Sintomi e rischi della vasculite leucocitoclastica
La vasculite leucocitoclastica o vasculite da ipersensibilità è una condizione che comporta l’infiammazione di piccoli vasi sanguigni. I sintomi e i rischi della vasculite leucocitoclastica sono ben noti, anche se il processo specifico della malattia non è del tutto compreso. La caratteristica principale della vasculite leucocitoclastica, comunemente chiamata LCV, è la leucocitoclasi, un danno all’interno dei vasi sanguigni dovuto ai detriti lasciati dai neutrofili, un tipo di cellula immunitaria. Questa condizione può essere acuta o cronica. La LCV cronica può svilupparsi nella pelle, nei reni, nel sistema nervoso centrale, nel cuore, nei polmoni o nel tratto gastrointestinale.
LCV acuta
La LCV sulla pelle si presenta come lesioni in rilievo di colore rosso scuro o leggermente violaceo. I vasi sanguigni nella pelle fuoriescono e causano lividi scuri. Più lesioni insieme colpiscono spesso le gambe e i glutei e sono meno comuni sugli arti superiori. Le lesioni possono essere dolorose e pruriginose, ma possono anche essere asintomatiche.
LCV cronica
I sintomi della LCV cronica e sistemica comprendono febbre, dolori articolari, dolori muscolari, dolori addominali, nausea e vomito, tosse, intorpidimento, stanchezza generalizzata e sangue nelle urine o nelle feci. L’individuo può presentare lesioni continue o ricorrenti (flare-up). La LCV caratterizzata da lesioni ricorrenti senza coinvolgimento sistemico è chiamata LCV cutanea cronica.
Diagnosi
La diagnosi di LCV comprende l’individuazione della causa, se possibile, e la ricerca o l’esclusione di infezioni e altri disturbi come l’epatite o l’HIV. Se i medici riescono a ricondurre la causa a una reazione allergica o a un farmaco, il trattamento è molto più semplice. Gli esami di laboratorio possono includere un emocromo completo, la valutazione della funzionalità epatica e renale e l’analisi delle urine. Una biopsia dell’area interessata confermerà la diagnosi.
Porpora di Henoch-Schönlein
La porpora di Henoch-Schönlein o HSP è un tipo specifico di LCV che può manifestarsi negli adulti, ma è molto più comune nei bambini. La HSP si sviluppa spesso dopo una malattia respiratoria virale. Le complicazioni della HSP sistemica negli adulti includono artrite e malattie renali, mentre il coinvolgimento del tratto gastrointestinale e dei reni è più comune nei bambini. I tumori maligni possono causare l’HSP negli uomini anziani.
Cause
La LCV può derivare da una reazione allergica a farmaci, alimenti, additivi alimentari e varie altre sostanze. Anche le infezioni da virus o batteri, i tumori maligni o i disturbi autoimmuni sono cause comuni. Altre malattie e disturbi possono scatenare la LCV. Circa la metà di tutti i casi diagnosticati di LCV sono idiopatici, il che significa che non esiste una causa nota.
Il trattamento
Il trattamento si basa sull’anamnesi e sulla causa o sull’evento scatenante. Il trattamento iniziale della LCV spesso comprende analgesici per alleviare il dolore. Il trattamento della LCV acuta limitata alla pelle prevede generalmente il riposo, l’elevazione delle gambe, l’applicazione di impacchi di ghiaccio e la rimozione o l’eliminazione della sostanza scatenante. I farmaci antinfiammatori non steroidei e gli steroidi orali possono alleviare il disagio dell’artrite correlata alla LCV sistemica. I farmaci immunosoppressori sono un’opzione se il medico sospetta che la causa sia un disturbo autoimmune.
Complicazioni delle lesioni ulcerose
La LCV non è solitamente fatale, ma in alcune circostanze può portare a esiti sfavorevoli o al decesso. Le lesioni ulcerose dovute a vasi sanguigni danneggiati possono distruggere il tessuto nell’epidermide e nel derma sottostante della pelle, o addirittura scavare un tunnel nel grasso sotto la pelle. Queste lesioni sono spesso circondate da tessuto morto, quindi sono soggette a infezioni e guariscono lentamente.
Malattia renale
La malattia renale, caratterizzata da infezioni o danni ai reni, è uno degli effetti più comuni e gravi della LCV sistemica. Il danno renale può verificarsi immediatamente dopo la comparsa della LCV o può non essere evidente per diverse settimane. I medici esaminano le urine alla ricerca di proteine o sangue per determinare l’esistenza o l’entità del danno renale. Anche diversi farmaci utilizzati per il trattamento della LCV presentano un rischio, poiché i reni hanno difficoltà a metabolizzare alcuni farmaci.
Processo della malattia
La vasculite leucocitoclastica non è stata completamente compresa, ma le teorie attuali suggeriscono che il processo patologico sia dovuto a vari componenti del sistema immunitario depositati nei vasi sanguigni della pelle. I vasi sanguigni della pelle hanno spesso un flusso più lento e un volume inferiore rispetto a quelli di altre aree del corpo. La vasodilatazione dei vasi sanguigni a basse temperature ostacola ulteriormente il flusso sanguigno, per cui è più probabile che si verifichino danni, con fuoriuscita di globuli rossi nei tessuti circostanti.
Prognosi
La prognosi delle persone colpite da LCV è generalmente molto buona, ma il coinvolgimento sistemico può portare a complicazioni fatali senza un trattamento adeguato. La LCV cutanea cronica può limitare l’attività fisica a causa del dolore o del prurito delle lesioni cutanee. Le lesioni cutanee ulcerose sono sempre soggette a infezioni, ma presentano un rischio aggiuntivo per le persone affette da diabete. I farmaci immunosoppressori che talvolta i medici prescrivono per trattare la LCV cronica rendono l’organismo vulnerabile alle infezioni opportunistiche a causa dell’indebolimento del sistema immunitario.