Che cos’è la siringomielia?

La siringomielia si verifica quando si forma una siringa o una cisti piena di liquido nel midollo spinale. Se la condizione progredisce, possono insorgere gravi complicazioni per la salute. Sebbene esistano diverse cause possibili di siringomielia, le più comuni riguardano le malformazioni di Chiari.

Segni e sintomi della siringomielia

I sintomi della siringomielia e la loro gravità variano da un individuo all’altro. Alcune persone affette da siringomielia non accusano alcun sintomo, ma questi possono diventare così gravi da essere invalidanti. Inoltre, la condizione può o meno progredire lentamente nel tempo. Inizialmente, possono verificarsi debolezza muscolare, perdita di sensibilità alla temperatura e al dolore e perdita di riflessi nelle mani, nelle braccia, nelle spalle e nella parte posteriore del collo. Altri sintomi includono dolore alle braccia, al collo e alla schiena, spasmi muscolari e debolezza alle gambe, rigidità alle braccia, alle spalle, alla schiena e alle gambe, scoliosi (curvatura della colonna vertebrale) e problemi alla vescica e all’intestino. I casi più gravi possono portare alla paralisi delle braccia e delle gambe.

Complicanze della siringomielia

Se la siringomielia progredisce, i soggetti colpiti sviluppano una serie di sintomi come le articolazioni di Charcot. La degenerazione cronica e progressiva delle articolazioni può verificarsi in presenza di un danno al nervo che alimenta l’articolazione. Le articolazioni diventano rosse e gonfie e, senza un trattamento, possono deformarsi. Alcune persone affette da siringomielia possono sviluppare problemi al sistema nervoso autonomo, tra cui la perdita del controllo della vescica e dell’intestino, la fluttuazione della pressione sanguigna e la sudorazione eccessiva. In alcuni casi possono verificarsi anche scoliosi o curvatura della colonna vertebrale e la sindrome di Horner. Questa rara condizione si verifica quando uno dei nervi che alimentano il viso e gli occhi viene danneggiato. La sindrome di Horner colpisce tipicamente un lato del viso. I segni di questa patologia sono la palpebra cadente, la diminuzione della sudorazione sul lato colpito, la riduzione delle dimensioni della pupilla e l’incapacità di aprire completamente l’occhio.

Fattori di rischio della siringomielia

Le persone di qualsiasi età possono sviluppare la siringomielia, ma la condizione è più comune negli adulti tra i 20 e i 40 anni. Alcune ricerche suggeriscono che la condizione è leggermente più comune nei maschi che nelle femmine. Le statistiche mostrano che circa 8,4 persone su 100.000 sono affette da siringomielia negli Stati Uniti.

Cause: Malformazione di Chiari

La causa esatta della siringomielia non è ancora nota. I ricercatori ritengono che l’interruzione o l’ostruzione del liquido cerebrospinale (CSF) sia la causa più comune. Il liquor è un fluido chiaro che circonda e protegge il midollo spinale e il cervello. Molte condizioni sono associate allo sviluppo della siringomielia, anche se la malformazione di Chiari è quella più spesso collegata. Questa condizione causa la discesa del tessuto cerebrale nel midollo spinale quando una parte del cranio è deformata o di dimensioni inferiori alla media, il che fa pressione sul cervello e lo costringe a scendere nel midollo spinale.

Altre cause di siringomielia

La siringomielia post-traumatica deriva da una lesione del midollo spinale. La cisti può svilupparsi molti anni dopo il verificarsi della lesione. Anche la meningite – infiammazione delle membrane che circondano il midollo spinale e il cervello -, l’aracnoidite – infiammazione della membrana aracnoidea – e i tumori del midollo spinale sono associati alla siringomielia. Anche condizioni presenti alla nascita, come un midollo spinale legato, possono causare la condizione.

Diagnosi di siringomielia

Dopo un’anamnesi e un esame fisico approfonditi, se il medico sospetta una siringomielia, ordina uno o più esami di diagnostica per immagini:

• Larisonanza magnetica (RM) utilizza un forte campo magnetico e onde radio per creare immagini dettagliate della colonna vertebrale e del midollo spinale. Se si è formata una cisti, questa sarà visibile sulla scansione.
• Latomografia computerizzata (TC) utilizza una serie di raggi X per creare un’immagine dettagliata della colonna vertebrale e del midollo spinale. Se altri fattori rendono la risonanza magnetica non sicura o irraggiungibile, il medico può consigliare una TAC.

Siringomielia: trattamento delle malformazioni di Chiari e drenaggio della cisti

Se i sintomi interferiscono con la qualità della vita del paziente o se la condizione progredisce rapidamente, il medico può consigliare un intervento chirurgico, il cui obiettivo è ripristinare il flusso del liquido cerebrospinale e alleviare la pressione causata dalla cisti. I medici possono ricorrere a diverse procedure chirurgiche a seconda della causa specifica della condizione. Per esempio, se la siringomielia è dovuta a una malformazione di Chiari, l’intervento chirurgico può allargare la base del cranio ed espandere il rivestimento cerebrale. A volte la soluzione migliore è il drenaggio della cisti. Il chirurgo posiziona uno shunt costituito da un tubo flessibile tra la cisti e un’altra parte del corpo, come lo stomaco. Il fluido della cisti viene drenato, alleviando la pressione spinale.

Correzione delle anomalie e rimozione delle ostruzioni

Se un’anomalia spinale interferisce con il flusso del liquido cerebrospinale, l’intervento chirurgico può ripristinare il corretto flusso del liquor. Per esempio, il medico può liberare chirurgicamente un midollo spinale legato o rimuovere ostruzioni come i tumori spinali. Questo intervento può ripristinare il normale flusso del liquor e consentire alla cisti di drenare da sola.

Modifiche dello stile di vita per la gestione dei sintomi

Spesso i medici consigliano di modificare lo stile di vita per gestire i sintomi prima di prendere in considerazione un intervento chirurgico. Evitare le attività che esercitano una pressione eccessiva sulla colonna vertebrale, così come il sollevamento di carichi pesanti e gli sforzi, potrebbe alleviare alcuni problemi. Anche la terapia fisica può essere utile. Un fisioterapista può creare un programma di esercizi che aiuti a ridurre la rigidità, il dolore, l’affaticamento e la debolezza muscolare.

Follow-up e monitoraggio

La siringomielia può recidivare, quindi gli esami di controllo sono essenziali. Spesso il medico programma esami regolari e periodiche risonanze magnetiche o TAC per assicurarsi che la siringomielia non ritorni. Inoltre, anche quando il trattamento ha successo, i sintomi persistono a causa del danno permanente.