Che cos’è la sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt, detta anche herpes zoster oticus, è una patologia neuro-dermatologica, cioè colpisce la pelle e i nervi sottostanti. La sindrome è stata scoperta e spiegata per la prima volta dal dottor J. Ramsey Hunt nel 1906. Il suo lavoro originale sull’argomento è stato pubblicato solo nel 2007. La sindrome di Ramsay Hunt o RHS colpisce cinque persone su 100.000 negli Stati Uniti. Il vaccino contro l’herpes zoster può prevenire la malattia, ma non è efficace al 100%.

Cause della sindrome di Ramsay Hunt

Il virus varicella-zoster causa la sindrome di Ramsey Hunt. È lo stesso virus che causa la varicella e l’herpes zoster. Le persone infettate dalla varicella guariscono, ma il virus non lascia mai il corpo. Rimane in uno stato dormiente fino a quando qualcosa non lo fa tornare attivo. La sindrome di Ramsay Hunt deriva da un focolaio di herpes zoster vicino all’orecchio. Le persone che hanno avuto l’herpes zoster hanno il rischio maggiore di sviluppare la sindrome di Ramsay Hunt.

Meccanismo d’azione

Il virus dormiente della varicella-zoster si nasconde nei tessuti nervosi dopo un’infezione attiva di varicella. I focolai di herpes zoster si manifestano lungo i nervi perché il virus stesso colpisce il tessuto nervoso. La RHS si verifica quando il virus si riattiva lungo i nervi sensoriali del viso. Il 7° nervo cranico e l’8° nervo cranico (il nervo uditivo o vetibulococleare) sono i siti più comuni di RHS. Questi nervi corrono paralleli tra loro in una piccola area chiamata canale facciale. I nervi sono così vicini che la SMR colpisce quasi sempre entrambi contemporaneamente.

Triade di sintomi della RHS

I tre sintomi caratteristici della sindrome di Ramsey Hunt sono un’eruzione cutanea sull’orecchio o intorno ad esso, dolore all’orecchio e paralisi facciale. La maggior parte dei casi è unilaterale, il che significa che i sintomi compaiono solo su un lato del viso, ma la RHS può colpire entrambi i lati. L’eruzione cutanea è rossa e irregolare con numerose vesciche piene di liquido e può svilupparsi anche all’interno dell’orecchio.

Ulteriori sintomi della RHS

La classica triade di sintomi non si verifica in tutti i casi di RMS. Altri sintomi includono nausea e vomito, vertigini, perdita dell’udito e acufeni o ronzii nelle orecchie. Alcune persone soffrono di iperacusia, che fa percepire i suoni come molto più forti di quanto non siano in realtà. Se l’eruzione cutanea interessa la bocca e la gola, si verificano secchezza delle fauci e perdita del gusto. A volte il dolore facciale è accompagnato da naso che cola, occhi che lacrimano e nistagmo, ovvero movimenti involontari degli occhi.

Sindrome di Ramsey Hunt tipo 1 e tipo 2

La sindrome di Ramsey Hunt di tipo 2 è molto più frequente di quella di tipo 1. La prima si riferisce alla versione della RHS che deriva da una riattivazione del virus della varicella. La prima si riferisce alla versione della RHS che deriva da una riattivazione del virus della varicella. La RMS di tipo 2, detta anche sindrome cerebellare di Ramsay Hunt, è un raro disturbo neurologico degenerativo. Si manifesta nella giovane età adulta e i sintomi includono tremori, movimenti muscolari involontari, debolezza muscolare e crisi miocloniche.

Diagnosi

I medici di solito diagnosticano la RMS in persone di età superiore ai 60 anni o con un sistema immunitario compromesso. La paralisi di Bell è una comune diagnosi iniziale errata di RMS perché entrambe le condizioni causano una paralisi facciale unilaterale. I medici esaminano l’anamnesi del paziente e riconoscono più facilmente la RMS se il paziente ha presentato l’eruzione cutanea caratteristica. Possono anche analizzare campioni di sangue, saliva o tampone auricolare.

Il trattamento

I medici prescrivono farmaci antivirali e corticosteroidi per trattare la sindrome di Ramsay Hunt. Il trattamento ha un tasso di successo maggiore se inizia entro tre giorni dai primi sintomi osservabili. La RMS può provocare danni alla cornea e perdita della vista. L’occhio sul lato del viso colpito non produce lacrime per eliminare le sostanze irritanti e lubrificare l’occhio. Il danno al nervo facciale, che causa la paralisi muscolare, impedisce anche alle palpebre di chiudersi completamente e interferisce con l’ammiccamento. Il trattamento comprende solitamente colliri e pomate per lubrificare gli occhi e prevenire le abrasioni corneali.

Trattamento sintomatico

Il trattamento della SM-R comporta spesso il trattamento dei sintomi alla loro comparsa. I farmaci antiepilettici controllano il dolore nevralgico, o nervoso, e gli oppiacei possono essere necessari in caso di dolore estremo. Gli anticolinergici e gli antistaminici alleviano le vertigini e prevengono nausea e vomito. I blocchi nervosi e gli anestetici locali alleviano il dolore e attenuano la paralisi nei casi più gravi. I farmaci antinfiammatori non steroidei o FANS alleviano il dolore e il fastidio dell’eruzione cutanea e gli impacchi freddi possono alleviare il dolore e il gonfiore dell’area.

Cure dentali

Le persone affette dalla sindrome di Ramsey Hunt devono prestare particolare attenzione alla cura dei denti. La paralisi di un lato del viso lascia i muscoli della bocca indeboliti o bloccati in posizioni anomale. La paralisi del nervo facciale può anche inibire la funzione delle ghiandole salivari, con conseguente secchezza delle fauci, e il cibo in decomposizione può attaccarsi ai denti e alle gengive del lato colpito. Le persone affette da paralisi dovrebbero lavarsi i denti due o tre volte al giorno e pulirli accuratamente dopo aver mangiato.

Prognosi della sindrome di Ramsay Hunt

Sebbene il trattamento possa ridurre i sintomi della sindrome di Ramsay Hunt, molte persone subiscono un certo grado di danno permanente. Come l’herpes zoster, la sindrome di Ramsay Hunt è una condizione ricorrente; le persone che la sviluppano una volta hanno un rischio maggiore di svilupparla di nuovo. La nevralgia post-erpetica si riferisce al dolore e alla paralisi muscolare che persistono dopo l’insorgenza di malattie come la RHS. Tra gli effetti permanenti vi sono la palpebra cadente sul lato del viso colpito, l’alterazione del senso del gusto, la perdita della vista a causa del tessuto cicatriziale corneale, l’eloquio rallentato e la difficoltà a mangiare o bere. La fisioterapia può ridurre la gravità di questi effetti.