Che cos’è un timoma?

I timomi sono tumori rari che si sviluppano dalle cellule epiteliali del timo, una ghiandola importante per il sistema immunitario e endocrino. Sono condizioni poco comuni, colpendo meno di una persona su 1,5 milioni, con circa 400 casi diagnosticati ogni anno. I timomi tendono ad essere maligni, benché spesso di crescita lenta, e a causa della posizione possono invadere aree vitali causando complicazioni. Esistono diversi tipi di timomi.

Che cos’è il timo?

Il timo è una ghiandola situata nel torace, dietro lo sterno e davanti al pericardio. È irrorato dalle arterie toraciche interne, pericardiofreniche e dalla tiroidea inferiore. Il timo ha un peso variabile tra 100 e 150 grammi ed è responsabile della produzione dell’ormone Timosina, il quale stimola i linfociti T, cruciali nel prevenire disfunzioni autoimmunitarie. Dopo la pubertà, la ghiandola diviene inattiva e si riduce, lasciando residui di strutture chiamate corpuscoli di Hassall.

Il legame con la miastenia grave

La miastenia grave (MG) è una malattia autoimmune che provoca debolezza e facile affaticabilità dei muscoli volontari. Si verifica quando gli anticorpi compromettono l’azione della acetilcolina, un neurotrasmettitore fondamentale per la contrazione muscolare e la risposta al dolore, insieme a un recettore proteico muscolare denominato tirosina chinasi. Circa il 50% delle persone con timomi soffre di MG, mentre il 15% delle persone con MG sviluppa timomi. La combinazione di MG e timomi può provocare infiammazione dei muscoli cardiaci, aumentando il rischio di morte per cause cardiache.

Timoma sclerosante

Il timoma sclerosante è stato identificato per la prima volta nel 1994 in un uomo di 65 anni privo di sintomi. Anche se l’uomo presentava un nodulo al petto, non manifestava respiro affannoso o dolore toracico. In altri casi, i tumori misuravano tra cinque e dieci centimetri di diametro, con una consistenza dura e solida simile al tessuto sclerotico, che ne costituiva circa il 90% della massa totale. Nella maggior parte dei casi, le masse vengono rimosse senza che si verifichino recidive. In tutto il mondo sono documentati meno di 20 casi.

Sintomi

Le persone affette da timoma potrebbero inizialmente non presentare sintomi, ma come massa toracica i segni possono variare. Possono includere anemia, infezioni frequenti, dolore o pressione toracica, e difficoltà respiratoria a causa della vicinanza a cuore e polmoni. Possono anche verificarsi gonfiori a braccia o viso a causa della compressione esercitata sulla massa dai nervi locali, oltre a vertigini, affaticamento e visione doppia.

Diagnosi

Dopo un esame fisico, il medico potrebbe prescrivere una TAC per acquisire un’immagine tridimensionale degli organi e dei tessuti. Una risonanza magnetica fornirà immagini dettagliate del timoma, mentre una PET con iniezione di zucchero radioattivo permetterà di identificare le cellule più attive. Successivamente, il patologo potrebbe eseguire una biopsia e una procedura di Chamberlain per prelevare campioni di linfonodi tramite un’incisione vicino allo sterno. In seguito, si procederà a stabilire lo stadio del tumore.

Stadiazione Masaoka-Koga

Il sistema di stadiazione Masaoka-Koga, sviluppato da Akira Masaoka nel 1981 e aggiornato da Kenji Koga nel 1994, è considerato il miglior indicatore della malignità del timoma. Lo stadio 1 indica un incapsulamento totale del tumore. Gli stadi IIA e IIB suggeriscono che il timoma si sia diffuso, rispettivamente, microscopicamente o macroscopicamente al tessuto adiposo toracico. Lo stadio III indica la diffusione ai polmoni, al pericardio e agli organi vicini. Gli stadi IVA e IVB indicano metastasi alle membrane dei polmoni, della pleura e del cuore, o al sangue e ai linfonodi.

Timectomia

Per i timomi nelle fasi iniziali, l’approccio preferibile è la sternotomia mediana, in cui il chirurgo divide lo sterno e rimuove la massa insieme al tessuto circostante. Se il timoma è più piccolo, può essere eseguito un intervento meno invasivo per via laparoscopica. Nei casi di timomi in stadi avanzati, la timectomia completa può non essere possibile, e si procede con una riduzione volumetrica, rimuovendo il più possibile il timoma. Se si è diffuso al polmone o al suo rivestimento, il chirurgo può asportare il rivestimento o una porzione del polmone stesso.

Opzioni di trattamento alternative

Oltre alla chirurgia, esistono terapie farmacologiche per il trattamento del timoma. Alcuni studi indicano che i timomi possono essere chemioresistenti anche in stadio IV, mentre i trattamenti con corticosteroidi possono indurre una regressione entro 12 mesi. La chemio e radio terapia, insieme a trattamenti farmacologici mirati, vengono testati per aumentare l’efficacia della chirurgia nei casi avanzati. È attualmente in studio anche l’immunoterapia, che si avvale di vaccini antitumorali per stimolare il sistema immunitario contro la malattia.

Complicazioni

Ogni intervento chirurgico comporta rischi post-operatori; dopo una timectomia, le complicazioni più pericolose possono includere il versamento pleurico e la crisi miastenica. Il versamento pleurico consiste nell’accumulo di liquido nei polmoni, che può compromettere la respirazione e può indicare un’infezione. La crisi miastenica è una complicanza che peggiora la debolezza muscolare e può richiedere intubazione endotracheale o ventilazione meccanica per supportare la respirazione.

Tassi di sopravvivenza

Il tasso di sopravvivenza per i pazienti con timoma varia a seconda dello stadio della malattia e delle opzioni di trattamento disponibili. Nei pazienti con stadio I e II, i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni si aggirano rispettivamente intorno al 90% e all’80%. In stadio III, il tasso di sopravvivenza a cinque anni si riduce a circa il 60%, e a dieci anni al 30%. Per il timoma in stadio IV, i tassi di sopravvivenza a dieci anni variano tra il 25% e il 50%.