è più possibile e il processo diventa una procedura di debulking, in cui il chirurgo rimuove la maggior parte possibile del timoma. Se si è diffuso al polmone o al rivestimento polmonare, il chirurgo può asportare sia il rivestimento che una parte del polmone.

Opzioni di trattamento alternative

Oltre alla terapia chirurgica, esistono studi farmacologici per il trattamento del timoma. Inoltre, alcuni studi suggeriscono che i timomi sono chemioresistenti anche allo stadio IV, mentre i trattamenti con corticosteroidi possono determinare una regressione a 12 mesi. Alcuni ricercatori stanno testando l’uso di chemio e radioterapia o di una terapia farmacologica mirata prima dell’intervento chirurgico per aumentare l’efficacia della chemio, soprattutto nei pazienti con timoma avanzato. È in fase di studio anche l’immunoterapia, che prevede l’uso di vaccini antitumorali che stimolano il sistema immunitario a combattere la malattia.

Complicazioni

Ogni intervento chirurgico ha delle complicazioni post-operatorie; per chi ha subito una timectomia, due delle più pericolose sono il versamento pleurico e la crisi miastenica. Il versamento pleurico è un liquido nei polmoni che può compromettere la respirazione e potrebbe essere un segno di infezione. La crisi miastenica è una complicazione pericolosa per la vita che causa un peggioramento della debolezza muscolare. Questa complicazione richiede l’intubazione endotracheale o la ventilazione meccanica per aiutare la respirazione.

Tassi di sopravvivenza

Il tasso di sopravvivenza del timoma dipende da molti fattori, tra cui lo stadio e le opzioni di trattamento. I soggetti con stadio I e II hanno tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni rispettivamente del 90% e dell’80%. I soggetti con stadio III hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 60% e a dieci anni del 30%, secondo alcuni studi. Per le persone con stadio IV, i tassi di sopravvivenza a dieci anni sono compresi tra il 25 e il 50%, a seconda della fonte.